【2023放射中级考点】：脑裂畸形伴脑膜膨出及脑膜脑膨出

一、脑裂畸形伴脑膜膨出及脑膜脑膨出

【病因病理】确切发生机制尚不十分清楚，胚胎学支持在妊娠的4~6周（时间）神经外胚层和中胚层（地点）发育障碍，导致神经管闭合不全（结果）所致，常伴有脑的发育异常，可合并其他先天性畸形。

该畸形均发生于中线区，70%发生于枕部。

临床及影像

【临床表现】颅外软组织肿物，大多于出生时即可发现。

【影像学表现】颅骨缺损+缺损处突出的肿块，内含脑脊液和（或）脑组织。增强扫描可见膨出物组织与相应颅内组织的强化相同。

对位于颅底部的膨出，冠状位扫描或矢状重组像显示更加清晰。MRI显示膨出内容物较CT更清晰、可靠。颅内容物通过颅骨缺损疝出于颅腔之外，是本病的特征性表现，诊断不难。