导读：肉毒毒素“中毒”事件频频发生，医生刘嘉结合临床内科学救治机制总结的一篇肌无力的临床诊断、处理过程。
概念
重症肌无力是以神经-肌肉传递障碍为特征的一种获得性自身免疫性疾病、临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳。
病因
某种原因下机体内产生了乙酰胆碱受体抗体、在补体参与下和AChR发生免疫应答、破坏大量的AChR、导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。
诊断、临床特点
某些受累骨骼肌异常疲劳、有上午轻，下午重，活动后加重，休息后减轻的特点。
全身肌肉均可受累，常见首发症状是眼外肌无力，上睑下垂，眼球活动受限，两侧先后或同时患情；其他伴有咀嚼肌和咽喉肌受累引起的咀嚼、吞咽困难、饮水呛咳、说话无力；面肌受累则表现为表情缺乏、闭目。胸锁乳突肌和斜方肌受累变现为转头和耸肩无力；四肢受累则以近端受累为重，呼吸肌受累则出现呼吸困难，是患者死亡的主要原因。心肌病变可引起突然死亡。
临床分型
眼肌型：病变限于眼外肌、出现上睑下垂和复视、可自行缓解、预后良好
轻度全身型：四肢肌群轻度受累、常伴眼外肌无力、而咀嚼、吞咽和呼吸多不受累
中度全身型：四肢肌群中度受累、复视、上睑下垂、多伴有咀嚼、吞咽、构音和呼吸困难
重症激进型：发病急、进展快、常出现球部肌肉瘫痪和呼吸肌麻痹、疗效差、死亡率高
迟发重症型：起病隐袭、进展缓慢、特点症状：出现呼吸肌 麻痹、常伴合并胸腺瘤、预后差
诊断方法
Jolly（疲劳试验）：使受累肌肉重复活动后症状加重、如咀嚼肌受累者使其重复咀嚼动作30次以上则无力加重而不能咀嚼为 （阳性）、可以帮助诊断
腾喜龙试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至10ml、静脉注射2ml时症状无变化则将其余8ml注入、症状迅速缓解则为 （阳性）、持续10分钟左右又恢复原状
新斯的明试验：将甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌肉注射、20分钟后症状明显减轻则为 、可持续2小时左右
神经重复频率刺激检查
治疗方法
一般治疗
对重症肌无力和肌无力危像患者应加强护理、保持呼吸道通畅、预防各种感染、保持高热量、高维生素摄入
药物治疗
胆碱酯酶抑制剂
溴化新斯的明：成人15-30mg。3次/天、一天不超过12片；10-20分钟起效，30-60分钟作用达高峰，维持时间2-4小时
溴化吡啶新斯的明：对延髓支配的肌肉无力效果最好，每次60-120mg、3-4次/天、20-30分钟起效、维持时间3-6小时
美斯的明：可用于对上述两种药物不能耐受者，支气管分泌物较少，5—10mg、3-4次/天、20-30分钟起作用、维持4—6小时
甲基硫酸新斯的明：用于吞咽困难及肌无力危像的患者、1—1.5mg、肌内注射、同时肌内注射阿托品0.5mg、可维持30—60分钟-------记住：不可以静脉注射
肾上腺皮质激素
适应症：眼肌型肌无力、延髓肌型和全身重症肌无力、胸腺切除术前后、重症肌无力危像；应从小剂量开始逐渐增加，必要时应行气管切开保证呼吸
用法：地塞米松中剂量冲击、泼尼松小剂量维持疗法：适用于延髓肌型、全身型和肌无力危像患者。给予地塞米松10mg静脉滴注，1次/天，用2-3周后改为5mg静脉滴注，1次/天，用1-2周。停用后口服泼尼松20mg，早晨顿服，用1-3个月后减为15mg，用半年-一年后逐渐减为5mg维持一年停药。开始静脉给药期间应加用足量抗生素，如青霉素800万—1000万单位，静脉滴注，7-10天，或先锋类静脉滴注；或根据药敏试验选择用药，并同时应用胆碱酯酶抑制剂
泼尼松中剂量和小剂量维持疗法
一般用于门诊，适用于眼肌型及比较轻的延髓肌型、全身型重症肌无力患者。成人泼尼松60mg，早晨顿服，用2-3周后，减为40mg，用2-3周，继以30mg用4周，20mg连服1-3个月，15mg服6-12个月，然后逐渐减为5mg维持一年后停药。服用泼尼松应同时补充钾，如10%氯化钾10ml，1-3次/天。对延髓肌型和全身型患者同时应用胆碱酯酶抑制剂，有感染者应加用抗生素。
免疫抑制剂
可选用环磷酰胺100mg口服、2-3次/天、连用20天、总量4000mg；或硫?嘌呤50—100mg口服、2次/天、应随时复查血象，白细胞小于3*10（9次方）/L应停用上述药物，同时对肝肾功能应进行监测。
特殊疗法之血浆置换法
有条件可以采用，可迅速清除血中AChR抗体、获得快速显著疗效；成人每次清除1000-1500ml血浆，每周1-2次，一般做3-5次。
特殊疗法之放射疗法
深部钴-60放射治疗
特殊疗法之丙种球蛋白
每天6-10g、静脉滴注、用5天
危像的抢救
肌无力危像：立即应用足量胆碱酯酶抑制剂，用新斯的明1-1.5mg，肌内注射，同时肌内注射阿托品0.5mg；或新斯的明1mg 阿托品0.5mg 生理盐水20ml缓慢静脉滴注，也可用新斯的明2-4mg 阿托品1-2mg 5%葡萄糖溶液500ml缓慢静脉滴注维持疗效
胆碱能危像：立即暂停新斯的明，肌内注射阿托品0.5-1mg
控制感染：特别是肺部感染是重症肌无力危像的常见诱因、应使用足量抗生素，禁用多黏菌素、磺胺类、氨基糖苷类、四环素族、林可霉素等
肾上腺皮质激素：地塞米松5mg/d静脉滴注，以后增加到10mg/d。同时用足量抗生素
大剂量丙种球蛋白：每日6-10g、静脉滴注、用5天
气管切开：医师自身根据情况而定
血浆置换疗法
刘嘉医生说
仅提供救治的方案和建议、具体情况还需要医师根据患者情况而判断、拿捏用药剂量或用药救治方案。
来源 | 整吗
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