锥体外系疾患所致运动障碍（movement disorders）可概括为肌张力增高-运动减少症候群和肌张力减低-运动增多症候群两大类属性，前者临床表现以运动迟缓、肌肉僵直等为特征，代表疾病为帕金森病（Parkinson's disease，PD），而后者临床表现以舞蹈/投掷症、手足徐动症等为特征，代表疾病为亨廷顿病（ Huntington's disease，HD）。肌张力障碍（dystonia）也是临床常见的运动障碍表现，特征为持续性或间歇性、不随意肌肉收缩引起反复异常扭曲运动或持续性异常姿势，其不自主运动障碍属性介于两者之间，但更多些后者属性，临床上可单独或与不同属性运动障碍症状合并出现。
肌张力障碍是由于控制运动协调性的脑深部基底节区为主的锥体外系功能异常引起，可因遗传因素所致，也可因脑部结构性病损或有害外界因素（如药物性、化学性、代谢性、感染性等）引起；症状累及身体部位包括四肢、躯干、面颌、颈部，甚至发声结构等，根据受累范围可分为局灶性（受累部位限于身体一个区域）、节段性（累及身体临近的2个以上部位），以及全身性、偏身性或多灶性（累及身体2个以上远隔的部位）。
在许多神经变性、遗传性、中毒或代谢性异常疾患以及基底节结构性疾患中，临床表现可同时有帕金森综合征和肌张力障碍，既可成为独特疾病实体的临床表现谱，也可作为帕金森综合征的治疗并发症表现，成为帕金森综合征进展或治疗困惑标志。本文就多种帕金森综合征中表现出肌张力障碍的诊疗意义作一阐述。
对PD的认识、定义不同，则对PD出现肌张力障碍的发现几率也不同。一般认为，主要病理特征为黑质多巴胺能神经元变性、缺失和路易小体形成的散发类型的经典PD在未治疗前很少表现有肌张力障碍，而多巴胺能治疗中PD患者则难免会出现治疗相关的运动波动或异动症并发症，其中多表现有肌张力障碍；而不同致病基因突变所致的家族性PD多较年轻发病、常会表现有肌张力障碍。
1.1 未治疗PD的肌张力障碍 对于经典PD，在英国脑库PD诊断标准中，无论支持还是排除诊断标准中均无肌张力障碍表现。Rivest等对1990年之前英文及法文文献报告尸检病理确诊原发性PD患者回顾性分析仅发现1例PD患者表现有局灶性/节段性肌张力障碍，并提出PD表现有肌张力障碍的发生率及表现类型尚不能确定；也表明经典散发的PD很少表现有肌张力障碍。
鉴于对临床PD多为可疑（probable）诊断，未实现病理确诊和分子遗传诊断，既往对PD患者表现肌张力障碍的分析几乎均建立在临床观察、回顾分析基础上。80年代Kidron等对207例PD患者回顾性分析发现，5例（2.4％）患者在左旋多巴治疗之前甚至PD症状之前就出现肌张力障碍，表现为眼睑痉挛、口面部肌张力障碍以及颈部和肢体肌张力障碍、偏身性肌张力障碍（PD症状较重侧），而此类患者发病年龄较一般PD患者年轻。同年代LeWitt等也报告10例“典型”PD患者出现有累及颈、上肢、口颌、单侧下肢或足部的肌张力障碍 （PD症状较重侧），甚至部分患者肌张力障碍在出现帕金森症状之前0.5-20年；但其也指出有6例患者于45岁前发病。由此也可推测，此类有肌张力障碍的PD患者可能属现已明确的基因突变所致的遗传性PD范畴。Jankovic等于本世纪初对其运动障碍诊疗中心200例临床诊断PD患者分析发现，有38％患者首诊时表现出肌张力障碍，其中1％患者肌张力障碍发生在帕金森症状之前；肌张力障碍类型包括有眼睑痉挛、Meige综合征、书写痉挛、足部痉挛、“纹状体”足/手（“striatal” foot/hand）、以及轴性肌张力障碍等。
