搏动性耳鸣是一种较为罕见的耳鸣类型，约占耳鸣的4%，即所有人口中的10%左右受其困扰。特征为其与患者脉搏一致的节律性。它可以是患者的主观感受，也可以存在客观表现。可分为静脉源性搏动性耳鸣和动脉源性搏动性耳鸣两大类。
一、静脉源性搏动性耳鸣
1977年Otto首次提出了静脉源性搏动性耳鸣的概念，其产生机制一般认为是经乙状窦－颈静脉系统的血流增强或形成涡流。Jackler等指出，横窦－乙状窦－颈内静脉系统内血流的增加或湍流的形成是造成静脉源性搏动性耳鸣的最常见原因之一。此类耳鸣有以下两个显著特点：①挤压患侧颈部静脉或将头转向患侧时耳鸣强度会减弱甚至完全消失；②行纯音听阈测定，若检测到20dB及以上的低频听力损失，则指压患侧颈内静脉重复检测发现听力改善。
病因较多，如乙状窦相关病变、颈静脉球异常、特发性颅内压增高症、球体瘤、上半规管裂等。
1、乙状窦憩室
2000年，Houdart E等首次提出“乙状窦的硬脑膜血管瘤”是一种新发现的引起搏动性耳鸣的原因。2002年Sanchez等第一次将其命名为“乙状窦憩室”。其相关病变主要包括：乙状窦憩室、乙状窦骨壁缺损和横窦乙状窦交界区狭窄。以上三类病变可单独或同时存在，而乙状窦憩室伴发乙状窦骨壁缺损在临床上尤为多见。右侧多见。
HRCT表现为乙状窦区域静脉窦管腔局部呈囊袋样、指状及棘样突起；骨壁变薄，局部骨质缺如。
目前对于乙状窦憩室的诊断仍缺乏统一标准，但已有学者总结出以下要点：①与脉搏一致的搏动性耳鸣表现；②压迫患侧颈部或乳突相关静脉、头部向患侧转时耳鸣明显减轻或消失；③影像学检查发现乙状窦憩室形成，且除外相关占位性病变、颅内动脉畸形等。
乙状窦憩室的治疗方法主要有两种：经乳突入路乙状窦骨壁重建术和血管内介入治疗。血管内介入方法,存在支架或线圈移位、血栓形成等风险及并发症，且无法同时修补乙状窦骨壁的缺损，术后患者还需长期服用抗凝药物。2007年，Otto等首次报告了成功应用乙状窦壁重建术，此后出现很多改良方案，无论采用何种手术方式治疗乙状窦憩室引起的搏动性耳鸣，都需要更多临床实践和长时间术后随访，这样才能有效评价其远期疗效。
2、特发性颅内压增高症（IIH）
IIH又称为良性颅内压增高症（BIH）、大脑假瘤等，通常由不明原因导致的脑脊液分泌－吸收失衡引起，是静脉源性搏动性耳鸣的另一重要病因。该疾病发病率较低（1:105），Emery等报道在其统计的100例搏动性耳鸣患者中，特发性颅内高压综合征患者占42%。
最常见于育龄、超重或肥胖、短期内体重急剧增加的女性患者，而鼾症则可能是影响男性患者发病的一个重要相关因素。头痛、短暂性视物模糊及搏动性耳鸣为颅内压增高典型的三联征，在一些情况下，搏动性耳鸣可能为该类患者的唯一临床表现，而在一些患者还会并发听力下降、眩晕、耳胀满感等其他耳部症状。IIH引起的搏动性耳鸣通常为单侧。
临床上对于出现搏动性耳鸣伴或不伴听力下降、眩晕等耳部症状及视物模糊等，尤其是超重或肥胖的女性患者，应怀疑IIH的可能，并通过影像学检查如MRA/MRV、脑脊液检查等进一步确诊。其中影像学较为特征的表现包括空蝶鞍、视神经鞘膜增宽等；腰椎穿刺测量脑脊液压力为确诊IIH 的直接依据，通常IIH患者脑脊液压力增高至250mmH2O以上而脑脊液细胞学检查正常。
目前较为公认的IIH诊断标准包括：① 有颅内压升高的表现；②除外展神经麻痹，无其他局部神经系统症状；③脑脊液细胞学检查正常；④ 排除颅内占位性病变及其他可引起颅内压升高的疾病。
IIH现有的治疗方法主要是减重、改变生活方式以及应用药物、手术降低颅内压，缓解颅内高压导致的压迫症状。
3、颈静脉球高位
颈静脉球高位引起搏动性耳鸣的原因尚未完全明确，可能与血流动力学变化相关。亦有学者认为单纯的颈静脉球高位并不能引发搏动性耳鸣，但如果并发颈静脉球窝的骨质缺损，则会引发搏动性耳鸣。
