doi:10.1016/S1474-4422(21)00423-3
自发性低颅压是由椎管中脑脊液丢失引起的一种使人衰弱的医学状况。尽管通常不被认为是严重或危及生命的疾病，但自发性低颅压可导致相当大的发病率，导致严重的长期残疾，并且（在极少数情况下）导致意识下降和昏迷。
在过去十年中，研究团队对自发性低颅压的了解大幅增加，并且已经阐明了这种疾病的潜在病理机制。尽管如此，自发性低颅压的诊断标准以及最佳评估方法仍然是有争议的话题。例如，根据国际头痛疾病分类（ICHD-3），腰椎穿刺时的低开放压力（<6cm脑脊液）或低颅压的典型放射学征象（直接脊髓成像或间接脑成像）是诊断自发性低颅压所必需的。然而，低开放压力是该疾病的一个不可靠的标志，因为据报道，只有三分之一的确诊自发性颅内压低的患者出现这种情况。因此，神经影像学是诊断疑似自发性低颅压患者的一种更可靠的方法。因此，临床医生和放射科医师不仅需要熟悉在脑和脊髓成像中看到的自发性低颅压的典型表现，而且还需要熟悉可用于治疗患者的各种成像方法在这种情况的每个阶段的优缺点。
在这篇综述中，研究团队提供了关于自发性低颅压及其处理的最新信息。研究团队描述了使用脑和脊髓MRI评估来定位脑脊液漏，并强调可能遇到的挑战。最后，研究团队评估了一种三级治疗共识方法，该方法具有依次提高的侵入性，已被提议用于自发性低颅压。
流行病学和临床表现
自发性低颅压的估计发病率为每年十万分之五人，尽管医疗从业者越来越多的认识以及诊断测试的敏感性增加表明真实发病率更高。女性比男性更容易受到影响，女性与男性的比例约为2:1。
大多数自发性低颅压患者急性表现为典型的直立性头痛。直立时头痛加剧，躺下后减轻。随着时间的推移，直立性特征会变得不太清楚，超过三分之一的病程较长的患者会出现非直立性头痛和非头痛主诉，这使得正确诊断更具挑战性。非直立性头痛类型包括霹雳样、非体位性头痛、劳累性头痛、咳嗽相关性头痛和午后头痛类型。因此，在对患者进行临床评估时，应记录第一种头痛类型的特征，并且应进一步调查不明原因的慢性头痛是否存在潜在的自发性低颅压。
患有直立性头痛的患者可能有潜在的鉴别诊断，关键的临床线索可以帮助临床医生做出正确的诊断（表）。自发性低颅压在高达94%的个体中被误诊，最常见为偏头痛、脑膜炎、心理障碍，甚至是装病。自发性低颅压患者通常会严重损害生活质量和心理困扰，并且在接受准确诊断和有效治疗之前可能已经转诊给几位临床医生。
自发性低颅压患者的临床评估和影像学结果可能与医源性低颅压患者（包括手术干预、腰椎穿刺或脊髓麻醉）的结果相当。能够区分这两种情况很重要，因为它们的临床过程和管理不同。
自发性低颅压的临床表现被认为是由于直立位脑脊液流出增加，导致硬脑膜内疼痛敏感纤维受到牵拉所致。可能会出现其他症状，如复视、味觉障碍和前庭耳蜗障碍，这些症状与脑下垂和颅神经牵拉有关。这种大脑下垂是由于脑脊液通常提供的浮力减少，在正常生理条件下，尽管有重力，但它会降低大脑的下压力并提升结构。或者，前庭耳蜗紊乱可能是由于通过未闭的耳蜗导水管和外淋巴传递的负颅内压，导致内淋巴水肿和美尼尔氏病。此外，自发性低颅压患者有垂体或垂体静脉丛增大、高催乳素血症、溢乳和其他内分泌疾病的报道。
原因和风险因素