近年Tolosa等对PD患者出现肌张力障碍的研究文献总结提出，未治疗PD患者可表现有不同类型肌张力障碍，常为局灶性，包括单侧马蹄内翻足样、上肢-前臂或前臂-手屈曲、书写痉挛、口颌肌张力障碍、痉挛性斜颈、或多种类型合并；这些肌张力障碍表现如同原发性扭转性肌张力障碍症，为典型肌张力障碍；肌张力障碍与帕金森综合征发生的间隔时间可达1-25年，但多数患者的PD诊断是在肌张力障碍发生的10年内；对多巴胺能治疗反应性不规则，有致加重、改善或无改变；此有别于多巴反应性肌张力障碍。
同时，Tolosa等提出未治疗PD患者还可表现出非典型肌张力障碍，包括帕金森病书写痉挛、驼背样躯干前屈、肛门痉挛等。帕金森病书写痉挛仅表现手持笔紧握并上肢轻度屈曲状，而非经典书写痉挛表现的持笔手指和整个上肢均不恰当收缩状。驼背样躯干前屈在PD常见，但具体发生率不明确，表现为明显的、躯干固定屈曲状，但在侧卧位时此姿势消失，有临床及神经生理学研究显示此表现患者有腹直肌活化，肉毒素（BTX）注射腹直肌可有3个月症状改善，表明此症状的肌张力障碍属性。 肛门痉挛症是公认发生于PD的肌张力障碍，累及纹状盆底和肛门括约肌，引起耻骨直肠肌与肛门外括约肌以及部分性臀大肌和外斜肌等肌群矛盾性收缩，引起便秘症状。
1.2 青年发病的PD（young onset Parkinson's disease） 一般认为，发病于20-40岁的PD为青年发病PD，约14％-50％患者可发生肌张力障碍，明显多于经典原发性PD，以足部肌张力障碍表现较常见，典型表现为运动后诱发足部从足趾开始的抽筋样不适，甚至足部扭转、跛行，称之为“运动源性肌张力障碍足（kinesigenic foot dystonia）”；也有患者表现为手部、颈部肌张力障碍，甚至偏身肌张力障碍。现已明确青年发病的PD是由不同致病基因突变所致遗传性帕金森综合征，主要包括parkin基因（PARK-2）突变所致以常染色体隐性遗传性青少年型帕金森综合征（autosomal recessive juvenile parkinsonism，AR-JP），以及PINK-1（PARK-6）、DJ-1（PARK-7） 等基因突变所致早发性帕金森综合征。
AR-JP病理上表现为黑质致密部高度选择性多巴胺能神经元变性及胶质细胞增生，但无路易小体形成；临床特征主要包括发病年龄早、病情进展缓慢的运动迟缓、肌张力增高，并有症状晨轻暮重波动现象，对多巴制剂反应良好，但易早期发生左旋多巴治疗并发症（包括肌张力障碍）；约40％患者发病时就表现局灶性肌张力障碍，特别常见于足部。郭纪锋等对3个家系中6例parkin基因突变所致AR-JP患者分析发现，4例表现有足部肌张力障碍。
1.3 已治疗PD的肌张力障碍 PD患者治疗相关的肌张力障碍主要由多巴制剂引起，长期服用左旋多巴会在频率和程度上加重PD患者肌张力障碍症状，而多巴胺受体激动剂可改善此肌张力障碍。早年Kidron等提出30％PD患者左旋多巴治疗1年就可发生治疗相关的肌张力障碍；Vidailhet等发现此肌张力障碍多从身体罹患较重侧的足部开始。Fahn将左旋多巴治疗相关肌张力障碍分为“关期”肌张力障碍、“剂始和剂末”双相肌张力障碍、剂峰肌张力障碍和晨早肌张力障碍（ early morning dystonia），与血多巴水平高低有密切关联；其中“关期”肌张力障碍主要发生于左旋多巴服药后的耗竭期、常为痛性；而晨早肌张力障碍似更易发生于长期大剂量服药者；Poewe等提出“关期”肌张力障碍最常见部位为足部，而剂峰肌张力障碍以颈和面部较常受累。
Jankovic等对临床诊断PD患者临床资料分析提出，肌张力障碍发生部位为：面部（10％）、颅部（10％）、腿部（30％）、上肢（17.5％）和躯干（7.5％）；表现有肌张力障碍患者中女性较多、发病年龄较轻、病程较长；严重者可致受累肢体关节挛缩。
