非扩张型左室心肌病学习note

介绍这个概念之前，了解定义这个术语需要了解的一些背景知识：

1.心室扩张：

左室扩张由左室舒张末径 LVEDD＞58mm（男）或52mm（女）或左室舒张末容积 LVEDV ≥75ml/m2（男）或62ml/m2（女）来定义。非扩张型当指不满足上述条件者。

** 左室过度小梁化（旧称左室致密化不全），可视为DCM的一种形态学表型，但其不具有特异性。

右室扩张：

参考2010 ITF ARVC诊断标准和2020 Padua AVC诊断标准。

2.心室收缩功能不全（left ventricular systolic dysfunction）

2.1 左室收缩功能不全

• 定义为LVEF＜50%

• 分为整体（global）和局部（regional）左室收缩功能不全

* 可累及左室，亦可累及右室，甚至可孤立性累及心房（罕见）；DCM可存在右室扩张和右室收缩功能不全，但非诊断所必需；如以右室扩张和收缩功能不全表现为主，需怀疑ARVC。

2.2 右室收缩功能不全

参考2010 ITF ARVC诊断标准和2020 Padua AVC诊断标准。

3.室壁运动异常

3.1 左室室壁运动异常

• 运动减弱 hypokinesia

左室收缩功能不全通常可表现为室壁运动异常（WMA）,主要为室壁运动减弱。WMA包括整体室壁运动异常（global WMA）和局部室壁运动异常（regional WMA）。

3.2 右室室壁运动异常

参考2010 ITF ARVC诊断标准和2020 Padua AVC诊断标准。

4.心肌组织特征

——非缺血性瘢痕或脂肪组织替代

• 通过CMR的LGE信号或EMB诊断。

• 与致心律失常特征有关，通过心电检查诊断复极异常、除极异常和室性心律失常。

• 参考2010 ITF ARVC诊断标准和2020 Padua AVC诊断标准。

5.以上特征仅由负荷状态异常和冠状动脉疾病不能解释

• 冠状动脉疾病 CAD

• 负荷状态异常：如高血压、瓣膜疾病、先天性心脏病等

* 但心肌病可与相关疾病共存，或可导致心律失常和心电图异常、瓣膜异常、冠脉微循环异常等

6.基因和遗传检测

比较复杂，暂略。

7.二次打击理论

• 存在易感基因，如TTNtv等

• 二次打击：如酒精、癌症治疗、分娩、急性病毒感染等（酒精性心肌病、癌症治疗诱发心肌病、围产期心肌病、急性心肌炎等）

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那么我们来分析几种情况：

孤立性左室扩张（isolated left ventricular dilatation）：无运动重构（athletic remodeling）和其他环境因素出现左室扩张，而EF正常。本身非心肌病，但可为DCM早期表现。

运动减弱非扩张型心肌病（hypokinetic non-dilated cardiomyopathy，HNDC）：该定义在2016年由ESC心肌病和心包疾病工作组发表共识声明提出，ESC2023心肌病指南废弃该概念。2016年的共识声明提出HNDC的定义为左心室或双心室收缩功能不全（LVEF＜45%）而不存在扩张。

非扩张型左室心肌病（Non-dilated left ventricular cardiomyopathy，NDLVC）：ESC2023心肌病指南提出NDLVC的概念，取代16年共识的HNDC。该概念根据进一步的特征区分为存在或不存在左室收缩功能不全（整体或局部）。这一点不同于HNDC，后者仅包括收缩功能不全的非扩张心肌病。既往通常被描述为扩张型心肌病（但不存在左室扩张）、致心律失常性左室心肌病（ALVC）、左优势型AVC、致心律失常性扩张型心肌病（但通常未能满足ARVC的诊断标准）。

NDLVC包括：

• 存在非缺血性瘢痕或脂肪替代，无论是否存在整体或局部室壁运动异常。这一部分，应该与ALVC或左优势型AVC相对应。

• 不存在（心肌）瘢痕的孤立性左室功能不全（整体或局部），这一部分是否是DCM的早期临床表型？希望能够看到更多的资料学习。

参考文献：

1.2023 ESC心肌病指南

2.Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010;31(7):806-814. doi:10.1093/eurheartj/ehq025

3.Corrado D, Perazzolo Marra M, Zorzi A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: The Padua criteria. Int J Cardiol. 2020;319:106-114. doi:10.1016/j.ijcard.2020.06.005

4.Pinto YM, Elliott PM, Arbustini E, et al. Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases. Eur Heart J. 2016;37(23):1850-1858. doi:10.1093/eurheartj/ehv727