颈静脉球高位通常以其与鼓环下界、耳蜗底转、圆窗下界及内耳道下壁的位置关系来判定，而最常用的是以耳蜗基底转下缘为标准。颈静脉球高位和大颈静脉球、畸变或变型颈静脉球等同归为颈静脉球异常，其临床特征为鼓室底壁骨质缺损，颈静脉球突入鼓室超过骨性鼓环，与鼓膜和听骨接触或阻塞圆窗，引起搏动性耳鸣、听力下降、鼓膜下部发蓝。一般认为，对于颈静脉球高位和骨板缺损的患者，除颞骨HRCT外无需行其他影像学检查。
高位颈静脉球致搏动性耳鸣的根治方法主要为手术治疗。
4、球体瘤
球体瘤是最常引起搏动性耳鸣的新生物，它又被称作化学感受器瘤或副神经节瘤，其症状包括搏动性耳鸣（82%）、听力下降（56%）、耳痛、眩晕以及出血。其中鼓室球体瘤最为常见，好发于鼓岬区域。
颞骨HRCT可清晰显示肿瘤的侵袭范围及骨质破坏程度；MRI软组织分辨率高，增强检查时表现是“盐和胡椒”征。DSA检查多用于经CT、MRI仍然不能确诊的病例。综上，鼓室球体瘤具有搏动性耳鸣的临床表现，好发于鼓岬区的特点以及MRI明显强化的“盐和胡椒”征。
鼓室球瘤的治疗以手术治疗为主，手术方式的选择应综合考虑其病变的分型及患者的具体症状等，遵循个体化原则。
二、动脉源性搏动性耳鸣
引起动脉源性搏动性耳鸣的病因不仅包括颅内外动静脉畸形，颈动脉粥样硬化症等局部病变，还包含一些系统性疾病，如导致高动力循环状态的高血压、甲状腺机能亢进、贫血等。Waldvogel等认为硬脑膜动静脉瘘是搏动性耳鸣最常见的原因 , 占全部搏动性耳鸣的20 %,其次是颈内动脉海绵窦瘘（CCF）和颈内动脉粥样硬化。
动脉源性搏动性耳鸣的强度不会因指压试验而改变，且体外听诊时易发现杂音。因此，对于怀疑此类耳鸣的患者有必要听诊其耳道、耳周区及颈部等相关部位。
1、据报告，动脉硬化斑块和头颈部血管狭窄是老年搏动性耳鸣患者最常见的病因。而颈动脉粥样硬化也是引起动脉性搏动性耳鸣的最常见病因，尤其是存在高血压、糖尿病、冠心病、吸烟等高危因素的患者。颈部彩色多普勒超声是首选的检查手段，且老年患者应进一步行超声心动图检查。
2、颅内血管异常亦有明确的临床病例可循。其中，硬脑膜动静脉瘘（AVF）和动静脉畸形（AVM）为两大类主要病变，尤其是 AVF，在颅内动静脉畸形中占10%～15%％。病变最常位于横窦和乙状窦，其次是海绵窦，而客观性搏动性耳鸣是这类患者最常见的临床表现，在相关部位听诊可闻及血管杂音。DSA造影可能成为检测此类病变唯一且确诊的手段。颈内动脉海绵窦瘘CCF 常常由外伤引起 ,颈内动脉海绵窦段发生破裂 ,动脉与海绵窦直接沟通 , 并向眼静脉及岩上窦 、岩下窦引流 。静脉动脉化以及引流方向和流量的变化是引起搏动性耳鸣的主要原因 , 往往搏动性耳鸣是 CCF的主要临床症状之一。
三、检查
目前，应用于搏动性耳鸣的影像检查方法包括颞骨HRCT、头颅 CTA/CTV、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、磁共振静脉血管成像（MRV）、超声及数字减影血管造影（DSA）检查。 其中,脑CTA/CTV检查被认为是搏动性耳鸣的首选影像检查方法。Krishnan等应用注射对比剂后经较长延迟时间后扫描(22～25 s)的 CT 图像 ,能够同时对颅内动 、静脉及颞骨骨质进行评价 ,认为是用于寻找血管性搏动性耳鸣责任部位的最佳影像检查方法。CTA图像能排除动脉性的病变，包括头颈部动静脉畸形（AVM）、颈内动脉海绵窦瘘（CCF）等；CTV图像能排除静脉性病变，包括乙状窦憩室等；HRCT能排除中、内耳病变，如胆脂瘤、慢性中耳炎、耳硬化症等。
近年有学者报道，相对于有创的DSA，双期CT 增强扫描和 DSA 是寻找病原因的重要方法, CT 可取代 DSA 作为筛选方法。
四、总结
血管性搏动性耳鸣在门诊患者中较少见，对患者进行病史采集及耳镜检查、颈部及乳突区听诊、压颈试验等相关体检后发现以静脉源性搏动性耳鸣为主。在其众多病因中，乙状窦憩室发病率最高。
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