如同左旋多巴药物可导致包括肌张力障碍的异动症相似，脑立体定向治疗包括脑深部电刺激（DBS）既可治疗“关期”肌张力障碍，也可引起肌张力障碍，但对此发生率、 可能机制等仍认识不足。有报告提出，DBS电刺激时可引起强直性眼球运动斜视和面或肢体肌张力障碍样痉挛。
虽然各种肌张力障碍中眼睑痉挛以及Meige综合征可见于“PD”，但Jankovic等对文献系统分析认为，一些有此类肌张力障碍患者的“PD”实际为其他神经变性病的非典型性帕金森综合征，如多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）等。
2.1 MSA MSA是一组原因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统，临床上表现帕金森综合征、以及小脑、自主神经功能异常的神经系统变性疾病；其病理损伤无论累及范围和程度均重于PD，临床表现的复杂性也甚于PD。Rivest等曾提出约4％（6/140例）病理确诊MSA的患者会表现出肌张力障碍，包括轴性肌张力障碍、斜颈及驼背样躯干前倾等；但此躯干前倾属性为肌张力障碍或肌强直。Tolosa等提出此躯干强直屈曲并轻度后旋的侧弓反张样Pisa综合征就是肌张力障碍。
Boesch等对24例临床诊断患者（18例MSA-P，6例MSA-C）观察分析发现，分别有6例和5例患者在多巴胺能治疗前就表现有颈部或对侧肢体肌张力障碍，其中以MSA-P居多；且12例MSA-P患者出现有左旋多巴诱发异动症。
MSA对多巴胺能治疗反应性较差，却较易发生治疗诱发的异动症，多表现下颌及面部肌张力障碍。与PD多巴诱发性异动症多表现为舞蹈样或刻板动作等有所不同，此左旋多巴诱发口颌肌张力障碍对MSA诊断有提示意义。
2.2 PSP PSP典型临床表现包括以垂直性注视麻痹为主的核上性注视麻痹、帕金森综合征、假性球麻痹、痴呆以及明显的额叶综合征。很早就认识到主要累及颈部并伴有强迫性颈过伸、后仰的轴性肌张力障碍是PSP的特征临床表现；Rivest等曾提出约13％（15/118例）病理确诊PSP患者会表现出此类型肌张力障碍，站立、行走和肢体活动时会诱发此表现。虽然Rivest等并未提出PSP患者会发生眼睑痉挛，但此征在PSP患者较多发生，特别是晚期几乎均会发生，多为双侧性。Barclay等对83例PSP患者回顾性分析得出，半数以上患者有肌张力障碍，24％眼睑痉挛、27％肢体肌张力障碍、17％过伸性轴性肌张力障碍，部分患者为左旋多巴治疗诱发；肢体肌张力障碍可为单侧性，可在左旋多巴治疗之前、甚至眼肌麻痹之前，具有一定致残性。与MSA相似，PSP也可表现有口颌、眼睑等头颈部位肌张力障碍，特别是多巴胺能治疗后。
2.3 皮质基底节变性（CBD） CBD与PSP有相似的临床和生物学特征，典型表现为非对称性（如单侧肢体发病）运动障碍如失用、帕金森综合征、肌张力障碍和痛性肌强直。在各种非典型帕金森综合征中，CBD更常见有肌张力障碍表现；Vanek等对66例CBD患者分析发现，59％（39例）CBD患者有肌张力障碍、常累及上肢，且非对称性肢体肌张力障碍可能是此变性病的最早表现；相反，诸如眼睑痉挛、颈部局灶性肌张力障碍并不常见。
DRD是一组由多种酶代谢缺陷所致、临床以肌张力障碍和帕金森综合征为主、病情具有波动性、多巴类制剂治疗有效的遗传性肌张力障碍疾患，其中以Segawa病居多。根据国际原发性肌张力障碍遗传性分类，DYT5（Segawa病）、DYT14均为DRD。多巴胺合成功能障碍是DRD的主要病因，常见致病基因包括鸟苷三磷酸环化水解酶-1（GCH-1）基因（该基因缺陷致儿童发病的Segawa病）和酪氨酸羟化酶基因（该基因缺陷多致成人发病）、以及未明确基因（DYT14）等。
