腹膜后副神经节瘤

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概述

副神经节分布很广，多在腹膜后组织、纵隔及颈部；

副神经节多数在儿童期消失，只留下颈静脉球、颈动脉体、主动脉体，否则形成肿瘤；

副神经节瘤是起源于副神经节的非上皮性神经内分泌肿瘤；

Alezais和 Peyron首先报道副神经节瘤；

肾上腺髓质是特殊的副神经节,一般将肾上腺髓质发生的肿瘤称为嗜铬细胞瘤；

而发生在肾上腺外的副神经节瘤称为肾上腺外副神经节瘤.习惯也称为异位嗜铬细胞瘤； 

副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经节瘤两大类；
腹膜后副神经节瘤，又称非嗜铬性副神经节瘤； 

肿瘤包膜完全整或部分包膜，切面灰红或棕红； 

肾上腺外副神经节瘤直径多>5 cm； 

常有出血、坏死和囊变；  

功能性副神经节瘤，可检测血液或尿儿茶酚胺。

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肿瘤良恶性判断

·副神经节瘤多为良性，恶性发生率2.4％～14％；

·腹膜后的、术后持续高血压、重量>80 g的副节瘤恶性多； 

·细胞核的多形性和深染不能作为诊断恶性的标准； 

·远处转移才是确诊恶性的可靠依据；  

·恶性副神经节瘤随着时间延长可以有复发、转移。

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CT表现

·肿块较大，多位于腹主动脉旁或分叉处 ；

·边缘较清楚，有明显包膜的混合密度肿块 ；

·通常部分呈软组织密度或混杂密度，中心部位常有囊变 ；

·有时表现为厚壁的囊性肿块 ；

·增强扫描实性部分呈中等至明显强化 ；

·形态、密度及临床表现与嗜铬细胞瘤十分相似。