脑脊液漏分为三种类型（图1）。1型渗漏通常位于腹侧的硬脑膜裂口，由骨盘形成微刺（例如，钙化的椎间盘突出物或骨赘[椎体生长]）穿透鞘囊。2型渗漏是脊神经根憩室渗漏。3型渗漏是直接脑脊液静脉瘘。1型和2型渗漏通常会导致脑脊液从鞘内腔渗出到硬膜外腔，导致脊髓纵向硬膜外脑脊液积液（SLEC），而3型渗漏通常不会导致SLEC。
一些脑成像中具有典型低颅压体征的患者中，脑脊液漏的部位仍然是隐匿的。这种不确定性可能反映了脊髓造影技术的低敏感性，尽管已经提出病理性增加的脑脊液吸收和下腔静脉血栓形成作为自发性低颅压的替代病理机制。没有证据表明自发性低颅压与颅底水平的脑脊液漏之间存在关联。在正常生理情况下，颅内隔室中的脑脊液压力低于直立位时的大气压。因此，躺下会加重颅底缺损，当患者直立时通常看不到渗漏。
患有遗传性结缔组织疾病（如马凡综合征或Ehlers-Danlos综合征）的患者发生自发性脊髓脑脊液漏的风险高于普通人群，因为硬脑膜的结构薄弱可能使他们更容易受到脑脊液漏的影响。在没有针对结缔组织异常的疾病改善治疗的情况下，大多数自发性低颅压转诊中心不常规进行基因检测。
相关发病率
越来越多的证据支持自发性低颅压与以前认为不相关的其他发病率之间存在关联。例如，低颅压会导致硬膜下血肿的形成，这很可能是由于脑部下垂拉伸了桥静脉而造成的。虽然严重血肿的患者可能需要开颅减压术，但手术不会治疗根本原因，并且通常需要重复开颅手术。相比之下，关闭潜在的脑脊液漏通常会导致硬膜下积液的消退。60岁以下无外伤史的患者或个体发现硬膜下血肿（尤其是双侧血肿）时，鉴别诊断应高度怀疑自发性低颅压，并应做脊髓MRI检查查找脊髓脑脊液漏。
在极少数情况下，自发性低颅压患者可能会出现意识状态下降，最终导致昏迷。在已发表的著作中提出的解释这一表现的机制包括天幕疝伴间脑受压，以及对脑窦的牵引导致深静脉血栓形成。
自发性低颅压与浅表铁质沉着症之间的联系之前已有报道。提出的机制包括桥静脉的拉伸和出血，或者在脊髓中存在硬膜外脑脊液的情况下，在硬脑膜裂开处反复发生脊髓内出血。大多数浅表铁质沉着症患者似乎有长期未经治疗的自发性低颅压病史，从症状出现到出现浅表性铁质沉着症的影像学证据之间的平均时间为19.6年。
在脑脊液漏的患者中，腹侧硬脑膜缺损可导致相邻脊髓的经硬膜突出；一种被称为脊髓疝的现象。其他相关的发病率是非惊厥性癫痫持续状态和认知能力下降（额颞叶下垂综合征）。
诊 断
对临床怀疑患有自发性颅内压低的患者进行仔细的诊断评估至关重要，因为要意识到影像学异常是ICHD-3标准的核心。可用的诊断工具可以根据侵入性程度（非侵入性与侵入性）、成像方法（MRI、CT、透视或超声）以及研究是否提供直接（脊髓）或间接（脑、视神经或肾盂混浊）渗漏的证据。脑部MRI通常首先对出现新发头痛的患者进行，然后进行脊髓成像以检测和定位脑脊液漏（图2）。其他诊断工具包括腰椎输液测试、视神经鞘超声和鞘内钆增强脊髓MRI。
脑部核磁共振
自发性低颅压患者的脑成像可能会出现几种异常情况。这些异常通常是由于颅内脑脊液丢失和血液隔室的代偿性增加导致充血。典型的发现包括硬膜下积液、硬脊膜增强、静脉结构充血、垂体充血和大脑下垂（这些发现统称为SEEPS）。
诊断自发性低颅压所需的脑成像体征的数量尚未明确定义，并且缺乏可靠的定量体征临界值。尽管平滑、广泛（即均匀分布）的硬脑膜增强几乎是特征性的，但没有单一的影像学征象是自发性低颅压的特异性表现。垂体增大是该病症的不可靠迹象，因为腺体大小根据年龄和性别或潜在的浸润过程（如垂体炎或腺瘤）而变化。
