小李今年21岁，大学刚毕业、未婚，平素身体健康，无高血压、糖尿病、冠心病，无烟酒不良嗜好。
毕业后工作、相亲的一系列事宜让他焦头烂额、倍感压力，身体也出现了一系列不舒服的症状。
最明显的是突然发作的心慌，心慌发作时，他觉得自己的心都要跳出来，有一点点头晕，没有胸闷、胸痛，也没有意识丧失。他只能把手头的事情放一放，去了当地的医院，检查一下。
到了医院先做了心电图（图1），医生告诉他，T波倒置，可能是冠心病。小李很郁闷，也很困惑，我这大学刚毕业，生活很健康，没工作、没结婚，倒是先得了冠心病。
图1：患者窦律心电图，可见V1-V5导联T波倒置，怀疑为“冠心病”。但是看到最近新闻上时不时传出冠心病猝死的案例，生命要紧，还是住院查一查吧。
住院后小李再次出现了心慌的症状，心电图准确记录到了当时发生的心律失常事件（图2），是宽QRS波的室速，当地医院分析，有T波倒置、有室速，这可能是心肌缺血发作的表现，赶紧做造影，结果冠脉造影阴性。
图2：患者发作宽QRS波心动过速心电图，类左束支传导阻滞，可见房室分离，考虑为室速。医生和小李都很不解，不是冠心病？还能是什么病呢？
诚然，冠心病是导致心源性猝死最常见的原因，但对于21岁生活健康的小伙子，没有任何的危险因素、没有典型活动后胸痛的症状，这个概率还是太低了……想要揭晓小李T波倒置和室速的原因，我们还是要回到心电图（图1）上。图1中，最显眼的异常，当然是导致误诊为冠心病的T波倒置，累及了V1-V3导联。而除了T波倒置外，还存在诸多的异常，只是隐藏于细微处，需要我们精心发现。比如V1-V3导联QRS波终末，存在一个低矮隆起的小波（图1，红色箭头）。又比如，相比于S波的降支，其升支更加钝而宽（图1，蓝色箭头）。而室速也有其特点，它表现为类左束支传导阻滞，说明起源自右室，冠心病最常见的罪犯血管为前降支，主要支配左室，这一点上来看，小李的心脏病，也不会是冠心病。青年男性，发作右室室速，心电图表现为V1-V3导联T波倒置，存在Epsilon波，熟悉的人都知道，一切的证据，指向了ARVC——致心律失常性右室心肌病。非心内科专业的人可能对这个疾病有一些陌生，那我换一个方式介绍，ARVC是导致青年男性猝死的第二大原因，排在第一位的是肥厚型心肌病，其病理特点为——右室心肌被纤维和脂肪组织替代，犹如有一个幕后的凶手，一点点地蚕食正常的心肌组织（图3）……图3：ARVC病理特点，右室扩大、变薄（B），纤维和脂肪浸润（C、D），又如虫蚀。当正常的心肌组织逐渐被纤维和脂肪替代后，他们就如同一层窗户纸一样，没有正常的舒缩功能、出现心衰……
而在出现心衰之前，甚至疾病的早期，心肌组织的变异就足以引发恶性心律失常，如室速和室颤、造成猝死！ARVC除了上述的心电图异常外，心脏影像学也会有所体现，比如后来小李的心脏超声和MRI，提示右室心尖和流出道变薄，右室心尖可见微小室壁瘤形成，就是常见的变现之一（图4）。图4：患者心脏MRI可见右室室壁瘤形成，为ARVC的典型影响学表现。
