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过敏性紫癜性肾炎和IgA肾病的临床预后没有差异

过敏性紫癜性肾炎(henoch-schonlein purpura nephritis,HSPN)是一种小血管受累的血管炎,不仅能影响肾脏,还会影响皮肤、胃肠道和关节。IgA肾病是最常见的原发性肾小球肾病,一般情况下,IgA肾病只局限于肾脏,而不影响全身系统。然而,这两种疾病具有相同的病理特征,即肾系膜IgA沉积。此外,这两种疾病还具有很多相同的临床表现、组织学和免疫学特征。因此,有学者认为,IgA肾病和HSPN是单一疾病的两种不同表现,后者是前者的系统形式。

在成年人中,与IgA肾病相比,HSPN的患病率相对很低。因此,研究HSPN患者临床预后的研究显著少于IgA肾病患者的相关研究。此外,很多相关研究的样本量也很小。国外研究显示,15%~20%的IgA肾病患者会在发病10年内进展至终末期肾病,20年内该比例会上升至25%~34%。两个来自意大利和法国的大样本量队列研究显示,20%~25%的HSPN患者会在疾病诊断10年后进展至终末期肾病。在疾病发作时,临床上约20%~30%的HSPN患者会表现为中重度蛋白尿、肾功能不全或两者均有,而一般IgA肾病患者在起始时大多表现为亚临床的尿液异常(多为轻中度蛋白尿),且肾功能正常。同时,目前还缺乏HSPN和IgA肾病这两个疾病之间直接比较长期预后的研究。

韩国首尔的Yonsei大学医学院的Jung Oh H等将120例HSPN(肾活检证实)患者与1070例IgA肾病患者进行比较,以评估这两种疾病患者的长期预后。主要终点为复合终点(包括:血清肌酐值翻倍、终末期肾病或死亡);次要终点包括个体患者的肾脏预后或肾功能下降比例。整个研究分为两步。首先,研究者将所有HSPN患者和IgA肾病患者(即未配对的队列)的长期预后进行比较。结果发现,HSPN组患者更多表现为血管炎症状,更佳的组织学特征,接受激素治疗的患者比例也要显著高于IgA肾病患者。HSPN患者达到主要终点的风险明显低于IgA肾病患者(HR=0.67)。然而,在按1:2进行配对的队列中(89例HSPN和178例IgA肾病,两组患者的入组时基本情况相当),HSPN和IgA肾病患者达到主要和次要终点的风险没有任何差异性。

该研究认为,在校正情况下,成人HSPN患者和IgA肾病患者的临床长期预后没有差异。

Kidney International

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