肾上腺脑白质营养不良MRI

患者1，7岁男孩,跛行并左侧肢体无力。

轴位的平扫CT显示对称性的低密度影在颞枕叶脑白质区,需要注意的是病变累及。轴位的T1和T2显示颞枕叶脑白质区对称性的长T1长T2信号,与CT上低密度相符合.注意相对保留正常的皮质下U形纤维

胆碱峰增高和NAA峰降低,这些改变是非特异性的,但是符合肾上腺脑白质营养不良,注意乳酸峰出现代表坏死

患者2，正常发育的6岁男孩出现动作改变和不良共轭凝视。

增强后显示Flair异常信号的边缘火焰状强化,这是典型的活动性脱髓鞘'缘'.

双侧皮质桥脑束和皮质脊髓束的对称性T2高信号影

肾上腺脑白质营养不良是一种X连锁遗传病,典型的累及发育正常的男孩，在儿童期出现行为、视觉、听力和运动异常。

几乎所有的病人都是在5-12岁。

典型的ALD影像包括双侧、融合性（顶枕部）深部白质长T2信号伴皮质下U形纤维的保留，边缘强化代表活动性脱髓鞘边缘。