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5、淋巴造血系统 ▏Kimura病
Joy2023
>《淋巴造血》
2023.07.10 浙江
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□ 编译整理:张福志 山东
定义/一般
·
病因不明的良性慢性炎症性疾病;
·
嗜酸性粒细胞浸润在多种炎细胞背景下,并可能形成微脓肿;
临床特征
·
病因不明、临床病程惰性的良性疾病;
·
主要影响年轻的亚洲男性;
·
累及淋巴结和结外部位,结外最常见的部位是皮肤、头部和颈部;
·
手术切除后通常会复发;
术语
·1937年Kimm和Szeto首次将其描述为嗜酸性增生性淋巴肉芽肿;
·1948年,木村将其描述为“罕见肉芽形成与淋巴组织的增生性变化相结合”;随后,这一过程被广泛称为木村病。
流行病学
·
主要影响男性;
·
发病高峰年龄为20-40 岁;
·
最常见于亚洲人;
部位
·
淋巴结内和结外;
·
结外通常包括皮肤和皮下组织、头部和颈部部位,包括主要涎腺;
病理生理学
·Th1/Th2细胞因子失衡被认为是潜在的发病机制;
·Th2细胞可能会通过白细胞介素(IL4和IL5)增加IgE的产生,并促进嗜酸性粒细胞的活化;
病因学
·
原因不明;
·
推测是感染引发异常免疫反应的结果;
临床表现
·
起病隐匿,临床病程缓慢;
·
生长缓慢的结节/肿块,通常无痛且无压痛;
·
全身症状不常见;
·
肾病综合征可能发生在一个亚群中;
·
手术切除后复发很常见;
诊断
·
形态学诊断的特征是在多种炎细胞背景,明显嗜酸性粒细胞包绕增生性、反应性滤泡。
血检指标
·
血清免疫球蛋白IgE水平升高;
·
外周血嗜酸性粒细胞增多;
预后
·
具有惰性过程的良性疾病。
·
手术切除后复发很常见。
治疗
·
无症状病例的保守治疗;
·
术后放疗已被证明可以延长缓解期。
·
其他选择包括皮质类固醇联合或不联合免疫抑制剂(例如环孢菌素)。
组织病理学
·
具有生发中心的增生性滤泡与丰富的嗜酸性粒细胞,位于扩大的滤泡间区,通常形成嗜酸性微脓肿;
·
嗜酸性粒细胞增加,并破坏滤泡,导致滤泡消失;
·
由于IgE沉积,生发中心可能存在蛋白物;
·
与淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞和组织细胞的多种炎细胞混合;
·
可能存在Warthin-Finkeldey型多核细胞;
·
滤泡间区域血管增生;
·
可能存在坏死;
·
可见不同程度的硬化;
解释:淋巴滤泡增生,具有反应性生发中心和明显套区增生。
解释:反应性淋巴样增生背景下,滤泡间区域嗜酸性细胞增生(箭头)。
解释:嗜酸性粒细胞浸润至淋巴滤泡为特征的滤泡溶解特征。
解释:嗜酸性粒细胞浸润:滤泡间区高内皮血管增生,嗜酸性粒细胞丰富。
解释:嗜酸性粒细胞微脓肿。
解释:大量嗜酸性粒细胞与分散的浆细胞混合(箭头)。
解释:Warthin-Finkeldey 型多核细胞。
解释:Warthin-Finkeldey 型多核细胞。
免疫组化
阳性染色:
·
形态学诊断;通常不需要免疫染色
·
受累组织显示出CD3阳性T细胞和CD20阳性B细胞混合物性反应背景;
·
生发中心的IgE沉积;
阴性染色:
·CD1a,langerin,S100;
流式细胞术描述
·
不存在异常B细胞、异常T细胞群或原始细胞增加;
·
分子/细胞遗传学描述
·
没有已知的克隆基因重排;
·
基因易位呈阴性;
鉴别诊断
①反应性滤泡增生:
·临床病史很重要;
·可能发生在多种情况下,例如感染、药物、自身免疫性疾病;
②生发中心转换:
·反应性滤泡增生背景下生发中心滤泡增生(正常的4-5倍);
·无嗜酸性微脓肿;
③上皮样血管瘤
(血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多):
·良性血管肿瘤,常见于真皮浅层;
·形态学显示毛细血管小叶增生,内衬饱满的上皮样内皮细胞,通常与嗜酸性粒细胞和淋巴细胞炎症浸润相关;
·亚型显示FOSB基因重排;
④Castleman病
,透明血管亚型型:
·退化的生发中心组成的大滤泡,被套区“同心环”状包绕;
·滤泡间区显示血管增生,和浆细胞样树突状细胞增加;
·无嗜酸性微脓肿;
⑤皮肤病性淋巴结病:
·通常累及腋窝和腹股沟淋巴结;
·朗格汉斯细胞、富含色素的组织细胞和小淋巴细胞使副皮质区扩张;
·无嗜酸性微脓肿;
⑥朗格汉斯细胞组织细胞增多症:
·涉及淋巴结和结外部位
·朗格汉斯细胞的特征是具有核沟或肾形细胞核,以及具有丰富的嗜酸性细胞质,通常与嗜酸性粒细胞混合;
·CD1a、langerin、S100呈阳性;
⑦霍奇金淋巴瘤,混合细胞型:
·其特征是在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等混合炎症背景中,存在Hodgkin/Reed-Sternberg(RS)细胞,
·RS细胞CD15、CD30、PAX5呈阳性,CD45和CD20阴性。
病例讨论:
1、30岁,亚洲男性,颈部淋巴结肿大。免疫组织化学显示CD3阳性T细胞和CD20阳性B细胞。以下哪项是最好的诊断?
A.HIV淋巴结炎
B.Kikuchi-Fujimoto病
C.Kimura病
D.朗格汉斯细胞组织细胞增多症
E.Rosai-Dorfman病
答案:C.
2、木村病的微脓肿由以下哪种炎症细胞组成?
A.嗜酸性粒细胞
B.朗格汉斯细胞
C.淋巴细胞
D.中性粒细胞
E.浆细胞
答案:A.嗜酸性粒细胞
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