低位小脑扁桃体是自发性低颅压的可能影像学特征，通常在非常严重的中脑下垂的情况下。然而，这种迹象也存在于Chiari畸形中，这是一种可以通过后颅窝减压治疗的先天性疾病。因此，仔细区分这个标志尤为重要，特别是因为它也可能不可靠。例如，在一项包括56名经证实脑脊液漏的自发性低颅压患者的研究中，小脑扁桃体平均高于McRae线5.5mm（而不是低于），表明该体征的预后价值较差。此外，Chiari畸形患者还有其他特别重要的影像学特征，通常在更年轻的时候被诊断出来（II-IV型），并且与自发性低颅压患者相比，其临床症状有所不同。
已提出基于9点脑MRI评分来诊断自发性低颅压。该评分对临床怀疑自发性低颅压患者发现脊髓脑脊液漏的可能性进行分层。得分包括三个主要体征和三个次要体征。主要体征（每项得分2分）是硬脑膜强化、静脉窦充血和鞍上池消失（≤4.0mm）。次要体征（每项得分1分）是硬膜下积液、桥前池消失（≤5.0mm）和桥脑桥距缩短（≤6.5mm）。评分范围从0到9，其中0表示低概率，9表示脊髓脑脊液丢失的高概率。尽管据报道正确发现脑脊液漏高可能性患者（评分≥5）的评分具有81.8%的特异性和88.9%的敏感性，但目前还没有正式的自发性低颅压截止评分。一些经证实的脊髓脑脊液患者在脑部MRI上没有异常。
自发性低颅压评分（称为SIH评分）有助于确定是否需要进行更多的脊髓成像，因为并非每个患有直立性头痛的患者都应该接受多次脊髓造影，因为它们是侵入性的，有潜在的不良反应（对鞘内造影剂）），导致高辐射暴露，并且是医疗保健系统的经济负担。该分数也可以作为监测治疗反应的可靠定量工具。一项研究显示，在手术闭合潜在的硬脊膜漏后，自发性颅内低血压评分降低（术前6.9vs 术后1.3; p<0.001），这意味着脑脊液隔室内的平衡恢复。
脊髓成像
如果脑成像怀疑自发性低颅压，下一步应该是整个脊髓的非增强MRI。脑脊液漏的识别和精确定位是主要目标。尽管据报道大多数渗漏发生在胸椎和颈胸交界处，但渗漏可能发生在从颅底到骶骨的任何地方。因此，必须仔细检查整个椎管是否有可能只有针大小的硬脑膜破裂。在脊髓诊断评估期间可以使用多种成像方法。每个都有其优点（例如，良好的空间和时间分辨率）和缺点（例如，辐射暴露、患者定位和合作困难）。
脊髓MRI应包括重T2加权、脂肪抑制、高分辨率的3D序列（图3），以可视化硬脑膜并筛查SLEC与无SLEC的存在，从而指导进一步的诊断步骤。静态脊髓MRI没有定位价值，不能替代动态成像。独立于MRI序列，即使对于有经验的读者来说，脊髓MRI对脑脊液漏定位的准确性也很差，而且读者大多依赖于间接体征（准确度<40%）。这将阻止硬膜外血液贴片命中真正的目标，并将阻止考虑任何开放式手术修复。脊髓MRI渗漏定位准确性差的原因有很多。首先，在SLEC患者中，广泛收集的硬膜外脑脊液通常跨越多个椎体水平，并且无法精确定位到特定水平。其次，颈胸交界处明显的脑脊液聚集是一种错误的定位标志，很少反映硬脑膜撕裂的实际部位。第三，虽然大多数患者有多个椎间盘突出和神经根囊肿，但大多数情况下只有一个部位渗漏。最后，即使在使用鞘内钆（Gd）时，MRI的时间分辨率也很差，因为造影剂在注射造影剂和扫描采集之间会在硬膜外腔内扩散或聚集，并且通常跨越多个锥体水平。因此，鞘内Gd对渗漏定位的诊断率很低。鞘内使用Gd并非适应症，并与主要不良结果相关。当没有替代方法可用时，它应该保留给特定患者。
