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456-化脓性肉芽肿样卡波西肉瘤出现在一个HIV阴性的男男性行为者身上
摘要
一名36岁的免疫功能正常的男男性行为者第一次向整形外科团队提出他的左第一脚趾有溃疡病变。病变在临床和组织学上提示化脓性肉芽肿(pyogenic granuloma ，PG)。两年后，同一患者出现在皮肤科诊所，在左第二脚趾出现新的红斑性病变并伴有间歇性出血。临床上，这种病变提示另一种PG。然而，皮肤活检的组织学显示部分PG合并非典型梭形细胞增生，具有特征性的“筛状”外观，符合卡波西肉瘤（Kaposi sarcoma）。这通过人类疱疹病毒-8（HHV8）免疫组织化学染色得到证实。PG样卡波西肉瘤是一种罕见的卡波西肉瘤。通常在临床或组织学上不被考虑，深层皮肤活检是建立正确诊断的必要条件。我们的病例强调了需要考虑卡波西肉瘤作为所有患者的鉴别诊断，包括HIV阴性个体，表现为PG样病变。
化脓性肉芽肿(PGs)是一种常见的全科和皮肤科诊所。据报道，高达0.5%的儿童期皮肤结节是PGs，并且它们发生在高达5%的妊娠中。虽然其确切的病因尚不清楚，但PGs通常与皮肤或粘膜的创伤性损伤有关，然而，其他原因如激素、感染或药物也是已知的。
相反，PG样卡波西肉瘤并不常见，临床上也很少考虑。由于这个原因，它可能会被遗漏在一个非代表性的浅表活检。此外，这种卡波西肉瘤(KS)的临床病理变异可出现在HIV阴性个体中。我们的病例强调了在所有出现PG样病变的患者中，将KS作为鉴别诊断的必要性。
图1一名36岁的HIV阴性男性患者，左第二足趾出现红斑性病变并伴有间歇性出血，提示为化脓性肉芽肿。
图2皮肤镜检查显示一个红色同质区域，有白色围领和血管结构，所有特征提示化脓性肉芽肿。
第二个损伤的组织学(图3)显示了在真皮中具有部分PG样形态的溃疡息肉样皮肤病变。然而，这与强烈暗示KS的特征融合在一起，增生的非典型梭形细胞的汇合区域由于渗出的红细胞而呈现“筛状”外观(图4和图5)。有有丝分裂象，高碘酸-希夫(PAS)染色突出了该区域特有的嗜酸性小球。CD31、CD34和D2-40的免疫组织化学呈阳性，人类疱疹病毒-8 (HHV-8)呈弥漫性核阳性(图6)。
图3活检的组织学表现为溃疡息肉样皮肤病变，真皮内有模糊的分叶状增生血管。
图4低倍图像显示上半部分组织学符合化脓性肉芽肿，与分叶状毛细血管瘤相同。
图5在基底，有特征性的单形梭形细胞增生，呈“筛状”外观，有渗出的红细胞和有丝分裂象。
图6人类疱疹病毒-8（HHV-8)的免疫组织化学显示弥漫性核阳性，提示HIV阴性男同性恋者的最初表现病变不是化脓性肉芽肿，而是卡波西肉瘤。
当复查左第一足趾的初始损伤的切片时，有一些细胞HHV-8染色阳性。随后的艾滋病毒筛查测试呈阴性。
鉴别诊断
这种表现的主要鉴别诊断是PG。经检查，拇趾上的第一个病变提示为PG，因为它是一个溃疡肿块，并伴有间歇性出血，如所示图1和图2。第一次切除活检最初提示这些发现是由于真皮中出现模糊的分叶状增生的血管。然而，如上所述，第二个病灶的活检提示了不同的诊断。在复片重新评估他的最初切除活检的结论性诊断也在第一个病灶中得到证实。
处理
病人只需要对他的第一个病灶进行切除活检。对于他的第二次病变，他最初接受了刮除术和烧灼术，这证实了潜在的诊断。然而，第二次损伤在6个月后再次出现。在第二次就诊时，他接受了该病变的切除活检。患者不需要任何其他治疗。
