《Clinical Neurology and Neurosurgery》杂志2020年5月 15日在线发表北京大学第一医院泌尿外科的Jianhui Qiu , Desheng Cai , Fan Yang ,等撰写的系统综述《立体定向放射外科治疗Von Hippel-Lindau病的中枢神经系统血管母细胞瘤的系统综述和荟萃分析。Stereotactic Radiosurgery for Central Nervous System Hemangioblastoma in Von Hippel-Lindau Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis》 （doi: 10.1016/j.clineuro.2020.105912.）。
Von Hippel-Lindau (VHL)病是一种以多器官肿瘤为特征的显性遗传性疾病，如中枢神经系统良性的血管母细胞瘤(CHB)。立体定向放射外科(SRS)治疗也已用于治疗中枢神经系统血管母细胞瘤(CHB)很长一段时间。本荟萃分析的目的是通过回顾已发表的研究，对与VHL相关的中枢神经系统血管母细胞瘤(CHB)提供SRS治疗的长期结果。
我们完成了Pubmed/Embase/SCOPUS/Cochrane Library文献检索，以获得对冲1990年1月至2019年12月发表的关于使用SRS治疗与VHL相关性中枢神经系统血管母细胞瘤(CHB)的符合要求的研究。
15项研究符合定性系统评价的资格，其中9项研究最终符合5年肿瘤控制率(TCR)的定量荟萃分析，选有170例总共660处病灶的受试者。伽玛刀是与VHL相关性CHB中最常用的SRS方法。
9项研究的5年总体肿瘤控制率(TCR)为0.919 (95% CI: 0.881-0.957)。8项研究中，只合并颅内病变的患者的5年肿瘤控制率(TCR)为0.917 (95% CI: 0.876-0.957)。从9项研究中提取患者个体数据，选取70例受试者的298处病灶。没有证明患者性别，肿瘤体积，放射外科治疗方法，边缘剂量，最大剂量，放射外科治疗肿瘤的数目，放射外科治疗时的年龄，肿瘤的位置与肿瘤的进展有关。
SRS治疗为VHL患者提供了满意的5年肿瘤控制率。尽管缺乏随机对照试验的，SRS治疗被推荐给手术选项受限的患者。然而，与肿瘤进展相关的长期结果和潜在因素仍有待研究。
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