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PSP(硬化性肺细胞瘤)

声明:第一个病例来自丁香园!
尊重原创,从身边做起!
中国医护需要守望相助!

男性43岁,体检发现胸部肿物——

关于PSP,王兆宇老师做过很好的总结——
硬化性肺细胞瘤的影像特征:
1. 大多无分叶,圆圆的像个大核桃(胡桃)。
2. 血供丰富,通常增强幅度高于癌。
3. 部分有钙化(纤维化基础上的钙化)。
4. 大多有血管支气管贴边征,血管离开时比原来细一些(留下买路钱)。
5.部分病例周边有淡薄的出血晕。
6.女性多见,男女比例估计约1:5。

硬化性肺细胞瘤,原名叫硬化性血管瘤,细胞来源于肺泡上皮细胞及Clara细胞,不是血管内皮细胞。终于在2015年改过来了,称为硬化性肺细胞瘤。

肿瘤周围的血管为什么贴边而行:
推测PSP一般属于成年后生成和发展的良性肿瘤,呈膨胀性和推挤性生长,肿瘤组织没有侵袭性,连贴壁生长也没有(注:早期腺癌沿肺泡壁贴壁生长,能绕过血管支气管进而包绕之),因此,
肿瘤不能把正常的肺动静脉及支气管包进来,在CT增强片上,不会有正常走形的肺血管穿行肿瘤内。随着肿瘤的膨胀性生长,靠近它的血管及支气管就会被推挤,形成血管贴边征和支气管贴边征。
当然这个征象并不绝对。

为什么有时出现出淡薄的出血晕征:
血管瘤样区有血液灌流,这些区域并没有像血管一样完整的边界,也就是说有缝隙,血液可以向周围肺泡渗出,这样就形成了出血晕征,常常呈很淡的云雾状,边界不清楚,晕征密度低,不掩盖肿瘤边缘。

再看一例,加深印象。

患者,女,41岁,发现右肺占位半月

王兆宇总结——

硬化性血管瘤 男女比约1:5,有两个重要特征:血液灌流和硬化,组织学上还有乳头状区,瘤体里面没有正常形态的肺动静脉及支气管通过,影像主要依据是整体圆球形,没有收缩力,血管支气管贴边,空气半月征。

再看一例,也是PSP

患者,女,40岁 因“体检MR发现右上肺小结节1周”入院。为进一步诊治,来本院就诊,拟“右上肺小结节”收住入院。 查体:体格检查无殊。辅助检查:血常规及肿瘤标志物(—)。     

血管贴边

F,41Y,咳嗽,少量咳血3天

鹤壁人民医院,汪涛老师提供

手术病理:硬化性血管瘤

免疫组化:Vim( )、CK( )、CD31(-)、CgA(-)、Syn(-)、Actin(-)。
硬化性肺细胞瘤病理

再看一例,呼吸影像群方建庆老师分享,PSP

再看一例开脑洞的,

PSP的病理探讨,王兆宇

公布答案——

这个患者是硬化性血管瘤。

应该是个放大的新月征。一般来说乳头状区与血管瘤样区是强化的重点区,硬化区可以产生坏死,包括粘液坏死,这例应是排空形成。至于含气腔扩大引起的新月征好像不太像。

再看曾谊教授一例,典型空气新月征

空气新月征(air meniscus sign)所谓“空气半月征”,认为此征象为本病特征性表现,可与其它良性肿瘤及肺癌鉴别。国内外文献报道中此征象并不多见,其发生机制可能为:(1)未分化肺泡间质细胞增生、透明样变包绕支气管,以致远端气腔扩大。(2) 包膜与肿瘤收缩所致,尤其当肿瘤高度分化并伴有出血。(3)肿瘤周围出血并与支气管相沟通。(4)瘤周出血,肿瘤收缩。虽然该征象不是PSH常见表现,但具有一定的特征性,有助病灶的鉴别诊断

再看几例,

PSH的征象肿瘤内和肿瘤外特征不同,如内部可以出现新月样空洞。外部被称为air trapping zone(空气驻留区)提示出血和气道驻留。

也就是说肿块外部和内部都有所谓“空气新月征”对于外部只是出血应叫暈征。对于出现气流阻塞出现类似“新月样”表现,也可称之空气新月征。
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