男性，36岁，2月前反复VT发作植入ICD，MRI确诊ARVC。近5天VT持续发作，多种AAD及电复律无效。血流动力学不稳定，持续多巴胺泵入维持血压90/60mmHg。
术前律窦率ECG
术前室速ECG
ICD植入前MRI提示RV巨大，室壁菲薄，游离壁向外突起并反常运动
手术流程：
Cartosound指导下RV心内膜重建（RV容积583ml）
2. 左侧位干性心包穿刺（遗憾未留X线图）
3. VT下心外膜激动标测、拖带标测、电压标测
（激动标测RAO和LAO体位）
(术中无创压力75/57mmHg，有创压85/50mgHg)
4.窦律下心外膜电压标测
5. SR心内膜电压标测
6. 终点：RV反复Burst（至RV最短有效不应期）刺激阴性；回抽心包积液清亮；ICE未见心包积液
7. 术后次日患者稳定窦律，无特殊不适。
总结与反思
全麻：非常有必要，有助于保持患者绝对静止状态，避免三维移位；机械通气状态下呼吸门控固定，可保证三维解剖精准。
ICE的价值：第一、非接触RV高密度精准重建，所见即所得，高效快捷；第二、RV巨大，盲人摸象式“所到即所得”的接触性FAM或者逐点重建，不可避免的会导致标测不完整，且费时费力；第三、尽管有压力导管，室壁菲薄，稍有不慎导管就会穿出RV，当超声完成RV三维重建之后，导管在三维影像和超声指导下操作会游刃有余，安全倍增；第四、ICE对于疤痕识别具有重要价值，可指导对感兴趣的局部重点标测；第五、ICE还可以实时监测心包，第六，可以减少甚至避免X线的应用（透视下完成干性心包穿刺之后）。
首先心外膜标测及消融的考虑：第一，ARVC始于心外膜、既往文献提示多数需要干预心外膜；第二、该病人RV超巨大，室壁菲薄，心内膜接触性标测和消融导管操作有挑战，而心外膜标测导管操作相对容易；第三、室壁菲薄，有可能心内膜消融就能干预到心外膜，同样心外膜消融亦能干预到心内膜，本例消融心外膜后心内膜对应位置已实现电隔离；第四、“ARVC患者有两个不一致：心内外膜疤痕部位不一致；VT时心内激动顺序与心外膜不一致”（缓慢传导所致），引自龙德勇教授；第五、本例VT下心外膜激动标测可标测出基本完整的折返环和关键峡部，消融有效，窦律下对应部位心内膜处于电隔离状态，且诱发阴性，没有进一步干预的必要；缺陷在于VT时没有对心内膜进行完成激动标测。第六、本中心常规左侧位心包干穿（后位）安全，并发症低，对于本例而言，也许心外膜操作风险低于心内膜。
疤痕和低电压区的定义：0.5-1mv？-1.5mv？，电压高低和传导速度的关系如何？然本例将电压上限设置成0.24mv时才能清楚展示可能的折返环路。
窦律下基质标测or VT下标测：理论上肯定是VT下标测及消融更加有的放矢。本例窦律下心外膜标测见多处LAVA电位区域远离关键峡部，因为诱发阴性，没有过多干预；而真正关键峡部窦率下电压极低（当然也与消融有关）。
适应证与预后：本例为ARVC晚期，药物及电复律无效，血流动力学不稳定。消融可能是唯一延续生命的手段，但消融亦仅仅是姑息治疗，而且高风险高风险高风险。可以想象即将结束前“画蛇添足“在bystander LAVA电位8g放电疑似pop时，作为术者的心情…….希望窦律能维持到心脏移植的那一天。
后记 由于超声机器为移动样机，穿完心包后体表导联故障，折腾了一个多小时没有解决问题，所幸唯一III导联没有干扰，可凑合完成解剖重建和激动、电压标测，结合多导完成起博及拖带标测。确认关键峡部后开始放电，功率始终不能超过10W，换了尾线、换了导管，又折腾了1个多小时。不知何时体表肢体导联恢复正常，胸导仍干扰巨大，幸运的是可以放电了，后续就顺利了，第一次成功放出电，VT即变为同形态PVC二联律，第二次放电恢复窦律。
以上为换台间隙简单堆砌，欢迎批评指正。
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