鞍上池 问:患者女,40y,确诊:多发性骨髓瘤(IgGK型)、浆细胞白血病、化疗后骨髓抑制、呼吸道感染。最近一次化疗是3个月以前。常规超声检查:发现肝格林森系统周围普遍呈低回声包绕,查阅资料后初步考虑门静脉周围积液、肝格林森鞘水肿,但并不清楚其形成机制及代表的临床意义,请张老师指教
。另肝实质内多个低回声结节,脾实质内也可见低回声结节,考虑转移不除外。
声像图在附件里。华斌答:
门静脉周围套袖现象(Periportal Cuffing)。门静脉周围空间可因炎症、肿瘤浸润、胆管增生、出血或水肿而增大。这种现象在各种影像学上都会有所表现,在超声上称为门静脉周围“晕环”征,可影响门静脉主干或分支,发生在较远端小分支的现象有时被称为“星空”征或“星条”征。门静脉周围“晕环”征,就好像套袖一样套在门静脉周围,所以有研究者也将其称为门静脉周围套袖现象(Periportal Cuffing)。门静脉周围的这层“套袖”可以是高回声的或低回声的。门静脉周围高回声“套袖”的发生率(占91%)远远高于低回声“套袖”的发生率(约占9%)。研究显示,大多数情况下,门静脉周围低回声“套袖”可能与恶性肿瘤有关,尤其是血液科相关的恶性肿瘤,而门静脉周围高回声“套袖”则多与腹腔炎症性病变有关,在炎症性肠病(溃疡性结肠炎、克罗恩病)患者中更为常见。 鞍上池提供的这一病例就是典型的血液系统相关的恶性肿瘤导致的低回声“套袖”形成。 门静脉周围低回声“套袖”可能由多种原因引起。其中最主要的一个原因是是门静脉周的肿瘤细胞浸润,这在朗格汉斯细胞组织细胞增生症和急性髓系白血病患者中都有发现。“套袖”的形成主要是由于肿瘤细胞导致的随着而来的门静脉周围的小淋巴管一过性阻塞进而出现的淋巴水肿(有文献称之为癌性淋巴管炎)。一般在化疗开始的两周内,这种现象可以逐步消失。门静脉周围低回声“套袖”也可能是肝移植后继发淋巴淤滞引起的淋巴水肿的结果,还可能是是腹部创伤(尤其是在没有肝实质内损伤的情况下)、其他门静脉周围恶性病变浸润(如卵巢癌)的结果。在原发性肝肿瘤,如未分化的肝母细胞瘤,以及慢性肝胆疾病患者中也可观察到这种情况。慢性肝胆疾病患者的组织学检查显示门静脉周围有炎症细胞聚集,血管扩张,也可以出现这种情况,只是比较少见。近年来发现,在自身免疫性胰腺炎(治疗后消失)和肝静脉阻塞性疾病(肝窦综合征)患者中,门静脉及其分支周围也可以出现低回声门“套袖”。 门静脉周高回声“套袖”,则表现为门静脉周围的结缔组织的增厚和回声增强,在急性肝炎患者中比较容易见到这种情况。不过急性肝炎时,门静脉周高回声“套袖”主要在分布于较小的分支,因此多被描述为“星空”征或“星条”征。急性肝炎时还同时可以观察到胆囊窝水肿,静脉韧带、镰状韧带、肝门及门周结缔组织回声增强而增厚。
门静脉周高回声“套袖”也可能由肝脏门静脉周围炎症有关。炎症性肠病时炎症因子由肠道粘膜细胞通过肠肝循环进入门静脉系统而引起。同时在其他肝胆疾病以及与炎症性肠病相关的原发性硬化性胆管炎、胆管周围炎、胆囊结石和急性胆囊炎等发生发展过程中,也可以出现门静脉周高回声“套袖”现象。
总之,门静脉周 “套袖”现象,是一种非特异的征象。发现门静脉周高回声“套袖”时,要重点关注腹腔炎症性病变,而发现门静脉周低回声“套袖”时,一定要首先排除恶性疾病
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