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早读 | 听神经瘤影像要点及鉴别诊断
听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80~95%,多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见;无明显性别差异;单侧多见,偶见双侧(神经纤维瘤病);临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。

桥小脑角综合征
表现为:①患侧耳鸣,听力减退呈神经性感音性耳聋。②同侧三叉神经分布区内感觉减退、角膜反射减退或消失。③同侧周围性面瘫伴舌部麻木,有时味觉减退。④晚期有吞咽困难,饮食呛咳,由于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经麻痹引起。⑤有颅内压增高表现。⑥同侧小脑体征。

病因

听神经瘤源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧;两侧同时发生者较少,或多为神经纤维瘤病,合并皮下结节、皮肤色素沉着。

临床表现


与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。

1、早期耳部症状
肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。

2、中期面部症状肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。

3、晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。

病理

3/4起源于上前庭神经,少数起自蜗神经,起源于Schwann细胞。„听神经鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑,有时可略呈结节状,其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。„肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色,质硬而脆,病理组织学上有AntoniA型(细胞排列紧密,间质较少)及Antoni B型(细胞分布松散,间质占优势)两种类型。

肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉,此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜,并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。听神经鞘瘤与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。„其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。

影像学检查


CT表现

CT表现:内耳道骨质受压,不同程度扩大;当肿瘤较大时,内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变,肿瘤多为圆形或不规则形,呈等密度或低密度,少数呈高密度。由于肿瘤与脑组织密度相近,CT平扫软组织窗也不易显示,位于内听道口区,强化明显。在观察内耳道时不但要注意内耳道大小,还要观察形态改变,有时仅表现为形态改变,应结合横断面和冠状面图像,分别观察左右侧骨质是否对称。

MRI表现
MRIT1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。脑干及小脑亦变形移位,第四脑室受压变形,脑积水表现。注射造影剂后瘤实质部分明显强化,囊变区不强化。


鉴别诊断

(1)胆脂瘤或脑膜瘤:胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区,多不累及内耳道,偶尔可部分进入内耳道内,但CT上内耳道多无扩大;MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号,增强后扫描无明显强化,而脑膜瘤多呈半球形等T1等T2信号肿块,增强后扫描明显均匀强化,并伴有脑膜“尾征”。


(脑膜瘤)

(胆脂瘤)

面神经瘤

面神经瘤位于内耳道的前上象限,内耳道前上壁骨质可见破坏,形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块;薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内耳道内的起源神经。而听神经瘤多向内耳道口生长,较大时延伸至桥小脑角区形成内耳道-桥小脑角区肿块,但不累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式无明显差别。


面神经瘤

三叉神经瘤

治疗

听神经瘤首选:手术治疗,可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留,可以考虑辅助伽马刀治疗。

仅代表作者个人观点,不代表耳鼻喉时空官方立场。希望大家理性判断,有针对性地应用。


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