对保守治疗或非靶向硬膜外血液贴片无反应的顽固性自发性低颅压患者需要精确定位脑脊液。在这些患者中，后期的治疗选择包括有针对性的硬膜外血液贴片或显微外科探查和闭合硬膜裂口。为了有一个精确的硬膜外贴片目标，并尽量减少手术区域的范围，使用具有良好时间分辨率的动态成像方法将硬膜撕裂部位精确定位到一个椎体水平是必不可少的。显著的椎间盘突出或大的脊神经根囊肿并不总是与脑脊液渗漏水平相关，因此不能排除动态成像的需要。
SLEC表示高流量泄漏，通常为1型或2型，并且需要具有良好时间分辨率的成像方法。对于高流量泄漏，硬膜外腔室中的造影剂外渗和汇集迅速发生，在第一次泄漏后几秒钟内延伸到多个椎体水平。已经描述了三种动态脊髓造影技术：常规动态脊髓造影、数字减影脊髓造影和动态CT脊髓造影。在大多数自发性低颅压治疗中心，首选的动态方法是传统的动态脊髓造影或数字减影脊髓造影，但少数中心进行初级动态CT脊髓造影。
尽管鞘内注射造影剂和电离辐射对所有这些技术都很常见，但仍存在重大差异。使用所有这些脊髓造影技术，碘化造影剂通过腰椎穿刺注入鞘内隔室。患者体位可以根据早期脊髓MRI的结果进行调整——例如，俯卧位用于疑似钙化的椎间盘突出物或骨赘（1型渗漏）或侧卧位用于疑似脊神经根囊肿破裂（2型渗漏）。在常规动态脊髓造影期间，为了促进鞘内造影剂的尾颅流动，手术台主动倾斜到Trendlenburg位置。使用固定台（不可倾斜），例如在动态CT脊髓造影中，将患者的臀部抬高到泡沫垫或枕头上，以减少腰椎前凸并允许造影剂的尾颅流动。对于这些方法中的每一种，都必须捕获造影剂首次离开鞘内空间并进入硬膜外腔形成双轮廓的时刻，以可靠地定位渗漏的椎体水平（图4）。如果第一次检查没有确定脑脊液漏的准确部位，在重复检查期间，假定泄漏的区域可能会变窄（例如，排除更多的尾部和良好可视化的水平）并且可以改变患者的定位。
在常规动态脊髓造影或数字减影脊髓造影后，应立即进行限制在渗漏水平的脊髓造影后CT，以显示潜在的骨病变，例如椎体终板的骨刺或钙化的椎间盘突出。由于将患者从脊髓造影台转移到CT扫描仪所需的时间，脊髓造影后CT的时间分辨率很差，并且通常不允许精确的泄漏定位。脊髓造影后CT还可以提供脑脊液渗漏的间接证据。一些研究表明，与没有自发性低颅压的患者相比，有脑脊液漏或脑脊液静脉瘘的患者在脊髓造影后CT上的肾盂混浊。这一发现可能表明SLEC患者硬膜外腔的脊髓脑脊液吸收增加，并且在没有SLEC的患者中，鞘内造影剂（和脑脊液）通过脑脊液静脉瘘直接流入血流。
当脊髓造影后CT清楚地显示造影剂渗漏到硬膜外腔内，而渗漏部位不能用常规动态脊髓造影或数字减影脊髓造影定位时，动态CT脊髓造影是一项重要的技术，应考虑进行渗漏定位。动态CT脊髓造影在颈胸交界处特别有用，因为骨结构的叠加会降低传统动态脊髓造影或数字减影脊髓造影的图像质量。在动态CT脊髓造影期间，在鞘内注射对比剂期间重复扫描感兴趣的区域（图4）。
对于自发性低颅压但无SLEC的患者，应考虑脑脊液静脉瘘。Schievink及其同事在2014年首次描述，脑脊液静脉瘘是鞘内空间和脊髓硬膜外静脉之间的连接，它允许脑脊液直接流出到血管系统中。关于潜在的病理机制，有人提出了脊髓蛛网膜颗粒的破裂（发现于背神经根套管上），导致脑脊液不受调节地吸收到相邻的根静脉中。在82%的自发性低颅压患者中，脑脊液静脉瘘与神经根憩室有关，这与该理论一致。
