妈妈，我只想和别的宝宝一样！“尿道下裂宝宝的心声”~~

宝宝“小鸟”长得和别人不一样

撒尿、漏尿只能像女孩子蹲着小便

幼儿园小朋友的嘲笑

每天尿在身上留下的浓重异味

孩子自卑、孤僻、偏执、易怒

家长自责、内疚、心疼、伤心

每个尿道下裂患儿家庭都有一段辛酸的故事

一提到“尿道下裂”这个词，很多人都不够了解，甚至很多人都没有听过，更别提“尿道下裂知多少”的问题了。‍‍

什么是尿道下裂？

尿道下裂是指前尿道发育不全而导致尿道开口达不到正常位置的泌尿系统常见畸形，即尿道口可能出现在正常尿道口近端至会阴部之间，如异位于生殖器腹侧、阴囊或会阴部，多并发生殖器下弯。尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形，国外报道发病率可高达125～250出生男婴中有1个尿道下裂。

胚胎发育过程中，阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响，如果雄激素缺乏，尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍，致使尿道腹侧壁缺损，尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方，形成尿道下裂。

尿道下裂可有临床表现

1.异位尿道口

尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。

2.阴茎下弯

即阴茎向腹侧弯曲，不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧发育不全及组织轴向短缩。

3.包皮的异常分布

阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。

4.排尿时尿流溅射。‍

尿道下裂依尿道口解剖位置可分为4型

  1、阴茎头型

尿道口位于冠状沟的腹侧，多呈裂隙状，一般仅伴有轻度阴茎弯曲，多不影响性生活及生育;

2、阴茎型

尿道口位于阴茎腹侧从冠状沟到阴囊阴茎交接处之间，伴有阴茎弯曲;

3、阴囊型

尿道口位于阴囊部，常伴有阴囊分裂，阴茎弯曲严重;

4、会阴型

尿道外口位于会阴部，阴囊分裂，发育不全，阴茎短小而弯曲，常误诊为女性。由于阴茎弯曲纠正后，尿道外口会由不同程度的向会阴回缩，故近年来按阴茎下弯矫正后尿道口的退缩位置来分型的方法被很多医师接受。严重的尿道下裂患儿常有其他伴随畸形，包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等，少数患者可合并肛门直肠畸形。‍

如何诊断尿道下裂？

尿道下裂是外生殖器畸形，根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形，严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查，如排泄膀胱尿道造影，以除外其他泌尿系畸形。当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。

尿道下裂检查方法包括：

1、体格检查：观察患者的体形、身体发育、第二性征，外生殖器检查有无阴道，触摸双侧睾丸表面质地、体积。

2、腹部超声。

3、染色体检查。

4、尿17酮类固醇测定。

5、腹腔镜检查及性腺活检。‍