夸克

是一种自身免疫性疾病。桥粒是天疱疮的主要抗原,抗体主要为IgG,IgG有四种,IgA是少数。这些抗体与表皮细胞结合,导致棘刺松解。天疱疮抗原与钙粘蛋白具有明显的同源性,所以天疱疮抗体也破坏了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解。临床表现发病率的年龄差异很大,平均发病年龄为50~60岁,男女发病率基本一致。天疱疮在我国传统上分为四类:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。1.寻常型天疱疮天疱疮是最常见的一种,超过一半的患者首先出现口腔粘膜水疱及糜烂,然后出现皮肤损伤,久治不愈。皮肤外观正常后出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。破裂的水疱显露出潮红糜烂面,有少量渗液或结痂,伤口愈合缓慢,自觉灼痛,愈后仍有色素沉着及粟丘疹。水疱可发生在全身任何部位,多见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等部位。会出现甲营养不良、急性甲沟炎、甲下出血的情况。严重的天疱疮在妊娠期间会出现早产、死胎。2.增殖型天疱疮本病发病年龄年轻。皮损多发生在头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等脂溢部位。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,摩擦部位尤为明显。损伤表面有浆液或脓液渗出,覆盖厚痂,周围有炎性红晕。损伤成群或扩大融合成片,有腥臭。在黏膜损害前或损伤后可出现皮肤损害。患者自觉症状不明显。由于继发细菌感染、高热等症状,病程中会出现继发性细菌感染。病程较寻常型长,时重时轻。这种疾病分为两型:(1)重度(Neumann型)皮损为水疱和大疱,破裂后肥厚的颗粒状糜烂面,很容易出血,在增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四面有小脓疱。边缘部位的糜烂形成新的增生斑块,这些增生的斑块变得干燥、过度角化和溃烂。这种病程长,在使用糖皮质激素之前很难自行缓解。(2)轻皮损的早期(Hallopeau)以脓疱而非水疱为特征。水疱破裂后形成增殖性斑块。小脓疱周围有斑块。可以在损伤中培养出多种细菌。这种疾病是慢性发作的,病情轻,可以自行缓解,预后良好。3.落叶型天疱疮皮肤上多在头面、躯干表面出现松弛的大疱,尼氏征阳性,疱壁薄,极易破裂,很快干燥,在黄褐色的薄痂上,皮损中心附着,边缘游离,痂下逐渐发展到全身。皮肤暗红,覆盖大量叶片状痂,有恶臭。有时候没有明显的水疱就像是剥脱性皮炎。罕见的口腔损伤,毛发稀疏,经常会掉光。出现营养不良的情况会出现指甲的改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等。病情可持续10年以上,预后良好,易受糖皮质激素控制,部分患者可完全缓解。4.红斑型天疱疮也叫Senear-Usher综合征。皮损可见于头部、额头、鼻、两颊、耳壳,有时也可侵犯胸背、腋窝、腹股沟,但很少累及四肢。头部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限红斑上有脂质鳞屑、黄痂。在出现上述皮损一至数月后,胸背及四肢突然出现松弛性疱,疱壁薄,易破,糜烂面逐渐扩大,渗液较多,表面常结有污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,预后留有棕褐色色素沉着。水疱增多,尼氏征阳性。未发现黏膜损害的情况。自觉性瘙痒,全身症状不明显。诊断皮肤上有松弛的疱疹,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理变化有特征性性,表皮有棘刺松解。水疱周围正常皮肤或新皮损的正常皮肤或新的皮损,间接免疫荧光法检测血清中可见IgG和C3沉积。