DRD多在儿童期发病，也可晚至成人发病。儿童发病者多表现为非对称性下肢或上肢肌张力障碍和姿势步态异常，多为一侧足部肌张力障碍首发，易被误诊为脑瘫或痉挛性截瘫，可伴有肌强直、震颤等帕金森综合征样症状；随病情发展，肌张力异常可累及头颈部及身体中轴，出现痉挛性斜颈、扭转痉挛，甚至出现动眼神经危象（肌张力障碍的一种类型，表现为眼外肌发生强直痉挛，造成双眼固定偏斜某方向，可持续数秒至数小时，常见为固定上视）。成人发病者以非对称性帕金森综合征表现为主，并伴有肌张力障碍，多表现半侧躯干或肢体受累更重，出现斜颈、书写痉挛等。 这些症状具有晨轻午后重，以及休息后减轻、活动后加重特点。DRD临床特征还包括对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应性，所有症状均会显著减轻或消失；长期服用左旋多巴多不会致相关运动并发症。
RDP属于国际肌张力障碍分类的DYT12型，是一种临床相对少见的运动障碍疾患，临床表现以常染色体显性遗传方式或散发形式、急性或亚急性发病、既有肌张力障碍又有帕金森综合征表现。
RDP是由染色体19q12-q13.2的ATP1A3基因突变所致。该基因编码Na /K - ATP酶泵α3亚单位（ATP1A3）特异性表达于CNS 神经元和心肌细胞，作为钠泵保障神经细胞对谷氨酰胺和其它递质的再摄取、细胞外K 缓冲、Na /Ca2 交换所形成的膜电位、以及细胞容积调节等，编码蛋白异常可导致跨膜离子梯度紊乱而引起相应临床症状。
RDP核心临床表现为在数分钟-30d内快速发病的肌张力障碍和帕金森综合征；肌张力障碍受累程度有明显头腿梯差（rostro-caudal gradient）的特点，即头面部受累表现较重，如明显构音障碍、吞咽困难、发音过弱和口舌僵硬感等面咽部症状，无假性球麻痹征，而上肢症状较轻，下肢则很少累及；这些表现一旦出现则持续存在、趋于稳定，很少随时间而变化；且足量左旋多巴治疗无效。
另外，2008年Camargos等在巴西2例表现为常隐性遗传、以青年期发病为多、临床表现包括肌张力障碍（上肢和下肢均可累及）和帕金森综合征的类似RDP患者中发现新的致病基因突变，为PRKRA基因（编码蛋白激酶、干扰素诱导性双链RNA依赖性激活物）的c.665C>T突变所致，并将之归类为DYT16型。
X连锁肌张力障碍-帕金森综合征（又称Lubag病）属肌张力障碍疾病范畴（DYT-3），发病于菲律宾Panay岛人，呈X性连锁遗传方式，临床表现为男性成人出现局灶性肌张力障碍、并随之出现左旋多巴无反应性帕金森综合征，以及喉喘鸣、行为异常等。Lee等对376例患者分析得出，平均发病年龄39.5岁，94％患者以肌张力障碍起病、6％首发表现为帕金森综合征；肌张力障碍受累部位33％为下肢、27％颅面部、25％肩部、14％上肢和1％躯干，98％患者肌张力障碍部位蔓延扩大、84％在5年内全身化；随病程延长，帕金森综合征表现逐渐突出，或至少表现一项帕金森症状如运动迟缓、震颤、肌强直、姿势反射丧失和摇曳步态等。
Wilson病为常染色体13q13.4的ATP7B基因突变所致常染色体隐性遗传性铜转运障碍疾患，引起如脑、角膜、肾、骨、关节等全身性铜中毒性病损，临床表现有神经精神症状、肝硬化、K-F环等；神经系统表现主要为锥体外系受累的运动障碍症状，包括帕金森综合征、舞蹈症、肌张力障碍等单独或混合出现。