不久前，常笑给大家科普了肥厚型心肌病的相关知识：
我的小心脏胖了？那我还能活吗？原来这种疾病才可能是年轻人容易猝死的原因之一今天，我们随姜萌医生一起来了解下，另一种心脏病--扩张性心肌病，是怎么回事儿？
什么是扩张性心肌病？危害很大吗？当今冠心病的发生占据心脏病患者的大部分（主要是心脏上的大血管发生了病变），但是所谓的扩张性心肌病并不是传统意义上的冠心病，它是心肌本身而不是大血管发生了病变，心脏的形态以心室腔扩大、整体的心脏功能降低为主要表现。
病人可表现为活动耐量降低、脚肿、气急、胸闷等一系列不适，所以一定要在排除了其他可以引起心脏扩大的病因后才可以诊断扩张性心肌病。
是什么导致了扩张性心肌病？扩张性心肌病的病因至今并不十分清楚，有报道认为与急性或慢性反复感染累及心肌引起，因此在临床上医生会比较关注患者在心脏扩大的疾病过程中有无时间较长或较为严重的感冒、腹泻病史。
各种病毒、细菌的感染影响到心肌，病人可能出现胸闷、心慌、头晕、乏力等不同症状，临床上则表现为轻重不一的早搏、心脏传导阻滞或心肌缺血表现。
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小小感冒几乎丧命！当出现这些症状你得赶紧防范！当然，缺硒是另一个可能的原因，硒是一种微量元素，早期尤其是在克山地区常常发现因病人缺硒而导致扩张性心肌病，因此也称为克山病。
对于扩张性心肌病，往往起病隐匿，多数病人在起病早期自身并没有明显不适，往往等到心功能不全的症状出现、心腔已经明显扩大时才来就诊，此时绝大多数病人的心腔大小及心功能已经较难逆转了。
扩张性心肌病和肥厚型心肌病的差别病名
扩张性心肌病
肥厚型心肌病
图示
病因
病因不明，可能与病毒感染、家族遗传、酒精中毒等有关。
有明显家族遗传倾向。
病理
主要表现为心腔扩张为主，肉眼可以看到心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大，变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。
主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚。亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特意，排列紊乱，尤其以左心室间隔部改变明显。
临床表现
起病缓慢，早期无明显临床症状。诊断时多已发生气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。部分患者可出现栓塞和猝死。主要体征是心脏扩大，常能听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。
部分患者可无自觉症状。许多患者有心悸、胸痛、劳力型呼吸困难，伴有流出道梗阻时，患者因左心室舒张充盈不足心排血减低时可出现眩晕，甚至意识丧失。体征可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻患者可于胸骨左缘第3-4肋间听到喷射型收缩期杂音；心尖部可听到收缩期杂音。
胸片
心影多明显增大，心胸比>50%，可见肺淤血征象。
心影增大不明显，如有心力衰竭可见心影增大。
心电图
可见多种异常心电图，如房颤、传导阻滞等各种心律失常。其他可有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理型Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，需与心肌梗死鉴别。
多见左心室肥大，ST-T改变，常在胸前出现巨大倒置T波。深而不宽的Q波可在I、aVL、或II、III、aVF、V5、V4导联上出现，有时V1可见R波增高、R/S比增大，此外室内传导阻滞和期前收缩亦常见。
超声心动
超声可见心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大。以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减低，提示心肌收缩力下降，二尖瓣、三尖瓣因心腔扩大会出现相对型的关闭不全。
超声显示为室间隔的非对称型肥厚。舒张期室间隔的厚度与后壁之比>1.3，室间隔运动低下。
心血管造影
心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。
心室造影则见左心室腔变形，呈香蕉状、犬舍状、纺锤状。
心内膜活检
可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。
