书接上回，上一期主要介绍了脊髓血管畸形中的硬脊膜动静脉瘘，髓周动静脉瘘以及动静脉畸形，本期主要讲解终丝动静脉瘘、神经根动静脉瘘以及硬脊膜外动静脉瘘。
四、终丝动静脉瘘 FTAVF
终丝是由次级神经管退化而来，虽然没有神经组织，其组织学表现为软膜包裹的胶原纤维，因此FTAVF本质上属于PMAVF，但更加少见，占硬脊膜下脊髓血管畸形的5%左右。
MRI：
FTAVF的MRI表现与腰骶段的SDAVF难以区分，均可见髓周血管流空信号及长节段的脊髓水肿。
DSA：
1、绝大多数病例的供血动脉为终丝动脉，部分病例可见神经根动脉供血
2、引流静脉为终丝静脉
3、病变核心为单一瘘口的动静脉瘘。需要指出的是多发终丝瘘以及位于终丝的AVM（包含典型的畸形团结构）也有报道，但极为罕见。
4、在DSA上FTAVF与一些马尾神经根瘘难以鉴别，需开放手术术中根据瘘口位置鉴别。
供血来自终丝动脉与尾骨神经（coccygeal nerve）根动脉
发病机制
FTAVF的发病机制与SDAVF极为相似，为脊髓静脉高压，这使两者具有极其相似的临床表现。由终丝瘘导致的脊髓出血尚未见报道。其临床特点归纳如下：
1、临床表现均为逐渐加重的脊髓功能障碍
2、平均发病年龄约55岁
3、男性高发，约占60%
4、瘘口最常累及L3-L5
5、部分病变可伴随次级神经管发育异常，如脊柱裂，脊髓拴系等
五、神经根动静脉瘘 RAVF
RAVF的病变核心是位于神经根的动静脉瘘，其影像学特点概括如下：
MRI：
RAVF的MRI表现与SDAVF类似，均表现为髓周流空信号以及脊髓水肿。两者难以鉴别。
DSA：
1、病变的供血动脉为神经根动脉，由于其特殊的血流动力学特点，病变可表现为双向血供，既可由节段动脉—神经根动脉，表现为由外向内；也可由脊髓前/后动脉—神经根动脉，表现为由内向外。部分病变由于某一个方向的血流流量较大，或是另一方向的动脉闭塞，DSA只显示一个方向的血供。
2、引流方向为神经根静脉—髓周静脉。神经根静脉往往较根髓静脉迂曲，可用于RAVF与SDAVF的鉴别诊断。
3、部分RAVF伴发于神经根相应节段脊髓的AVM或AVF，这是体节性病变的表现。这一现象不仅仅出现在圆锥及其对应的神经根上，其他节段也有发现。
4、部分RAVF的病变核心表现为小的畸形团结构，但习惯上均称为RAVF。
马尾神经根瘘的双向血供（侧位）
手术图片（※：引流静脉；☆由外向内供血的根动脉，白箭头：由内向外供血的根动脉；双箭头：瘘口）
由于RAVF罕见，部分病例与SDAVF鉴别困难，目前还没有成规模的病例系列研究发表。我们曾总结马尾神经根AVF的临床特点：
1、发病机制主要为脊髓静脉高压与神经根刺激，表现为进行性加重的脊髓功能障碍或局部疼痛。RAVF也可表现为SAH，但极少见。
2、在我们的病例系列中，男性比例高于女性，但性别差异小于SDAVF等他病变。RAVF平均发病年龄相对年轻，约37岁。
六、硬脊膜外动静脉瘘SEDAVF
硬脊膜外动静脉瘘的核心是位于椎管内硬脊膜外的动静脉瘘，临床上较为少见。其影像学特点归纳如下：
DSA：
1、由节段动脉在椎管内的细小分支供血，由椎管内硬脊膜外静脉丛引流。根据引流静脉形态不同可分为3类：Type A; Type B1；TypeB2。