用于诊断脑脊液静脉瘘的主要影像学方法是数字减影脊髓造影。据报道，在数字减影脊髓造影期间侧卧位定位可使脑脊液静脉瘘的检出率提高5倍（从15%到75%）。同样，侧卧位CT脊髓造影可能会增加脑脊液静脉瘘在成像上的可见度。侧卧位的诊断率增加被认为是由于鞘囊最下部的对比剂浓度增加，包括通常位于瘘管连接处的脊神经根囊肿。
还建议在吸气期间采集图像以增加脑脊液静脉瘘的可见度。这个想法背后的原因是在吸气时静脉回流到心脏（称为抽吸效应）；血液沿下腔静脉向下输送，在鞘内腔室和硬膜外静脉丛之间产生增加的压力梯度。在脊髓造影后CT上，脑脊液静脉瘘可能被识别为从神经根袖状囊肿或鞘囊延伸到椎旁间隙的管状混浊结构（即高密度椎旁静脉征）。
其他诊断方法
虽然腰椎穿刺开放压力是自发性低颅压的不可靠迹象，但腰椎输液测试可以增加对脑脊液隔室动力学的有价值的洞察力。Katzman和Hussey在1970年代初首次描述了腰椎输液技术。简而言之，在腰椎穿刺后，通过三通接头将脊椎针连接到输液泵和压力传感器。在连续无菌盐水输注过程中不断检查脑脊液压力。
脑脊液漏患者获得的压力曲线与无自发性低颅压患者不同，包括基线压力降低、幅度降低、上升缓慢、平台压延迟和降低。根据定义，存在脑脊液漏意味着对脑脊液流出（R脑脊液）的抵抗力低。在31名临床怀疑为自发性颅内压低的患者中，Beck及其同事报告说，R脑脊液低于5mmHg/mL/min预示着脊髓脑脊液渗漏，随后可通过影像学证实。这一发现已在一个更大的队列中得到证实，该队列包含137名自发性低颅压患者，在急性期（症状持续时间<10周），敏感性和特异性接近80%。随着脑脊液漏持续时间的增加，脑脊液流体动力学曲线正常化。这一过程似乎伴随着临床表现演变为侵袭性较小的非典型（非直立性）头痛。腰椎输液检查没有定位价值，也不能代替影像学检查。
视神经鞘直径与颅内压有关，该测量以前已用于估计颅内高压。Fichtner及其同事提出视神经鞘超声作为一种非侵入性动态方法来测量从仰卧位到直立位置的视神经鞘直径变化。使用这种方法，当患有自发性低颅压和直立性头痛的患者从仰卧位转为站立位时，直径显著减少了10.0%，这种变化在没有脑脊液漏的个体中未见。Fichtner及其同事将这种视神经鞘的塌陷归因于直立位置时脑脊液丢失增加。
Zeng及其同事于1999年首次报道了Gd的鞘内给药，但它仍然是一种标签外适应症，目前尚未得到美国食品和药物管理局的批准。在一项对103名疑似自发性低颅压患者的研究中，鞘内钆增强脊髓MRI并未提高检测硬膜外脑脊液的诊断准确性，因此不应将其纳入自发性低颅压的常规评估中。与其他非动态脊髓成像方法一样，这种方法的时间分辨率很差，不适合脑脊液漏的定位。个别病例报告表明，当其他成像方法无法定位低流量泄漏或脑脊液静脉瘘时，这种技术可能对难治性病例有用。
在资源匮乏地区进行诊断的注意事项
在低收入和中等收入国家（LMIC），可能无法获得先进的成像技术，重要的信息是临床医生在鉴别诊断中考虑自发性低颅压。在对疑似自发性低颅压患者进行诊断评估时使用的几种技术广泛可用且价格不高，例如视神经鞘超声、常规透视和使用标准碘基造影剂。
治 疗