心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。
治疗
多针对心力衰竭与心律失常对症用药，可选用ß受体阻止剂和ACEI类、扩血管药物。对发现血栓的采取华法林抗凝治疗。重症晚期心衰患者可进行CRT治疗。
主要采用ß受体阻止剂与CCB类药物治疗，避免洋地黄和硝酸酯类药物。对重症梗阻患者可植入DDD型起搏器，消融或切除肥厚的室间隔心肌。
要确诊扩张性心肌病，需要做什么检查？单凭体格检查仅能发现心脏扩大，并不能确诊扩张性心肌病，所以必须要做一整套辅助检查来排除是否有其他疾病引起的心脏扩大才能最终诊断，这包括：
· 心脏彩超明确心脏是否增大及心功能情况；
· 冠脉CT或心血管造影排除冠心病引起的心肌损伤。
近来，在专门的心脏中心还有心脏磁共振检查明确是否存在如左室致密化不全或结节病等原因引起的心脏扩大，甄别出哪些是扩张性心肌病、哪些不是，然后对于不同的病因进行不同的治疗。
这项新技术连很多医生都不知道，它是心脏病患者的福音！单凭心脏彩超并不能确诊：
心脏彩超并不能明确是否就是扩张性心肌病，但心脏彩超可作为无创手段，方便迅速的提供心脏大小、结构、功能。
当心脏彩超提示心室收缩普遍下降，伴LVEF显著低于正常人，则说明病人的心脏功能显著减退，减退程度直接与病情严重程度成正比，在此基础上医生知道患者的心脏问题严重，紧接着将对病人的病情进行进一步筛查。
X线检查已经并不可靠：
由于X线本身的射线及分辨率原因，其在诊断扩张性心肌病中的作用已经在减退，价值逐渐下降。因为不论是通过体格检查还是心脏彩超都可以及时准确的明确心脏大小，X线诊断“心影增大”并不可靠，同时X线检查也不能检测心脏功能。
X线唯一额外可以提供的信息是病人的胸部是否有炎症，这可能是加重病人近期症状的原因之一。
心内膜活检有价值，
但不是所有的病人都适合做：
心内膜活检作为诊断扩张性心肌病有一定的价值，但并不是必须的，因为它的组织学表现并不是特异性的，从扩张性心肌病的定义中就可以知道，任何没有其他原因引起的心脏扩大、心功能不全都可以被称为扩张性心肌病。
从活检所见来看，在扩张性心肌病的活检组织中，可见心肌细胞肥大、大小不一，有心肌纤维化和心肌细胞坏死。但值得注意的是，并不是所有的病人都需要做活检，活检为创伤性操作，存在一定的风险，尤其是当病人已经心功能降低、心肌壁薄的情况下风险与获益是首先需要考虑的问题，而且可以做活检的部位非常有限，活检所取的组织量也十分少，必然会存在没有取到病变组织的可能。
相应的，现在技术提供了更为简单有效的方法，最新的心脏磁共振技术无需住院就可以无创的观察患者整个心脏是否存在着急性炎症水肿，心肌厚度及心脏功能。更为理想的是，可通过磁共振清晰的看到心脏不同部位是否存在心肌坏死、纤维化，可以称得上是“无创的组织活检”。
在心内科，通过心脏磁共振检测被诊断为扩张性心肌病的病人，用它来进行心脏扩大的心肌病病因的筛查，发现其中有部分病人其实是肥厚扩张性心肌病、左室致密化不全、结节病等其他病因造成的心脏扩大，这部分病人的治疗及对不同治疗的反应与病因密切相关，因此可能改变整个后续的治疗策略及病人的预后。
基因检测帮助诊断家族性扩张性心肌病
迄今报道的 DCM 相关致病基因超过60个，一个家系中有２例扩张型心肌病患者；或有不明原因的50岁以下猝死者，需要进行二代基因测序检测（NGS）。基因检测可能有助于家族性扩张型心肌病患者明确诊断，识别心律失常和综合表型高风险成员，开展家族成员筛查，帮助制定家族性管理方案。
常笑健康温馨提示即便扩张性心肌病没什么症状，也不可不治疗。尤其对于一些症状比较轻但心脏已经扩大、甚至心功能已经减退的病人决不能停止治疗，如果是一过性感染引起的急性心肌扩张，应该预防反复感染，避免心脏再一次扩张。
对于已经是慢性病变的病人，则应长期应用相应的药物延缓心脏扩张的进程。一旦扩张的程度、心功能下降到了一定的程度，可以考虑心脏再同步化治疗或心脏减容术。
作者介绍
姜萌
主任医师、硕士生导师
美国杜克大学博士后
简介：国际心血管磁共振学会中国委员会委员；上海市医学会内科学会青年委员； 上海市医学会心血管病学会心衰学组委员；先后获国家留学基金委奖学金、浦东杰出青年、上海市卫生系统银蛇奖、上海市科技启明星计划、上海市教委优秀青年教师、上海交通大学"青年岗位能手"。
擅长：疑难、罕见的心肌病的诊断。对肥厚性心肌病、扩张性心肌病、严重高血压性心脏病及其他疑难心肌病的基因诊断、组织学受损有独立诊疗团队。专攻心衰治疗，冠心病心梗后的心肌受损、各种心肌病、心肌炎后的心肌病变严重程度的评估与治疗。
门诊时间：
周二上午8:00~11:30 仁济医院东院
周五上午8:00~11:30 仁济医院西院