早年杨任民等对165例生化确诊Wilson病患者临床表现进行了细致临床分型，包括亚临床型（8/165例）和临床型（157/165例）；临床型又根据组织/器官受累突出表现分为脑型、内脏型、脊髓型、骨-肌型以及脑-内脏混合型；所谓脑型即以各种运动障碍表现为主（140/165例），包括有肝豆状核变性型（又可分为经典型、舞蹈样-手足徐动型、扭转痉挛型和其他不自主运动型）、假性硬化型及精神障碍型，均可表现有帕金森综合征症状和肌张力障碍；且发病年龄越小，肌张力障碍（扭转痉挛）以及舞蹈样动作越多见，甚至仅表现出扭转性肌张力障碍（11例），发病年龄越长，则帕金森症状越突出。近年梁秀龄在对国内版“肝豆状核变性的诊断与治疗指南”的解读中也进一步将Wilson病临床分型归纳为肝型、脑型、其他类型和混合型，其中脑型表现有帕金森综合征、运动障碍（表现为扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等）、口-下颌肌张力障碍（表现为流涎、构音困难、声音低沉、吞咽障碍）、精神症状。这些临床分型即强调了该疾患2种不同属性运动障碍症状的共存。
NBIA-1以前称为Hallervorden-Spatz综合征，为常染色体20p2.3-p13位点泛酸激酶2（PANK2）基因突变所致神经病理以大脑萎缩、对称性苍白球、红核、黑质网状结构和齿状核铁沉积为特征的常染色体隐性遗传病，此病理改变致脑影像学出现特征性“虎眼征”。其临床主要表现为进行性进展的帕金森综合征、肌张力障碍、认知异常和锥体束障碍症状，以儿童、青少年发病为多，但中老年发病患者报告不断增多；与成人发病患者相比，儿童患者肌张力障碍表现更突出，而成人患者帕金森综合征表现更突出；肌张力障碍表现包括有躯干轴性肌张力障碍致姿势异常、眼睑痉挛、足部或下肢肌张力障碍致步态障碍、以及上肢肌张力障碍致日常动作困难等，老年患者认知功能障碍更甚于青少年患者。各种临床症状叠加及快速进展多致患者活动困难、残疾。
近年Paisan-Ruiz等报告常染色体22q12.3-22q13.1内PLA2G6基因突变也引起类似NBIA-1表现的、成人发病的、进行性复杂帕金森综合征-肌张力障碍，但影像学无基底节区铁沉积征象。
新近认识的常染色体隐性遗传性HDTDS是一种多巴胺转运体病，是首个确定为多巴胺转运体（DAT） 的编码基因溶质载体家族6A膜3（solutecarrier family 6A，member 3，SLC6A3）基因功能丧失（loss of function）突变引起的复杂帕金森综合征；DAT转运功能丧失可致突触前神经元再摄取多巴胺功能障碍，神经元外多巴胺蓄积、过度刺激突触前D2自身受体（D3受体）、抑制酪氨酸羟化酶、降低多巴胺生成，并致突触后作用增加，如下调或去敏突触后多巴胺受体及下游信号传递改变。
典型HDTDS临床表现为婴儿发病的进行性帕金森综合征-肌张力障碍，包括婴儿运动增多、口舌异动、肌张力障碍、帕金森表现、锥体束征、轴性肌张力减低、眼球运动异常；但非典型病例可发病于青少年、甚至成人，相应临床表现复杂。所有患儿均会出现肌张力障碍，包括口颌部、足部、上肢，甚至反复发作的肌张力障碍危象（严重全身性肌张力障碍）；且均会发生帕金森综合征表现，包括运动迟缓、肌僵直、肢体震颤，部分患者还表现有锥体束受累症状。
Kurian等研究组从5个无关家系中分子水平诊断出8例HDTDS患者，诊断时平均年龄为13岁（1.5-34岁），包括3例青春期男性青少年发病的进行性帕金森综合征肌张力障碍和5例典型婴儿期发病的帕金森综合征-肌张力障碍，其中1例存活至成年（34岁）；DAT功能受损程度不同而致临床表型变化，功能受损越严重、发病就越早越快（婴儿发病，快速进展性疾病），反之发病越晚（青少年和成人晚发，慢速进展）。疾病尚影响患儿运动和认知发育，预期寿命缩短。
