罕见病例：肠壁囊样积气症合并感染
【一般资料】
患者男，43岁，
【主诉】
“上腹痛伴发热9 d”于2011年11月7日入院。
【现病史】
患者9 d前无明显诱因下出现发热、右上腹痛，体温最高达39.0℃，伴腹胀，便后腹痛无缓解。无头晕头痛，无恶心呕吐，无腹泻便血，无咳嗽咳痰。于社区医院就诊予阿莫西林、头孢曲松抗感染治疗5 d后，病情未缓解。
【入院体检】
体温38.5℃，脉搏100次/min，呼吸21次/min，血压135/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。神清，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无异常。右上腹触诊腹腔肠管较硬，腹壁和肠管未及肿块或结节，腹壁无肌卫，无压痛、反跳痛。患者否认结核、血吸虫、肿瘤、手术等既往史。
【辅助检查】
WBC 21.8 X 109/L，N 83.8％；CA-125 73.89 U/mL；CRP 196.3 mg/L；ESR 104 mm/h粪便常规+潜血（－）；粪便培养（－）。
腹部立位平片示右上腹部分肠管积气；
上腹部彩超示右上腹可见一长条稍强回声光团，大小约5.0 cm×1.1 cm，周边可见前后直径最大约0.4 cm的液性暗区；
腹部CT平扫加增强示升结肠充盈缺损，结肠肝曲肠管结构不清，呈轻度不均匀强化，边缘显著，内见气体影，周围可见团片状模糊影伴腹膜增厚（见图1）；
腹部CT检查
肠镜检查
结肠镜检查示升结肠-肝曲数个半球形黏膜隆起，表面光滑，呈透明状（见图2）。
结合患者临床资料和辅助检查，诊断为肠壁囊样积气症（pneumatosis cystoides intestinalis，PCI）并感染。
给予头孢哌酮他唑巴坦2.25 g tid、奥硝唑0.5g bid治疗一周后，患者腹痛、发热好转，实验室指标降至正常范围。出院3个月后复查结肠镜肠示肠气囊肿消失。
【讨论】
肠壁囊样积气症系指肠黏膜下或浆膜下存在多发性充气（氮气、氢气、二氧化碳等）囊肿，临床较少见。肠壁囊样积气症好发于成年人，以小肠为主要发病部位可局部或广泛发生，一般无症状，偶可见诱发性肠梗阻和腹腔积气，表现为间断或持续性腹痛。肠壁囊样积气症可作为原发性疾病，亦可继发于消化性溃疡、肠扭转、胆囊结石等疾病，以继发性多见。
肠壁囊样积气症的发病机制目前尚未明确，相关研究主要集中于机械学说、细菌学说和肺病学说。细菌学说是指各种因素引起梭菌属、肠杆菌属定植于肠黏膜下层，代谢产生大量气体聚集于黏膜下层和淋巴管，导致肠壁囊样积气症发生。本例患者抗感染治疗后临床症状缓解，复查结肠镜肠示肠气囊肿消失，提示其发病机制可能与细菌学说相关。
肠壁囊样积气症患者临床表现主要为腹痛、腹胀、体重减轻、腹泻，部分患者可发生严重并发症，如肠梗阻、腹膜炎、肠扭转、肠出血性坏死和肠穿孔。肠壁囊样积气症的诊断手段主要为X线钡餐、结肠镜、CT、超声内镜等。X线钡餐可见圆形充盈缺损位于肠腔外缘；结肠镜可见肠黏膜表面多发圆形或椭圆形隆起，透明或半透明状，可密集或散在分布；CT可见肠气囊肿内充满气泡，可与肠腔内气体、黏膜下脂肪鉴别；超声内镜可见肠气囊肿病变区蜂窝状混合回声病灶，其内有管状无回声区。
无症状的肠壁囊样积气症患者无需治疗，出现临床症状或继发于其他疾病者，可采用氧疗或对原发疾病进行治疗。若出现严重并发症如肠梗阻、肠穿孔、肠扭转等，则需外科或内镜干预治疗。尚惺杰等应用内镜下无水乙醇联合高压氧舱治疗11例肠壁囊样积气症患者，结果显示治疗后患者临床症状缓解、气囊肿减小或消失，未出现出血、穿孔、感染等并发症，此疗法可用于肠气囊肿直径大于0.8 cm不适合单纯活检钳夹破的患者。
综上所述，肠壁囊样积气症为一种临床少见肠道疾病，临床症状不典型，发病机制尚不明确，需结合临床症状、影像学、内镜检查明确诊断，治疗方法需依据疾病严重程度进行抉择。
作者：武汉大学中南医院 易烽明 黄梅芳
选自：医学百科
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