中脑导水管狭窄
侧脑室及第三脑室扩大,第四脑室大小正常
有或无脑室周围间质水肿(失代偿脑积水)
主要的鉴别诊断
脑室外梗阻性疾病
肿瘤
Galen静脉畸形
四叠体池蛛网膜囊肿
脑室内(导水管)梗阻性疾病
炎症后胶质增生(导水管胶质增生)
病理
先天性中脑导水管狭窄(AS)是胎儿脑积水的常见病因
病理分为导水管交织连结和分叉
临床要点
尤其在有早产或脑膜炎病史时,考虑炎症后胶质增生(导水管胶质增生)
仔细检查第三脑室后部、顶盖和被盖是否有梗阻性肿瘤占位
(左)矢状位示意图显示梗阻性脑积水,侧脑室和第三脑室显著扩大,胼胝体拉伸(变薄),中脑导水管呈漏斗形(箭),这与其远端梗阻有关。注意第四脑室大小正常,第三脑室底因脑积水向外疝出(弯箭)。
(右) 矢状位T1WI C 显示导水管交织连结引起导水管近端扩张,侧脑室/第三脑室扩大。第四脑室大小正常。
(左) 矢状位T1WI显示导水管近端狭窄(白箭)造成侧脑室及第三脑室扩大, 穹隆压低(黑箭),但第四脑室大小正常。顶盖发育不良,四叠体丘突融合增厚(空箭)。
(右)矢状位T2WI导水管远端狭窄,导水管呈漏斗形扩大(箭),顶盖轻度异常增厚。注意侧脑室及第三脑室扩大,第四脑室大小正常。
(左) 矢状位T1WI(CRASH综合征) 显示导水管显著狭窄(白箭)的特征表现为第四脑室体积小、顶盖发育不良、变厚(黑箭)、胼胝体发育不良、中间块增大和丘脑融合(空箭)。
(右) 轴位T2WI(CRASH综合征) 显示显著的侧脑室巨脑室畸形,皮质沟回异常,脑白质容量显著减少及透明隔缺失。植入脑室腹腔分流(箭)用于治疗脑积水。
↓ 内容节选自图书:
《脑部影像诊断学》 主译:吴文平 等
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