肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤( epithelioid angiomyolipoma，EAML)是一种具有恶性潜能的罕见肿瘤，临床诊断困难，确诊主要依靠组织病理学及免疫组化检测，尚无确切的组织学诊断标准判断其良恶性，需对肝 EAML 患者进行长期随访。1998 年由 Pea 等首次报道肾 EAML,肝 EAML 更为罕见，最早由Yamasaki 等于 2000 年首次报道,其由增生的厚壁血管、成熟脂肪组织和平滑肌细胞以不同比例混合组成，肝 EAML 是 AML 的一种罕见亚型，部分或完全由增生的上皮样细胞组成，属于血管周上皮样细胞肿瘤( perivascular epithelioid cell tumor，PEComa) 家族.

      肝EAML多见于女性，但没有特征性临床症状及体征，部分患者可有上腹部隐痛，实验室检查结果均呈阴性, 国际癌症研究机构(IARC) 在 WHO( 2008) 消化系统肿瘤病理学和遗传学肿瘤分类明确指出，肝EAML是一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤，需与多种肝脏原发或继发性肿瘤鉴别。目前，肝EAML的发生机制尚不清楚。有研究表明上皮样细胞为单克隆性，并有 p53 基因 5 号和 7 号外显子突变。

     影像学诊断 AML 主要呈肿瘤内脂肪成分及畸形的血管成分，尽管影像学对经典 AML 改变已有清楚的认识，但肝EAML 中常以上皮样细胞为主、脂肪成分较少，诊断较困难。CT 平扫大多呈类圆形，通常表现为基于低密度为主的混杂密度影，CT 平扫时可见肿瘤内部的脂肪密度影，CT报道少部分病灶肿瘤细胞周围存在的间质较少，所含有的血管网较为丰富，而且管壁相对较薄，血流的速度增加，导致造影剂扩散加快，门静脉期及延迟期较肝实质呈现为相对的低信号，即“快进快出”，MRI 平扫的表现信号也取决于肿瘤含上皮、血管、平滑肌成分比例，当上皮样平滑肌细胞比例高，而含有脂肪成分少者，常常也不易被 MRI 检查发现。T1WI 常呈高、低混杂信号，T2WI 可表现为高信号或者高、低混杂信号，DWI表现为不同程度均匀高信号或不均匀高信号，脂肪组织为低信号。MRI 增强扫描的动脉期常为均匀强化或不均匀强化，由于含有不同程度纡曲、扩张的血管网和上皮样平滑肌组织，血管网越丰富，动脉期强化越明显，并且与引流静脉相连，大多数引流至肝静脉、门静脉、下腔静脉。由于肿瘤内部的血管比较粗，血流较为缓慢，造影剂滞留的时间相对要长，肿瘤血管壁厚，造影剂需要较长的时间才能扩散到血管外，因此，门静脉期及延迟期肿瘤相对于肝脏实质呈高信号，即“快进慢出”具有特征性，有报道少部分病灶肿瘤细胞周围存在的间质较少，所含有的血管网较为丰富，而且管壁相对较薄，血流的速度增加，导致造影剂扩散加快，门静脉期及延迟期较肝实质呈现为相对的低信号，即“快进快出”。

      肝EAML 的治疗以手术完整切除为主，尚无相关药物疗效的报道。