血管网状细胞瘤(hemangioblastoma，HB)因其细胞类似网状内皮细胞，故称为血管网状内皮细胞瘤，亦称为血管母细胞瘤，为良性肿瘤，常单发，进展缓慢，属于WHO I级肿瘤，多位于小脑半球（The tumor most frequently affects the cerebellum），也可以发生于幕上及脊髓，小脑者多出现头晕、头痛、呕吐、共济失调等症状，脊髓肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉或运动障碍。男性、青壮年占多数，有1/3患者合并Von Hippel-Lindau’s(VHL)，VHL综合征是一种常染色体显性遗传病，染色体短臂 3p25上的VHL 肿瘤抑制基因出现基因突变，以视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、腹部实质脏器内的囊肿和肿瘤为特征。

    CT表现主要为低密度的肿瘤囊变区。肿瘤的实性部分和壁结节可以明显强化。MRI表现为圆形或类圆形囊性病变，呈长T1和长T2信号。在囊内壁常附有实质性瘤结节，大囊小结节是血管网状细胞瘤的典型影像学表现。MRI还可见有血管流空征象。增强MRI均显示瘤结节显著增强，也可见菲薄瘤壁增强。小脑蚓部者，肿瘤常常向枕大孔、颈椎管延伸生长。

     病理特征（pathological feature）由间质细胞及小血管构成，肿瘤组织无包膜，但与周围脑组织界限清楚，呈非浸润性生长，是其区别于浸润性胶质肿瘤的重要特征。肿瘤由两种成分构成：血管和间质细胞。血管一般以薄壁血管为主，并且血管壁可以发生玻璃样变性或囊性变，以至于出血比较常见，典型的间质细胞内含脂质成分，形成特征性的胞质内多个空泡；有些间质细胞胞质空亮，形成核周空晕，似少突胶质细胞瘤样细胞；还可见胞质粉染，胞质内缺少空泡的间质细胞。肿瘤周围实质内偶见若细胞增生伴Rosenthal纤维形成，此外，肿瘤内有时会出现玻璃样变小体(Hyaline globules)，在PAS染色时更为明显。

    血管网状细胞瘤是良性肿瘤，完全切除可以根治，其对放疗、化疗均不敏感。因而诊断明确的血管网状细胞瘤，不论何种类型均应首选手术治疗。

[1]后颅窝血管母细胞瘤的影像学和治疗特点：59例临床分析[J].中国医科大学学报.45-4

[2]于涓瀚,宋敏,邱雪杉,王恩华. 中枢神经系统血管母细胞瘤临床病理特征[J]. 现代肿瘤医学(4期):545-548.

血管网状细胞瘤(hemangioblastoma[hi:mændʒiəublæs'təumə]，HB)

小脑（ cerebellum  [ˌserəˈbeləm]）   病理特征（pathological [ˌpæθəˈlɒdʒɪkl] feature）

给我点面子:get me some slack  [slæk]

处境艰难，非常无助:high and dry

i don't wanna leave you high and dry 我不想让你孤立无援。