肌纤维发育不良致颈内动脉夹层影像表现一例

患者男，39岁。因口齿不清伴右侧肢体无力2个月余就诊。体检：右侧鼻唇沟略浅，口角向左偏斜，鼓腮向右侧漏气。肌张力无异常，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力Ⅴ级。外院头颅CT检查提示左侧额叶脑梗死。

 

头颈部CTA：双侧颈内动脉颅内段管腔不规则狭窄，其中左侧颈内动脉岩骨段管腔不规则狭窄，局部可见破口（图1），右侧颈内动脉多发狭窄伴局部扩张呈串珠样改变（图2）。诊断：双侧颈内动脉纤细，多发不规则狭窄，左侧颈内动脉岩骨段局部不除外夹层。

 

图1 颈部CTA示左侧颈内动脉岩骨段管腔不规则狭窄，局部可见小破口（↑），余颈段纤细；图2 颈部CTA示右侧颈内动脉多发狭窄伴局部扩张，呈串珠样改变（↑）

 

头颅CT灌注扫描：左侧额叶、颞叶、顶叶和半卵圆中心部分区域脑梗死，对比剂峰值时间（TTP）、对比剂平均通过时间（MTT）较对侧延长，局部脑血流量（rCBF）、局部脑血流容量（rCBV）较对侧减少（图3～6）。诊断：左侧额叶、颞叶、顶叶和半卵圆中心相对缺血低灌注。

 

图3～6 分别为头颅CT灌注成像对比剂峰值时间（TTP）图、对比剂平均通过时间（MTT）图、局部脑血流流量（rCBF）图和局部脑血流容量（rCBV）图。可见左侧额叶、颞叶、顶叶及半卵圆中心区域TTP、MTT较对侧延长，rCBF、rCBV较对侧减少，考虑相对缺血低灌注

 

脑血管DSA：左侧颈内动脉岩骨段局部夹层，余颈段管腔不规则狭窄呈串珠样改变（图7），右侧颈内动脉岩骨段、海绵窦段可见多发不规则狭窄伴局部扩张，呈串珠样改变（图8）。

 

图7 脑血管DSA示左侧颈内动脉岩骨段局部夹层（↑），余颈段多发不规则狭窄呈串珠样改变；图8 脑血管DSA示右侧颈内动脉多发不规则狭窄及扩张，呈串珠样改变（↑）

 

患者遂即刻行左侧颈内动脉支架成形术，选择SolitaireAB 4 mm×20 mm支架经微导管输送至左侧颈内动脉起始部近端，经造影提示狭窄恢复，远端血流未见明显异常。术后第3天，患者右侧肢体乏力症状和体征明显好转。根据患者的脑缺血临床表现和影像表现诊断为肌纤维发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD），合并左侧颈内动脉夹层。

 

讨论

 

FMD是以非炎症性、非动脉硬化性平滑肌及弹性组织异常为特征的特发性全身血管病。本病少见，病因尚未明确，好发年龄为20～60岁，女性多见，婴幼儿也可发病。FMD病变呈节段性，可单发或多发，主要累及全身中等动脉，最常见肾动脉和颈内动脉受累。脑血管的FMD是青年人卒中的主要致病原因之一，常合并动脉瘤（7%），一般位于颈内动脉和大脑中动脉。

 

颈动脉病变的FMD患者中，95%位于受累动脉的中远段，而颈内动脉近端不受累。动脉血管造影是诊断FMD的金标准，可以清晰显示病变形态，病变主要呈典型的串珠样改变、平滑管状和憩室型。串珠样改变最常见，交替出现血管扩张和血管狭窄；平滑管状改变呈一长段均匀狭窄；憩室型改变少见，动脉的一侧受累，逐渐扩大后演变为囊状动脉瘤。CTA和MRA同样能识别出动脉的串珠样改变，但因CTA和MRA的分辨率低于DSA，且存在假象，对小病灶的判断不及DSA。

 

FMD的病理改变以平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化为主要特征，可出现纤维增生、胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层弹力纤维减少，既可导致动脉狭窄、闭塞，又可引起动脉瘤或血管夹层。根据主要受累肌层的不同，病理上主要分为3种类型：（1）中膜纤维组织形成：最为多见，颈动脉FMD 以中膜发育不良为主要类型；血管造影表现为典型的串珠样改变，一般串珠直径大于正常血管直径，位于动脉中远侧部，偶尔累及后面的分支。（2）内膜纤维组织形成：少见，血管造影可表现为光滑的环状狭窄，如狭窄区域较长，则表现为平滑管状狭窄。（3）外膜纤维组织形成：最少见，血管造影常表现为锐利的局灶管状狭窄。

 

本例患者为青年男性，双侧颈内动脉均有病变，左侧主要表现为颈内动脉颈段管腔不规则狭窄，岩骨段局部夹层；右侧颈内动脉多发狭窄及扩张，呈串珠样改变，综合以上表现诊断为FMD。FMD需要与动脉粥样硬化及血管炎相鉴别。动脉粥样硬化老年患者多见，常有相关的危险因素，病变以动脉根部和近心端部位好发。血管炎中青年多发，实验室检查炎性因子升高，内膜FMD与血管炎表现接近，不易鉴别。

 

来源：中华放射学杂志