小儿PAH
1.如何诊断小儿PAH
如成人一样，小儿PAH定义为：平均肺动脉压静息时高于25 mmHg但肺毛细血管楔压正常，或者运动时高于30mmHg。
临床上，当小儿有呼吸系统并发症病史或心脏畸形，出现低氧，对吸氧治疗和肺泡复张措施效果不明显时，或者新生儿导管前和导管后的氧梯度超过20mmHg时就应该考虑PAH的可能。可疑诊断可通过超声心动图检查发现三尖瓣反流或者通过心导管直接测量肺部压力来确定。
2.肺动脉压力增高的促发因素
在患有先天性心脏病的小儿和成人，肺动脉高压是行非心脏手术时预测发病率的独立因素。而且，在有PAH的小儿行非心脏手术或心导管术时，肺动脉高压危象和心脏停止的发生率明显增加，并可能在无任何明显征兆的情况下突然发生。生理紊乱如低氧、高碳酸血症、酸中毒、交感张力增加都能导致肺血管阻力(PVR)突然显著的增加。PVR增加导致右心室压力增高，心内右向左分流增加，心肌氧供减少，这将进一步减少心输出量，加剧缺氧、高碳酸血症，PVR进一步增加，最后导致心搏骤停。
PAH可进一步分为对药物或氧气有反应型和无反应型，这与患者预后有显著的关联。
3.PAH患者的麻醉药选择
没有发现不良事件与任何特殊的麻醉药，麻醉操作或气道管理方式有显著的相关。在制订肺动脉高压患者的麻醉计划时，最重要的是避免由于交感刺激所导致肺动脉压力的突然增高。
镇静药有利于降低交感张力，避免增加氧耗和心律不齐。然而，联合应用苯二氮草类和麻醉性镇痛药能引起低血压，这又会引起交感张力反应性的增加，产生相反的作用。同样，吸入麻醉药能引起剂量依赖的全身血管阻力和心肌收缩力降低，这将导致交感张力增加。然而，异氟烷和七氟烷已被证明能促进肺血管舒张，但氧化亚氮对于PAH患儿肺动脉血流动力学几乎没有影响。
阿片类药物对PAH是有益的，因为它们对肺循环和体循环血流动力学影响较小，能使抑制有害刺激引起的PVR增高。丙泊酚亦成功应用于PAH患儿。然而，使用时必须小心，因为反复单次剂量的丙泊酚可能引起心输出量和体循环阻力急剧变化。依托咪酯在麻醉诱导时可维持血流动力学的平稳。它在正常氧合的小鼠表现出对肺动脉的松弛效应。不管怎样，阿片类仍应该和依托咪酯联合应用来抑制交感张力的升高，如在气管插管期间。相反，氯胺酮在小儿PAH患者中应用不是很普遍，因为考虑其能提高交感张力和PVR。在机械通气患者，如能避免缺氧和高碳酸血症，氯胺酮这一作用并不是问题。
4.肺血管扩张药物
肺血管扩张剂的使用途径有静脉和吸入两种方式。静脉使用的血管扩张剂，如妥拉唑啉、 前列环素、酚苄明、酚妥拉明以及硝基扩血管剂，都曾被用于降低肺动脉压力。这些药物通常对体循环和肺循环不具有选择性，会带来低血压风险，尤其对心脏病手术患者而言，有时会出现弊大于利的情况。通过吸入途径起作用的药物有吸入一氧化氮(iNO)或吸入前列环素。iNO通过降低右室负荷，改善右心室收缩功能，同时又增加左心室前负荷，恢复主动脉血压和冠脉灌注。然而如存在左心功能不良的情况，应用iNO需保持谨慎，因为左心前负荷的增加可恶化心脏功能。1993年，Wessel等人发现体外循环后出现肺血管内皮细胞功能障碍，对乙酰胆碱的反应减弱，而对iNO反应仍然维持。作者推测，内皮细胞功能障碍，内源性NO释放减少，可能是术后肺动脉高压的原因。随后Journois及合作者发现iNO能用于治疗对传统治疗方法无效的肺动脉高压危象。而Miller等人的研究认为，即便是低剂量的iNO(2ppm)仍然对这些病人具有治疗效果。Beghetti等的研究显示，用低剂量iNO治疗数日后，不仅依然具有治疗效果，而且带来的毒性反应风险很小。几种不同类型的先心手术，如二尖瓣狭窄纠治、完全性肺静脉异位引流纠治、双向Glenn术和Fontan循环手术，术后可因肺血管阻力升高而出现并发症，使用iNO治疗后均已取得成功。另外，iNO对心脏移植和或肺移植后的肺动脉高压似乎也有效。当植入左心辅助装置后，iNO能改善右心功能，作用机制可能是通过增加肺静脉回流和左房压，以促进泵的流量。对于那些依赖于iNO治疗、撤离后出现肺动脉高压“反跳”的患者，治疗策略是撤离时改用西地那非。吸入前列环素只需通过喷雾器给药，不像NO那样需要特殊的给药装置，因此其应用在增加。目前已有使用依前列醇或伊洛前列素这两种前列环素的报道，有关的前瞻性研究正在进行中。该类药的主要问题是尚未有确定的给药剂量同样，对于机械通气的病人，确切剂量也未知。当不能使用血管扩张剂时，更有利的做法是用抗血管收缩剂。内皮素是最有前景的作用位点。当前，动物实验和人类前期试验正在对选择性或非选择性内皮受体阻断剂进行研究。另外，着眼于体外循环时进行保护策略的研究也正在开展中，也许能在防止内皮功能障碍方面提供新的治疗思路。
5.肺动脉高压(PHC)危象治疗策略？
避免因素：避免促进PVR增加的因素，例如缺氧、高碳酸血症、酸中毒、体循环低血压和交感张力增加。治疗：快速诊断和治疗PHC是成功复苏的关键。首先给予100%氧气吸入，采用过度通气治疗高碳酸血症，给予碳酸氢钠碱化血液。有心输出量显著减少和心搏骤停的迹象时，及时采用胸外按压和给予肾上腺素。肌肉松弛剂可有助于控制呼吸。去除任何有害刺激并可考虑给予麻醉性镇痛药。输注液体增加前负荷，使用正性肌力药增加心输出量，如多巴酚丁胺或米力农，它们也能降低PVR；或者使用多巴胺，它能保持SVR，能改善冠状动脉灌注。使用肺血管扩张药。
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