病因
临床表现
2、中期面部症状肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
病理
3/4起源于上前庭神经,少数起自蜗神经,起源于Schwann细胞。听神经鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有时可略呈结节状,其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色,质硬而脆,病理组织学上有AntoniA型(细胞排列紧密,间质较少)及Antoni B型(细胞分布松散,间质占优势)两种类型。
影像学检查
CT表现:内耳道骨质受压,不同程度扩大;当肿瘤较大时,内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变,肿瘤多为圆形或不规则形,呈等密度或低密度,少数呈高密度。由于肿瘤与脑组织密度相近,CT平扫软组织窗也不易显示,位于内听道口区,强化明显。在观察内耳道时不但要注意内耳道大小,还要观察形态改变,有时仅表现为形态改变,应结合横断面和冠状面图像,分别观察左右侧骨质是否对称。
鉴别诊断
(1)胆脂瘤或脑膜瘤:胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区,多不累及内耳道,偶尔可部分进入内耳道内,但CT上内耳道多无扩大;MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号,增强后扫描无明显强化,而脑膜瘤多呈半球形等T1等T2信号肿块,增强后扫描明显均匀强化,并伴有脑膜“尾征”。
面神经瘤
面神经瘤位于内耳道的前上象限,内耳道前上壁骨质可见破坏,形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块;薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内耳道内的起源神经。而听神经瘤多向内耳道口生长,较大时延伸至桥小脑角区形成内耳道-桥小脑角区肿块,但不累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式无明显差别。
三叉神经瘤
治疗
听神经瘤首选:手术治疗,可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留,可以考虑辅助伽马刀治疗。
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