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2022-9-8病例

1560-成人眼眶区的腺泡状横纹肌肉瘤转移到局部淋巴结。可怕的病变。

细胞通常很小,细胞质很少。

细胞核呈圆形,染色质结构正常、暗淡。

两种融合蛋白可能与腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)相关:约60%的病例为阳性PAX3-FOXO1融合基因,20%为PAX7-FOXO1融合基因,20%为融合阴性ARMS病例。

常见于头颈部、男性和女性泌尿生殖道、躯干和四肢。

25 - 30%在诊断时有转移,包括骨髓、骨骼、远端淋巴结。

PAX3-FOXO1阳性ARMS亚群主要发生在较大的儿童和年轻人中。

总体预后比胚胎亚型差。

影响生存的其他变量是间变性特征、原发肿瘤的部位和大小、局部侵袭程度、转移到远处淋巴结和其他转移的数量。

1561-淀粉样蛋白形成结肠息肉。它存在于血管壁中,是对抗粘膜提升剂的。

1562-最伟大的“临床”模仿者之一,仅被病理学家发现:血管内大B细胞淋巴瘤。如果你不是在一个没有淋巴结病的重病患者的情况下特别想到它,它很容易被忽略

血管内大B细胞淋巴瘤是一种罕见的大B细胞疾病,其特征是在全身器官的小血管腔内选择性生长。自从1959年首次报道以来,从活检标本中获得足够的肿瘤细胞的困难阻碍了对其潜在生物学的阐明。肿瘤细胞这种特殊定位的原因只是部分了解。在临床上,在其经典变型中,IVLBCL表现出许多非特异性的体征和症状,例如不明原因的发热和中枢神经系统和皮肤的受累。在广泛的分期检查后,显示疾病局限于皮肤的病例被称为皮肤变异,并显示较好的预后。此外,一种噬血细胞变异型与噬血细胞综合征相关,并常伴有肝脾受累和血细胞减少。经典型和噬血细胞变异体分别主要出现在西方或亚洲国家,尽管在这两个地理区域都有越来越多的例外报道。皮肤变异主要见于西方国家。IVLBCL的分期是困难的,仍然不令人满意。通过免疫化疗,特别是利妥昔单抗,这种类型的淋巴瘤的预后通常很差,但已得到显著改善。尽管结果有所改善,但仍有相当比例的患者复发,特别是那些有中枢神经系统表现的患者。

血管内大B细胞淋巴瘤的研究现状及展望:

使用异种移植模型和无浆细胞DNA的最新进展揭示了与活化B细胞型弥漫大B细胞淋巴瘤相似的遗传特征,包括MYD88和CD79B突变以及免疫检查点相关基因(如PD-L1和PD-L2)的频繁改变。鉴于利妥昔单抗时代临床结果的改善和继发性中枢神经系统(CNS)受累的较高风险,已经进行了R-CHOP联合高剂量甲氨蝶呤和鞘内化疗作为CNS导向治疗的2期试验。这项名为PRIMEUR-IVL研究的试验显示了良好的无进展生存率和较低的继发性中枢神经系统受累累积发生率。该试验的长期随访仍在进行中。仍然需要进一步了解该疾病的病理生理学和改善临床结果。

1563-经尿道前列腺切除术中前列腺导管腺癌的典型例子:没有明显的乳头状结构,有复层柱状细胞,位于尿道上皮下面,类似于本例中的GS 4+4=8

前列腺导管腺癌:前列腺癌的罕见亚型,由类似肠/子宫内膜样上皮的假复层柱状细胞排列的腺体组成。

常常与腺泡腺癌混合,而不是纯粹的。

局部侵犯精囊和前列腺外侵犯。

死亡率与Gleason评分8 - 10的腺泡腺癌相似。

占所有前列腺癌的3.2%;多数与腺泡腺癌混合;单纯导管癌发病率:0.4 - 0.8%的前列腺癌。

组织学特征:

由高柱状细胞组成的腺体,呈筛状、乳头状、实性和前列腺上皮内瘤样模式,出现在原发性尿道周围导管或外周前列腺导管中。

细胞质通常是嗜两性的,尽管可以是透明的。

与筛状腺泡腺癌相反,筛状模式由腺内上皮桥接狭缝状管腔组成,而不是腺泡腺癌筛状模式的穿孔管腔。

大多数导管腺癌被认为是Gleason型(5如果伴有粉刺样坏死)。

前列腺上皮内瘤样导管腺癌被指定为Gleason模式3。

其他不寻常的模式已被报道是泡沫样腺上皮和潘氏细胞样改变。

与精囊侵犯有关,比腺泡癌更不容易局限于前列腺,Gleason评分7分及以下。

1564-Large mass involving the right orbit。

肿瘤细胞外观单一,细胞核圆形,核仁明显,细胞质稀少。可见瘤内急性炎症。NUT IHC确认诊断为NUT癌。没有突然角质化的区域。

1565-黑素细胞混合群体的一个很好的例子。你的诊断是什么?

wnt激活的深克隆双表型BRAF突变黑色素细胞瘤。combined痣:普通痣+ DPN。

combined (clonal, blue, PEM, DPN, BAP1, and Spitz)

同一色素斑中的两种黑素细胞增生,通常常见的蓝色穿通性痣和获得性痣。

1566-良性(B)和恶性(M)。ADH5染色。肌上皮标志物DCIS 三标记的ADH5抗体。

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