自发性低颅压患者应由神经科医生、神经放射科医生和神经外科医生在多学科环境中进行治疗。自发性低颅压患者的治疗遵循三层治疗共识方法，侵入性水平不断提高，并依赖于精确的漏液定位。这种方法包括——按照侵入性增加的顺序——保守治疗（卧床休息或咖啡因）、硬膜外修补（靶向或非靶向）的经皮治疗，以及脑脊液漏或瘘管的手术或血管内闭合。当地实践可能因机构能力而异。此外，在中低收入国家，可能无法获得先进的手术选择，经皮硬膜外血液修补可以缓解症状，成本不高，并且可以在门诊进行。
保守治疗
有趣的是，卧床休息、口服补液、茶碱和口服咖啡因已被提议用于自发性低颅压的无创治疗。尽管一些小型研究报告保守治疗后症状改善，但研究团队的临床经验表明保守治疗不太可能为自发性低颅压患者提供长期缓解。
经皮技术
硬膜外贴片的经皮治疗——即将自体血液或纤维蛋白注入硬膜外腔——经常进行，可被认为是自发性低颅压治疗的标准治疗。尽管硬膜外修补技术已有近半个世纪的经验，但尚未进行过硬膜外修补的大型随机对照试验。而且，这种方法的作用机制尚不清楚，其疗效也不确定。
硬膜外贴片的效果在很大程度上取决于注射物质的数量和类型（自体血与纤维蛋白）、注射的椎体水平数量和递送方法（靶向与非靶向），反应率从29%到90%。此外，患者选择的不一致（例如，包括没有脊髓成像的个体）导致结果的多样性。关于可以预测硬膜外血液修补反应良好的影像学征象（例如，硬膜外脑脊液前部采集长度、中脑-脑桥角、扁桃体突出）的报告显示出相互矛盾的结果。
硬膜外血液贴片的疗效可归因于贴片效应和压力效应。补片效应是指注射的血液凝固形成栓塞，密封硬脑膜孔，从而防止进一步的脑脊液渗漏。压力效应表明，当硬膜外腔内压力增加时，蛛网膜下腔脑脊液压力会因硬脑膜受压而升高，这很可能导致硬膜外血液补片在减轻或缓解临床症状方面立即发挥作用。
尽管一些研究声称使用了有针对性的方法进行硬膜外血液修补，但定位脊髓渗漏水平的方法并不总是可靠的，因为在任何静态脊髓成像（包括MRI或脊髓造影后CT）上脑脊液渗漏定位的准确性较低。这种降低的准确性主要是由于时间分辨率差以及通常会遇到多个可疑病变的事实，尽管泄漏几乎只发生在单个位置。此外，硬膜外隔室中的大量脑脊液采集，通常跨越多个椎体水平（即错误的定位标志），使得靶向治疗成为不可能。
Signorelli及其同事的一项荟萃分析研究了影响自发性低颅压硬膜外血液贴片敷结果的因素，报告称在500例中的300例中有良好的反应（定义为在第一次硬膜外血液贴片后48小时内症状完全缓解）耐心。在许多可用于分析的变量中，没有一个会影响硬膜外血液修补的功效。Signorelli及其同事得出结论，目前关于自发性低颅压患者硬膜外血液贴片的知识不仅稀缺，而且相互矛盾，因此不足以在临床实践中提供确凿的证据。
大多数关于硬膜外血液修补有效性的研究都忽略了脊髓成像，而仅仅依赖于临床发现。目前，很少有证据表明在硬膜外血液贴片（靶向或非靶向）后永久性封闭脊髓脑脊液渗漏。然而，由于不良反应发生率低且易于获得，硬膜外血液修补是第一个显示出临床证明对脑脊液漏有益的侵入性治疗。
