肾上腺脑白质营养不良病理？
肾上腺脑白质营养不良是一种性染色体遗传性疾病,本病不仅累及脑组织,肾上腺也有异常改变.所以将其命名为“肾上腺脑白质营养不良”。该病多见于3~10岁的男孩,以进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全为特点,极少数患者为常染色体隐性遗传,于成年后发病。
脑与肾上腺皮质受累症状可分别出现,患者的典型临床表现分两个方面:①行为异常、进行性智力下降、视力丧失、耳聋、小脑共济失调、四肢瘫痪、去大脑强直乃至痴呆;②晚期有肾上腺皮质功能不全乃至危象,皮肤黏膜色素沉着等。
肾上腺脑白质营养不良表现为脑白质内广泛性髓鞘病变,多呈对称性分布,病变从大脑后部白质开始,逐渐向前发展,累及枕叶、顶叶与颞叶,并可越过胼胝体压部使两侧病灶连成一片,围绕在侧脑室后角周围,同时可累及视神经、视束、丘脑等部位,病程晚期累及小脑及脑干白质,但通常额叶无明显改变。病变可分为周边区、中间区和中央区等3个区域,分别代表肾上腺脑白质营养不良正在破坏中、伴有活动性炎症脱髓鞘带和陈旧性的病灶。周边区位于病变最前方,病灶以髓鞘变性、破坏为主,不伴有血管周围的炎性反应。中间区紧邻周边区,主要为轴索脱失,脱髓鞘明显,伴有血管周围单核细胞及巨噬细胞浸润,血脑屏障破坏。中央区位于病灶后部,主要为大量胶质细胞增生。中间区病灶增强扫描有强化,由血管周围炎及血脑屏障破坏所致。
肾上腺脑白质营养不良的MRI表现:①本病的病变由后向前逐渐进展,依次累及枕、顶、颞及额叶为其显著特点。在MRI图像上表现为两侧脑室后角周围脑白质内的大片异常信号,对称性分布,呈蝶翼状,周边区在T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,中央区TI加权像的信号更低,T2加权像的信号更高,胼胝体压部受累的信号与之类似,并将两侧病灶连成一片。②视、听觉系统和运动传导通路上也可见类似异常信号。③增强扫描中间区呈花边、条带状强化,将病灶分隔成大片的中央区和前方的周边区(图7-17C,D).病程晚期可见脑萎缩,以侧脑室后角周围最为明显。⑤肾上腺脑白质营养不良的病灶呈蝶翼形分布具有特征性,容易与其他脑白质病相鉴别。
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