日本出国看病-什么是罕见病神经内分泌肿瘤？

神经内分泌肿瘤/肿瘤（NET/NEN）是一种来源于内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是分泌激素和多肽的细胞，分布于全身各处，所以全身各器官也会发生肿瘤，其中约60%发生在消化器官、肺和支气管，发生的约占30% %。据说大部分消化器官发生在胰腺和直肠。

NET 于 1907 年被德国的 Oberndorfer 博士命名为类癌。这意味着“良性肿瘤”。与其他恶性肿瘤相比，它很好地捕捉到了相对较轻的肿瘤的特征，但临床上有很多病例有远处转移，由于担心可能会出现错误，因此 2000 在日本，世界卫生组织（WHO）将胃肠道区域的名称从类癌改为NET，不再称为类癌。如此一来，胃肠道与器官（胃肠道、胆胰等）统一为NET，仅针将由 NET 引起产生激素症状（皮肤潮红、腹泻等）的病理状态称为“类癌综合征”。

然而，与胰腺胃肠 NET 不同，肺和支气管区域可以根据细胞形状大致分为类癌和神经内分泌癌。此外，类癌分为典型类癌和非典型类癌，神经内分泌癌分为小细胞癌和大细胞神经内分泌癌四种。

神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤，但其患病率在全球范围内逐年增加。

日本于2005年和2010年进行了全国胰腺胃肠神经内分泌肿瘤调查。5年间，每10万人口中胰腺NET的患病人数是胰腺NET的1.2倍，而胃肠NET的患者人数大约增加了1.8。次。

据认为，这主要是由于随着体检机会的增加和影像设备的进步，人们对NET的认识的普及，预计未来这种增长趋势还将持续。