【消化系统】布-加综合征（Budd-Chiari综合征，BCS）

基本情况

患者，男性，56岁，结肠癌肝转移

CT增强

影像所见

肝脏体积增大，增强动脉期强化减低，门脉期强化不均匀，出现中央部分显著强化，外周部强化减弱，延迟期肝实质密度均匀（未列出）；动脉期肝脏下腔静脉旁花边样/环形强化肿块，侵犯肝段下腔静脉致其闭塞，门脉期可见瘤栓向肝左、中、右静脉及其属支、右心房延伸，下腔静脉远段、双侧髂总静脉、髂内外静脉出现长条状充盈缺损。

诊断意见

1、肝脏下腔静脉旁肿块，考虑转移瘤，肝左中右静脉及其属支、右心房、下腔静脉（肝段、远段）、双侧髂总静脉、髂内外静脉瘤栓；

2、继发性布-加综合征（混合型）；

3、男性乳腺发育；

标识如下

相关知识

布-加综合征

今天回顾一下布-加综合征的影像表现。

布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。比较少见。

【病因】

可分为先天性、继发性布加综合征：

（1）原发性布加综合征约占75%，在东亚主要是由于静脉膜性阻塞引起，而在西方国家大部分是由肝静脉/下腔静脉内血栓形成引起。

（2）继发性布加综合征约占25%，如：肝静脉外的占位性病变（如肝肿瘤、转移瘤）压迫血管引起，感染（如结核）、先天性静脉网形成、下腔静脉狭窄和中毒等也可继发引起布加综合征。

【分型】

‍累及下腔静脉、肝静脉等部位分为三型：

下腔静脉阻塞型：下腔静脉狭窄；

肝静脉阻塞型：肝静脉狭窄；

混合型：下腔静脉、肝静脉同时存在狭窄；

【临床症状】

好发于中青年男性，腹痛、色素沉着，肝脾肿大，黄疸、腹水、肝性脑病，腹壁或者胸背部静脉曲张等等

【影像诊断】

CT：肝静脉和/或下腔静脉狭窄或闭塞，充盈缺损。

急性期：

平扫：肝脏体积增大，密度减低

增强：动脉期强化减低或者不强化，肝门附近门脉期“扇形强化”，周边部分强化相对较低；

亚急性期/慢性期：肝脏体积缩小，尾状叶肥大，密度因纤维化出现斑片状、楔形、不规则低密度区；

增强：动脉期/门脉期中央部“地图样”明显强化，外周密度低，延迟扫描，趋于均匀强化。

MRI表现同CT。

【鉴别诊断】

心衰导致的肝淤血：只有心衰表现和肝脏肿大，没有下腔静脉狭窄或者闭塞；

肝窦阻塞综合征：药物中毒史，肝脏弥漫性增大伴不规则低密度、狭窄的下腔静脉和肝静脉变细，甚至缺如或部分缺如；

肝硬化伴门脉高压：肝硬化表现，多发再生结节，门脉高压;

其他：缩窄性心包炎，下肢静脉曲张导致的回流障碍等。

【治疗】

内科治疗；外科治疗；介入治疗。

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