吴明:致心律失常性右室心肌病心电学特征

致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC) 又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，是一种遗传性心肌病，50％以上的病例表现为典型的常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传的报道。其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。ARVC发病率约为0.2％，发病年龄多在12-50岁，好发于中青年及运动员，男性多于女性，常以室速起病，是年轻人猝死的重要原因之一。为规范ARVC的诊治，1994年国际专家组制定了第一个ARVC的诊断标准，此后历经多次修改，结合2010年《欧洲心脏病杂志》更新的诊断标准，就ARVC心电学特征做一综述。365医学网 转载请注明
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1  Epsilon波

Epsilon波是QRS波群终末部分与T 波之间的延迟除极波，它是ARVC一个特异性较强的心电学指标并具有重要的病因学诊断价值。产生机理是由于ARVC患者右室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细胞延迟除极所致。365医学网 转载请注明
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1.1  Epsilon波形态  表现为不规则的向上或向下的小棘波或呈凹缺状、碎裂状或梳齿状的低电位信号，持续时间长短不一。365医学网 转载请注明
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1.2  Epsilon波的位置  Epsilon波可见于QRS波群终末与T波之间的任何位置。365医学网 转载请注明
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1.2.1  Epsilon波位于QRS波群的终末，是QRS波群的组成部分，与QRS波群融为一体。     365医学网 转载请注明
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1.2.2  Epsilon波紧挨QRS波群终末，但清晰可分，甚至可见微小的等电位线。365医学网 转载请注明
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1.2.3  Epsilon波位于S波终末向后的延伸。365医学网 转载请注明
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1.2.4  Epsilon波孤立地存在于QRS波群与T波的ST段上。365医学网 转载请注明
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1.2.5  Epsilon波在ST的终末与T波起点之间。365医学网 转载请注明
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1.2.6  同一次心电图中，不同导联Epsilon波所处位置的先后可有不同，可相差20-40ms或更长。365医学网 转载请注明
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1.3  Epsilon波分布导联  Epsilon波多见于右胸导联，在右胸导联最为明显且持续时间长；也可见于下壁导联；左胸导联则表现为R波降支有微小的挫折。365医学网 转载请注明
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1.4  Epsilon波检出率  Epsilon波在常规导联心电图的检出率为30％左右。采用Fontaime双极胸导联记录心电图，检出Epsilon波敏感性可提高2~3倍。365医学网 转载请注明
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2  局限性QRS波增宽

正常情况下，左右心室肌细胞几乎同步迅速除极，QRS波时限60~100ms。ARVC时右室部分心肌细胞延迟除极，导致QRS波增宽，如局限性V1导联QRS波时限≥110ms，诊断ARVC的特异性为100％，敏感性55％；(Vl+V2+V3导联QRS波时限之和)／(V4+V5+V6导联QRS波时限之和)≥1.2，其特异性为100％，敏感性为93％，反映右室部分心肌激动延迟，同时右胸导联的QT间期亦相应延长；QT离散度(QTd)≥40ms是独立预测猝死指标，≥65 ms预测性更强。V1-V3导联S波升支时限≥55 ms，是诊断ARVC的重要指标之一。Cox研究发现，右胸导联S波升支时间≥55ms，相对于其他心电学指标，具有更高的特异性和敏感性。365医学网 转载请注明
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3  右束支阻滞

ARVC有20％左右合并不完全性或完全性右束支阻滞，但并非真正的右束支阻滞，电生理检查右束支并无电病理性改变，心电向量图未发现右前/右后方向的传导减慢，故所谓的右束支阻滞实为心室壁内传导障碍的结果。完全性右束支阻滞者，V1r’/s<>365医学网 转载请注明
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4  T波倒置

胸前导联T波倒置是ARVC的特征性表现之一，85％的患者可出现V1-V3导联T波倒置，偶见V1-V6导联广泛性T波倒置，有时T 波呈双向改变。T 波改变原因可能与以下因素有关：(1) 右室肥大扩张导致心肌复极不一致；(2) 继发于右室壁内传导障碍；(3) 右室扩张引起左室向后转位；(4) 继发于室速之后（T波记忆现象）。365医学网 转载请注明
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5  心律失常

ARVC的心律失常可发生于心室内的多个部位和不同位置，但绝大多数是源于RV的“发育不全三角”。主要表现为源自右室的室性早搏及室性心动过速。根据右室心肌病变程度的不同，室性心律失常的严重程度可有很大差异，轻者仅见室性早搏，动态心电图记录常超过500个／24h，重者出现持续性室速或室颤导致猝死。室速形态多为单形性，呈左束支阻滞型伴电轴左偏，表明起源于右心室，于病变晚期亦可呈多形性室速，提示右室存在多个异位激动点。室速QRS波平均电轴有助于判断激动起源部位，如QRS波电轴朝下，室速起源于右室流出道；QRS波电轴朝上，室速起源于右室内壁或心尖。此外，偶见房性心律失常如房速、房扑及房颤等，这可能与心房肥大、右房受累有关。365医学网 转载请注明
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6  心室晚电位

ARVC患者心室晚电位阳性率达85％，晚电位阳性对预测室性心律失常的发生并无特异性，但与右室病变程度及疾病进展却有很好的相关性。信号平均心电图至少需1/3参数显示心室晚电位：QRS波群滤过时间≥114 ms；QRS波群终末信号＜40mv，时程≥38ms；QRS终末40 ms均方根电压＜20 mV。365医学网 转载请注明
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7  心内电生理

心内电生理检查可用于检测ARVC心律失常发生机制、形态特征、诱发与终止条件及对心律失常起源病灶精确定位，对明确诊断、选择治疗方式有重要意义。通过心内膜标测技术和非接触三维电解剖标测系统可发现激动通过RV传导缓慢的病变部位，此检查可以确定VT的起源部位而有助于消融定位。应用常规的心室分级递增和程序期前刺激方法可以诱发非持续性或持续性VT，或反复心室搏动，但有些虽然临床上有VT发作却不能诱发出来。ARVC较特发性右室室速程序刺激更易诱发室速，且多形性室速、碎裂舒张电位常见，可见到心肌内折返现象，刺激与心室激动间期＞80 ms。

在AVRC的诊断中，心电学是重要的手段之一，其特征性的改变如Epsilon波，胸前导联T波倒置，QRS波群增宽等具有重要参考价值，掌握ARVC的心电学特征，有利于及时发现ARVC患者，有助于提高诊疗水平。