左室--右房通道与三尖瓣反流

19世纪，瑟曼（Thurman）第一次描述了左室-右房通道（LV-RAC）。直到1958年Gerbode等人报道并成功手术才引起人们的注意，因此也叫Gerbode缺损。其发病率约占先天性心脏病的0.08%。有人认为这是一种特殊类型的室间隔缺损，也有人认为是心内膜垫缺损的一种类型，其归类尚不统一。

一. 病理及病理生理

LV-RAC系由于膜部间隔心房部缺损引起。LV-RAC是左向右分流类先天性心脏畸形，左向右分流量的多少取决于缺损的大小。随着右房容量负荷的增加，右室负荷增大，右室逐渐出现扩大。右室容量负荷的增加，即肺循环血流的增加，最终会导致左心增大。晚期出现肺动脉高压。

二.病理解剖及分型：

1．三尖瓣环上型缺损：约占1/3，缺损位于房室部，在三尖瓣隔瓣上方的右房侧，形成直接的房室通道，三尖瓣的结构一般正常。也称单纯性LV-RAC。

2．三尖瓣环下型缺损：较多见，缺损位于室间部，形成心室之间的分流。此型常合并有不同程度的三尖瓣异常，造成左室流入右室的血流部分经过病变的三尖瓣进入右房。三尖瓣隔瓣裂孔最为常见。

3，三尖瓣环型：缺损正好位于三尖瓣环处，三尖瓣前瓣与隔瓣之间合并缺损或裂隙，从左心室分流的血液，同时进入右心房和右心室。

三.超声诊断

二维超声心动图显示右心房、右心室及肺动脉明显扩大，在四腔切面可直接显示缺口。脉冲多普勒取样容积置于三尖瓣上方的心房侧，可记录到收缩期高速射流频谱；CDFI于四腔切面可见从左心室到右心房的五彩过隔血流，直接射入右心房。经食管超声心动图及实时三维超声心动图对诊断也有重要价值。

四.鉴别诊断

CDFI对于LV-RAC具有重要的诊断意义，观察异常分流起源的位置、射流方向和有无合并三尖瓣反流。彩色多普勒显示分流束起始于三尖瓣隔瓣上方，收缩期可见直接从左室射入右房的蓝色五彩过隔分流束。

1，主动脉窦瘤破入右房  主动脉窦增宽，呈瘤样向右房内膨出，顶端有破口，多普勒超声显示为双期频谱，以舒张期为主。LV-RAC主动脉窦部正常，多普勒频谱为收缩期高速分流。

2，三尖瓣反流  LV-RAC易被误诊为三尖瓣反流，或存在三尖瓣反流时易被漏诊。LV-RAC分流起源于膜部间隔或靠近三尖瓣根部，而三尖瓣反流的血流束起源于三尖瓣口。分流压差的计算：LV-RAC分流体现左室与右房之间的压差，一般很高。若当成三尖瓣反流来计算，即会得出极高的肺动脉压。试问有没有症状支撑呢？

两例单纯LV-RAC：患儿父母均诉曾接受室间隔膜部缺损修补术。术后复查，多次诊断为三尖瓣反流伴中-重度肺动脉高压。患儿发育无异常，无相关症状。

病例1：

12岁，女，发育正常，自述无任何不适。曾行室间隔膜部缺损手术。术前病历不详。术后复查多次诊断为三尖瓣反流，中度肺动脉高压。

笔者诊断：LV-RAC

四腔心见膜部间隔心房部缺损回声缺损

左心室到右心房的五彩过隔血流，直接射入右心房

心底短轴

假设视为三尖瓣反流，根据压差估测PASP为50mmHg。患儿无相关症状。

病例2：

1岁，女，发育正常，曾行室间隔膜部缺损手术。术前病历不详。术后复查多次诊断为：三尖瓣反流，重度肺动脉高压。

笔者诊断：LV-RAC

假设视为三尖瓣反流，根据压差估测PASP为126mmHg。患儿无相关症状。

笔者恩师黄新胜教授对上述2个病例的评价：

       残余少量分流不能说明手术不成功，当然完美最好。术后此类情况诸多原因相关，解剖特征是主要问题，注意复查。准确的术后评估很重要，不能出现不合逻辑的诊断。

超声服务临床，当你提供的超声信息没有症状支撑，不能正确解读临床，那就是误诊或漏诊。应该重新思考！