1.大动脉转位分为完全型大动脉转位(TGA)和矫正型大动脉转位(CTGA)。2.完全型大动脉转位是一种心房与心室连接一致,而心室和大动脉关系连接不一致的复杂先天性心脏病,属发绀型先天性心脏病;而矫正型大动脉转位其特征是房室连接不一致且心室与大动脉连接也不一致,即右房-解剖左室-肺动脉,左房-解剖右室-主动脉,使血流动力学在功能上得以基本矫正,一般无发绀。3.完全型大动脉转位:主要观察切面是大动脉短轴切面,表现为正常右室流出道包绕主动脉根部的形态消失。而两条大动脉呈前后并行排列,主动脉位于右前,肺动脉位于左后或主动脉位于正前,肺动脉位于正后,呈两个环形回声。左室长轴和心尖五腔心切面能帮助进一步确定心室与动脉的连接关系。完全型大动脉转位表现为主动脉起源于右心室,肺动脉起源于右心室。4.矫正型大动脉转位在临床上常见以下两种类型。①SLL 型:心房正位,心室左袢,主动脉位于肺动脉左侧或左前方;②IDD 型:心房反位,心室右袢,主动脉位于肺动脉右侧或右前方。5.矫正型大动脉转位最常见的合并畸形包括室间隔缺损、左室流出道梗阻及三尖瓣发育异常。CTGA的解剖特点是心房正位时,心室反位,解剖右心室位于左侧,主动脉位于偏前发自解剖右心室,解剖左心室位于右侧,肺动脉位于偏后发自解剖左心室。双重的连接不一致可以存在心脏正常位或镜像心房排列。心脏轴向异常包括左位心右位心和中位心。常合并其他畸形 (80%~90%) ,常见合并畸形包括室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和三尖瓣下移畸形。依据分节段原则,根据心房、心室、大动脉空间方位,将CTGA分4型A.SLL型;B.SLD型;C.IDD型;D.IDL型
与完全型大动脉转位相似,诊断矫正型大动脉转位的关键是判定房室连接和心室大动脉连接同时异常,需要从腹部开始检查,遵循节段分析方法,判定内脏、心房心室位置、房室连接、心室大动脉连接、大动脉及其关系等。
左室长轴切面和心尖长轴切面均可显示主动脉位于前方,完全起始于右心室;肺动脉较窄,位于后方,完全起始于左心室,可探及肺动脉分叉结构(下图)。主动脉瓣下有圆锥结构,与三尖瓣不直接连接;肺动脉瓣下无圆锥结构,与二尖瓣直接连接。(下图) 主动脉根部短轴切面显示两条大动脉的短轴图像,较宽的主动脉位于前方,肺动脉位于后方。 (下图)心尖四腔心切面和剑突下四腔切面均可显示房室连接异常,右心房经二尖瓣与左心室连接,左心房经三尖瓣与右心室连接(下图)。
心尖五腔心切面可显示心室大动脉连接异常,形态学左心室与肺动脉直接相连,形态学右心室与主动脉相连(下图)。五、【诊断要点】
矫正型大动脉转位的主要解剖异常是主动脉和肺动脉位置互换,心室和大动脉连接不一致,同时伴有房室连接不一致。需要分别识别左、右心室及主、肺动脉。鉴别左、右心室最常用的解剖标识是二尖瓣和三尖瓣,二尖瓣几乎总是伴随着左心室,三尖辦几乎总是伴随着右心室;右心室节制索也是重要标识。大动脉判定仍然要识别肺动脉分叉及大动脉走行。
①主要与完全型大动脉转位及孤立性心室反位相鉴别:完全型大劲脉转位时房室连接关系正常,仅存在心室大动脉连接不一致。孤立性心室反位时,仅存在房室连接不一致,而心室大动脉连接关系正常。②右室双出口:它们的区别在于典型的右室双出口应是两条大动脉全部或大部分起自解剖右室,而室间隔缺损作为左心室唯一出口,并具有双动脉下圆锥。而大动脉转位是主动脉起自右室,而肺动脉起自左室,而肺动脉瓣下无圆锥,而与二尖瓣相延续。但不典型的右室双出口,尤其是大室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄的患者,两者较难区别,此时应多切面观察心室和动脉的连接关系。谢明星,田家玮.心脏超声诊断学[M].北京:人民卫生出版社,2019.
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