2、TypeA的特点为血流通过引流的静脉湖经根髓静脉逆向返流至髓周静脉系统。
3、TypeB1无根髓静脉返流，参与引流的静脉丛形成较大的静脉湖。
4、TypeB2既无根髓静脉返流，也无明显的静脉湖形成。这类病变体积细小，流量相对较低，部分病例在DSA上仅能见到造影剂在椎管内硬脊膜外静脉丛异常浓聚，供血支显示不清。
Type A
Type B1
Type B2
MRI：
不同亚型的MRI表现不同。
1、TypeA型病变表现为髓周流空信号伴随长节段的脊髓水肿，难以与SDAVF鉴别。但部分病变可见椎管内硬脊膜外及椎旁的静脉湖流空信号。
2、TypeB1型病变表现为椎管内硬脊膜外血管流空信号，体积较大伴占位效应，脊髓受压。
3、TypeB2 型病变往往以自发性硬脊膜外血肿发病。由于病变本身细小，因此除血肿信号往往无其他异常表现。
SEDAVF的临床特点因病变结构不同而不同，归纳如下：
1、Type A型病变的致病机制与SDAVF相同，为脊髓静脉高压，临床上主要表现为进行性加重的脊髓功能障碍，平均发病年龄约63岁。
2、TypeB1型病变的致病机制为静脉湖对脊髓及神经根的压迫，因此临床上可表现为进行性加重的脊髓功能障碍或局部疼痛、感觉异常的神经根刺激症状，平均发病年龄约34岁。
3、TypeB2 型病变体积细小，临床上发现的病例均为自发性硬脊膜外血肿病例。由该类病变引起的其他症状暂无报道。这类病变的发病年龄较年轻，约22岁。
七、体节性脊柱脊髓血管畸形
体节性脊柱脊髓血管畸形的病变范围较大，其核心为累及同一或相同体节内的多种组织（脊髓，神经根，骨性结构，椎旁软组织，皮肤等）的动静脉畸形或动静脉瘘。Cobb’s综合征，PW综合征均属于该类病变。其影像学特点概括如下：
MRI：
可见同一体节内的多种组织（脊髓，神经根，骨性结构，椎旁软组织，皮肤等）存在血管流空信号。
DSA：
1、同一体节或相邻体节内的多种组织（脊髓，神经根，骨性结构，照片软组织，皮肤等）广泛存在AVM或AVF。
2、绝大多数的体节性脊柱脊髓血管畸形的硬脊膜下病变为畸形团结构，但少部分病例可表现为III型髓周瘘
3、部分病例仅表现为脊髓AVM及对应神经根的AVF或AVM
4、体节性脊柱脊髓血管畸形病变核心的血管构筑与SAVM或PMAVF无本质区别，但这类病变往往体积更大，流量更高。
AVM累及同一体节的脊髓及椎体
PW综合征，累及下肢及圆锥，两者属于同一体节
体节性脊柱脊髓血管畸形的发病机制与SAVM或PMAVF无异，可表现为出血，脊髓静脉高压，脊髓压迫等。既往有研究认为这类病变相对罕见，约占硬脊膜下脊髓血管畸形的6%-19%，并且认为这类病变的出血率更高且再出血的倾向较非体节性病变常见。我们的研究提示这类病变的比例较传统认识高，约占硬脊膜下血管畸形的25%(不包括海绵状血管畸形)。与 SAVM及PMAVF相比，三者在发病后的自然出血风险无显著差异，但在部分治疗后体节性病变的出血风险虽有降低但显著高于其他亚型。其临床特点概括如下：
1、男性高发，约占60%
2、平均发病年龄相对年轻，约22岁
3、出血起病者约占60%
本回就介绍到这里，下期更精彩。。。
编辑整理：于嘉兴 卞立松 马永杰 任健
联系客服
