2014 年 11 月 5 日，BMJ 上发表了一篇题为“自发性低颅压导致低压性头痛“的综述，现将全文编译如下，与读者分享。
病例介绍
患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过 1 小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。两个月之后头痛停止，听力恢复正常。
下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。
1. 概念
低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。
2. 流行病学
自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄 40-60 岁之间的女性。随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为 0.02‰-0.05‰。
3. 脑脊液漏
大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。
4. 危险因素
危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。但是，绝大多数患者无危险因素。
5. 临床表现
体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下 15 分钟内疼痛缓解。头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。
6. 诊断
与大多数头痛症状一样，自发性低颅压诊断为临床诊断，除非意识到该病体位性变化的重要性，否则很容易漏诊。脑部影像或许有助于确诊自发性低颅压，而磁共振最为敏感。磁共振增强成像可显示脑膜强化征，也可能在矢状位发现大脑向下移位。脑膜强化是静脉扩张导致的（脑脊液进入硬膜外间隙，被脊柱硬膜外静脉丛所吸收）。组织学检查发现硬脑膜下区域有一层薄的成纤维细胞，伴有薄壁小血管，但无炎症反应。
图一：自发性低颅压 MRI。图 A 为平扫，图 B 为增加扫描。细箭头所示为脑下垂体突出（SIH 相关表现），粗箭头所示为弥漫性脑膜强化征。
若侧卧位腰椎穿刺测压显示脑脊液压力小于 60mmHg，则可确诊自发性低颅压，但压力正常不能排除自发性低颅压。对于可疑自发性低颅压患者，腰椎穿刺需谨慎，因为腰椎穿刺可能导致脑脊液漏，并且在操作上难度较大。脑脊液成分一般正常，但白细胞计数可能增加，蛋白水平也可能升高，可能出现黄变症。
7. 鉴别诊断
自发性低颅压诊断关键为头痛的体位性。自发性低颅压无特异性临床特点，体格检查意义不大。如果直立体位头痛迅速恶化而躺下后缓解，应该考虑自发性低颅压可能性。
鉴别诊断包括偏头痛和每日持续性头痛。偏头痛患者头痛受体位改变影响较小，而每日持续性头痛不受体位、灯光或噪音影响。对于突发剧烈头痛的患者，鉴别诊断包括蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓、脑膜炎和动脉夹层。若有既往病史或检查发现支持这些疾病，应注意给予合适的干预措施。
此外，自发性低颅压诱发的头痛可能随着时间改变而发生变化，最初的体位性成分可能会消失。此类患者在描述病情的时候可能会说每天下午头痛或无体位性症状，此时诊断更为困难。因此，对于慢性头痛患者，临床医生应该追问最初头痛时是否有体位性特征。
8. 并发症
患者往往因为头痛而疲惫不堪，无法工作或日常活动。硬膜下静脉向下牵拉受损导致血液渗漏可能形成硬膜下血肿，脑脊液漏并聚集在扩大的硬脑膜下空间可形成水囊瘤。另外，自发性低颅压罕见并发颅内静脉窦学血栓，此时可能出现视力障碍或视乳头水肿。意识下降也可能偶发于自发性低颅压患者。
9. 治疗
目前，自发性低颅压治疗主要凭借经验证据，尚无随机对照试验数据。最初可选择保守治疗：镇痛、止吐、卧床休息以及补液治疗。补液可分为口服补液和静脉补液两类，静脉补液可能更能缓解症状，另外，也有静脉注射咖啡因、茶碱或口服类固醇等治疗方法，但疗效不一，持续时间短，且无 RCT 证据支持。
若保守治疗 1 周后患者依旧十分虚弱，下一步可考虑自体血补片治疗。通过硬膜外逐滴输入 20ml 自体血，增加脑脊液压力，从而缓解症状，填补硬膜空缺。如果脑脊液漏定位明确，血补片可靶向脊椎漏液水平，否则选择在腰椎水平“盲注”。血补片疗效不一，首次治疗后约有 30% 患者获益，重复治疗可能最终缓解症状。对于 20ml 自体血补片疗法无效的患者也可尝试 130ml 自体血补片。
目前，尚无硬膜外血补片并发症发生率报道，但一般认为发生率较低。个案报道称存在感染、反弹性颅内高血压以及慢性后背疼等并发症。
若硬膜外血补片疗法疗效不佳，其它治疗方案包括使用纤维蛋白胶、口服维生素 A、鞘内液体注射以及明确位点外科修复等。
编辑： 沈亮
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