已经发表了两项关于自发性低颅压患者硬膜外血液修补的小型随机对照试验。第一项在15名自发性低颅压患者（治疗组8名患者和对照组7名患者）中比较了CT透视引导的靶向自体血液和纤维蛋白胶模拟贴片手术（NCT03276975）。主要结果是头痛影响的中位得分与基线相比发生了变化。4个月时，模拟贴片组的所有患者均已转入硬膜外血液贴片组。第二项研究调查了硬膜外血液贴片后24小时内Trendlenburg卧位相对于仰卧位的优越性，用于自发性低颅压（NCT02261792）。64名患者被随机分配（1:1），结果尚未公布。
与其他类型的脑脊液漏患者相比，硬膜外血液修补对脑脊液静脉瘘患者的效果较差。在一个系列研究中，22名脑脊液静脉瘘患者中只有3名报告在瘘管水平通过自体血液和纤维蛋白胶修补组合后症状缓解。在接受血液或纤维蛋白修补的40名脑脊液静脉瘘患者的更大系列中，只有一名患者有持久反应。相比之下，据报道，脑脊液静脉瘘的手术结扎可立即缓解症状，但这种手术更具侵入性。Brinjikji及其同事描述了一种用于脑脊液静脉瘘治疗的新型经静脉方法。通过奇静脉或半奇静脉进行选择性导管插入引流脑脊液静脉瘘的根周静脉（先前在数字减影脊髓造影中显示）。Brinjikji及其同事用液体栓塞材料阻塞了引流静脉。尽管尚未获得长期结果，但该技术似乎是处理脑脊液静脉瘘的一种谨慎方法，该方法在40名患者中的初步结果表明临床和放射学有所改善。
手术技术
自发性低颅压的手术治疗取决于脑脊液漏的类型，更重要的是，取决于确定脊髓脑脊液漏部位的能力。腹侧硬脑膜渗漏（1型）对进入前部硬脑膜提出了挑战。对于手术闭合，通过后路进入脑脊液渗漏部位。通过中线切口、骨膜下剥离和随后的半椎板切除术以标准方式暴露后部硬脑膜。背侧硬膜切开后，切开齿状韧带，释放脊髓并通过抓住韧带的自由端使脊髓轻轻旋转。在确定腹侧硬脑膜裂口后，移除任何穿透硬脑膜膜的骨刺。然后可以用人工或自体移植物缝合或闭合硬脑膜。术中神经监测是一项重要的手术辅助手段。在侧向脑脊液漏的情况下，通常可以通过鞘外方法缝合硬脑膜；因此，可能不需要硬脑膜切开术。神经根腋窝中脱垂的蛛网膜被放回硬膜内或用作膜以增加硬脑膜。然后缝合硬脑膜并用硬膜外包裹物支撑。多项研究表明，手术封堵脑脊液漏的疗效高达95%的患者症状得到改善。对于没有明显局部脑脊液漏或脑脊液静脉瘘的个体，已经描述了姑息性手术方法，包括大脑膜憩室的夹闭、神经根的手术牺牲和复杂的血管静脉结扎，以及腰椎硬膜的复位。
结论和未来方向
神经科医生、神经放射科医生和神经外科医生对自发性低颅压的认识越来越多。这种疾病最常见的症状是直立性头痛，但可能有无数的临床和影像学表现，并可能导致相当大的诊断延迟和心理负担。尽管该综合征的名称广为人知，但脑脊液低压并不是自发性低颅压的可靠标志物。合理而细致的评估应旨在确认是否存在脊髓脑脊液渗漏，确定此类渗漏的类型和精确位置，并提供有效的治疗。
自发性低颅压领域正在进行的研究增加了研究团队对潜在机制的理解，并阐明了几个未来的方向。临床医生对自发性低颅压的认识提高，突出了对专门诊断和治疗指南的未满足需求。用于脑脊液漏定位的非侵入性工具将是可取的，因为当前的诊断评估包括侵入性脊髓造影以及鞘内应用造影剂和电离辐射。一项针对自发性颅内压低的硬膜外血液修补的随机试验，包括SLEC患者，可以为治疗方案提供信息。最后，应该对脊髓脑脊液漏的及时治疗与延迟治疗在生活质量方面进行比较。随着研究团队识别和治疗自发性低颅压患者的能力不断提高，更重要的研究问题无疑将浮出水面。
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