第二次刮宫活检的结果给出了最终的诊断。非典型梭形细胞增生的融合区具有“筛样”外观和渗出的红细胞以及有丝分裂象，提示了PG以外的诊断。此外，CD31、CD34、D2-40和HHV-8免疫组化均呈阳性。因此，这证实了诊断不是PG，而是化脓性肉芽肿样KS。
目前，在他第一次损伤后近4年和第二次损伤后2年，该患者没有任何进一步的复发。该患者仍在接受常规随访，以监测新的病变。
讨论：
PG是毛细血管的反应性增生，通常表现为红树莓样病变。PG常见于头颈部、上躯干和四肢。病理生理学尚不清楚，但通常与创伤、感染、免疫调节药物和妊娠有关。然而，在某些情况下，潜在的触发因素没有被识别。
KS是一种多中心血管增生，是与HHV-8相关的三种增生性疾病之一。KS的发展在地中海或非洲血统的老年男性、免疫抑制个体和HIV携带者中较为常见。HHV-8与所有KS变异体的病理生理学有关。
1959年首次在文献中报道，PG样KS被认为是KS的一种临床病理变异。这种情况很少见，但在HIV阳性和HIV阴性的个体中都有报道。有趣的是，它似乎更常见于男性个体，最常见的报道位置是足底。
组织学上，这种形式的KS可以在浅表活检中模仿PG。两种病变对CD31、CD34、平滑肌肌动蛋白和因子VIII相关抗原染色阳性。此外，D2-40免疫染色，通常是KS的指标，可以是阴性。HHV8潜伏核抗原-1是一种特异性免疫过氧化物酶标记物，这有助于区分PGs和类似PG的KS。
由于需要每6-12个月随访一次KS患者，区分PG和PG样KSs仍然至关重要，检查复发或新的病变。此外，KS的鉴定将引发进一步血液检测的需要，包括HIV筛查，以确保免疫活性。我们的病例强调了在PG样病变的鉴别诊断中考虑KS的重要性。
学习要点
1.化脓性肉芽肿样卡波西肉瘤(PG样KS)是一种不常见的卡波西肉瘤(KS)的临床病理变异。
2.早期临床KS病变可能表现为PGs。
3.PG样KS可以出现在HIV阴性的个体中。
4.在所有呈现化脓性肉芽肿样病变的患者中，KS需要被认为是一种鉴别诊断。
5.切除活检或深度刮除可能为PG样KS患者提供更好的长期结果。
457-一名91岁的东欧裔男性，有2个月的左手中指生长刺激史。他否认有既往损伤或损伤史。既往病史为基底细胞癌阳性。
图1：患者左中指左侧外侧的红紫、脆弱、外生性丘疹的临床照片。
图2. A) H&E组织病理学检查。病变为血管间隙的结节性增生，细胞增多，红细胞广泛外渗，10×。B)不规则的血管间隙与增大的细胞核较大的内皮细胞的增殖有关。红细胞存在于血管间隙内，并可自由地存在于间质内，100×。C)增大的内皮细胞有大的不规则细胞核，核仁散在。细胞核有局灶性旋转和小的裂隙状血管间隙，400×。
图3.细胞核用HHV-8,400×染色强烈。
卡波西肉瘤和化脓性肉芽肿在临床上通常并不相似。化脓性肉芽肿典型表现为快速生长的外生性结节伴表面破溃，
一种罕见的KS变体，称为化脓性肉芽肿样卡波西肉瘤（pyogenic granuloma-like Kaposi sarcoma，PG样KS），已在有和没有潜在免疫缺陷的患者中被发现。在PG样KS中，病变具有化脓性肉芽肿和卡波西肉瘤的临床和组织学特征。这些病变的组织学表现可能更符合化脓性肉芽肿，而KS的组织学证据极少，使得PG样KS难以诊断。HHV-8 DNA的免疫染色已被发现对KS既敏感和特异性，是鉴定这种变异的必要工具。文献中发现的大多数PG类KS病例都发生在60岁以上的男性中。
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