大前庭导水管综合征

家长的疑惑

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“老师，我最近发现我们在读绘本的时候，宝宝反应变得迟钝了！”

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“老师，我不小心碰倒了椅子，宝宝就在旁边玩玩具，这么响的声音他竟然没听到？之前可不是这样的……”

面对家长们急切的疑惑，考虑到孩子如此“波动”的听力下降，我们在确认了孩子们的助听设备正常工作的前提下，不禁会联想到：是不是孩子的“大前庭导水管”症状又发作了？

大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome, 简称LVAS）是以渐进性、波动性听力下降为主要表现的先天性内耳畸形疾病，是临床上最常见的一种先天性内耳畸形，属于遗传性非综合征型感音神经性聋，为一种常染色体隐性遗传性疾病，其发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%-12%。

Q

为什么“大前庭导水管综合征”现在越来越多了呢？

过去对本病的诊断率较低，由于高分辨CT的应用，使本病的诊断率不断提高，1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，占先天性内耳畸形的31.5%。临床上该病易出现漏诊、误诊，可结合临床表现、听力学检查、影像学检查及基因检查进行确诊。

大前庭导水管CT影像

Q

“大前庭导水管综合征”的诱发因素有哪些？

由于大前庭导水管综合征引起的听力下降是波动变化的，常因头部碰撞、轻微外伤、感冒、上呼吸道感染等诱因突发听力下降，少数患者伴有头晕、呕吐、耳鸣等症状，并且每一次听力下降亦有可能伴随着部分听力回升，因而时常被家长忽略。

Q

家里有“大前庭”的宝宝，平时要注意什么？

对于家中有“大前庭导水管综合征”的儿童，尤其是3岁以内的小龄儿童，家长在日常生活中很难发现其听力波动的细节问题，极易忽略，从而错过了治疗或补救的时机。

温馨提示

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平时应当注意避免激烈的运动，避免头部外伤；

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提高自身免疫力，增强体质，减少感冒发烧；

3

防止情绪太过起伏，大声哭闹或大笑；

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不宜进行易引起颅内压升高的活动，避免用力憋气等；

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日常进行听力监测，注意留心观察幼儿对固定声音或指令的聆听变化，及时发现听力异常变化；

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如遇到突发听力下降，应在72小时内进行测听和药物治疗，这样听力恢复可能性较大。

疫情原因导致常态化助听设备调试、定期听力测试、及时就医等受到影响，所以居家的日子，请家长们尽力保护好孩子的听力设备，定期做家庭日常保养；定期进行听力监测，如林氏六音测听，声响玩具听放练习等。期待疫情退散，再见面时，孩子和设备都在“满格”状态。

 

上海市特殊儿童康复中心（原上海市残疾人康复职业培训中心）是隶属于上海市残疾人联合会的全额拨款事业单位，成立于1999年，是上海市最早成立的综合性专业康复机构，国家首批省三级残疾人康复中心，全国一类省级聋儿康复中心。是华东师范大学、上海中医药大学等高校的教学实践基地。

中心秉承全面康复理念，构建了以残疾儿童教育康复为主，医教结合、康教并重的服务模式。是集发展评估、干预服务、家庭支持、指导培训、人才培养功能于一体的综合性特殊儿童康复服务机构。

中心在为各类特殊儿童提供康复、学前教育、特殊教育等公益服务的同时，为本市康复机构提供指导培训、康复支持、监督管理等相关服务，是上海市听力语言康复行业的技术中心和资源中心，在行业内具有较高的专业引领力和影响力。近年，中心在训听障儿童康复后入普幼普小率连续达到93%以上，达到世界先进水平。

在领导重视和社会各界的关心支持下，中心被国务院残工委授予“残疾人之家”，并先后荣获全国“巾帼文明岗”、“上海市文明单位”、“上海市儿童工作白玉兰奖”、“上海市花园单位”、“上海市平安单位”、“工人先锋号”，“上海市'五四’集体奖章”以及“市级机关先进党支部”等荣誉称号。

我们将继续秉承服务宗旨，更好的整合技术资源，拓展服务范围，丰富服务内涵，更好的服务社会，服务广大残疾朋友。