对帕金森综合征以及肌张力障碍的解剖学基础研究认为，包括基底节神经核、桥脑、运动皮质、辅助运动皮质、甚至小脑等参与锥体外系的网络结构，或单个病损灶、或这些结构联合病损致功能连接异常，可导致各种运动障碍症状，包括帕金森综合征和肌张力障碍。大多数症状性肌张力障碍患者有基底节和/或丘脑病损，而有基底节区特别是豆状核病损患者中1/3可能表现出肌张力障碍症状。这些区域脑组织易受多种致病因素包括血管性病损、中毒、炎症等损害，导致帕金森综合征和肌张力障碍，如近年Pérez-Errazquin等报告黑质部位创伤性损害引起左旋多巴治疗有效的帕金森综合征-肌张力障碍。
VP为脑血管病损所致的帕金森综合征，其病理学基础既可为基底节区纹状体、苍白球、丘脑等神经核团的急性梗死，也可为主要包括纹状体、豆状核或桥脑等脑深部白质弥散性、隐匿进展性缺血致白质疏松、多发腔隙性梗死病损；临床表现似原发性PD，但下半身症状更为突出，表现有宽基、拖曳性慢步态，以及多伴有锥体束征、假性球麻痹、失禁、认知障碍以及高血压等危险因素。理论上，VP的病理基础也可致肌张力障碍，英国Benamer等在文献分析中发现1例20年“PD”病程的74岁男性患者出现有足部肌张力障碍，尸检病理诊断并非PD，而为VP。然而，VP临床研究中很少提及肌张力障碍表现以及相应发生率，虽然脑血管病所致肌张力障碍并非少见，但脑血管病引起帕金森综合征与肌张力障碍同时出现的临床报告却不多，对此原因缺乏系统分析，可能与对此认识或关注不够有关，也可能与脑血管病多发病于老年、而肌张力障碍更易发于年轻人有关。
临床上有多种药物可引起DIP，常合并有肌张力障碍症状；相关危险因素包括老年、女性、致DIP药物剂量大和/或长时间、认知障碍者、潜在存在的锥体外系疾患等。80％服用经典抗精神病药（如氯丙嗪、氟哌啶醇、奋乃静、氟奋乃静或哌米嗪等）患者会出现不止一种锥体外系异常运动症状，包括常见的帕金森综合征表现，以及急性肌张力障碍、静坐不能、甚至迟发性肌张力障碍；部分非经典抗精神病药（如氯氮平、利配酮、奥氮平、喹硫平或阿立哌唑等）也可能发生类似表现，只是发生率和症状严重程度明显低于经典抗精神病药；其他还包括胃肠动力药（如胃复安、多潘立酮、左舒必利等）、钙离子拮抗剂（氟桂利嗪、肉桂哌嗪）、抗癫痫药（丙戊酸）以及降压药（甲基多巴、胺碘酮） 等。肌张力障碍受累部位多为口舌/下颌、颈部或肢体的局灶性，也可为偏身性、甚至Pisa综合征。
在非神经变性因素如中毒、外伤、炎症等多种环境因素所致帕金森综合征疾患中，多伴发有肌张力障碍。一氧化碳中毒可对基底节区神经核（特别是苍白球）有选择性损害作用，临床上既可致急性缺氧性全身性功能衰竭，也可致迟发型脑病，后者多表现为帕金森综合征，多伴有认知功能下降、无动性缄默、情感异常以及肌张力障碍，肌张力障碍可表现为局灶性、节段性、甚至全身性轴性（扭转痉挛）；缺氧性脑病有相似临床表现，但肌张力障碍发生率似较一氧化碳中毒迟发型脑病低。其他毒性物质如重金属锰、氰化物等所致帕金森综合征多伴发肌张力障碍。
对帕金森综合征中的肌张力障碍的临床治疗颇为复杂，不同疾病原因应采用不同治疗策略，如PD的治疗并发症可采用调整多巴胺能药物给药时间/剂型/增加药物类型等慢性多巴胺刺激措施，DRD的肌张力障碍可对左旋多巴有良好反应性，药物诱发以及中毒、脑部病损等原因需对因治疗等。 但对于影响患者生活质量特别是有致残倾向的肌张力障碍需进行对症治疗，主要包括药物治疗和外科定向治疗。
13.1 全身性给药 全身性给药主要适用于治疗节段性、甚至全身性肌张力障碍。 肌张力障碍与帕金森综合征同时存在时对全身性给药治疗的反应性有很大变化，采用口服左旋多巴的多巴胺能治疗既可改善症状、也可加重症状。多数以多巴胺能治疗者可致肌张力障碍表现加重，成为治疗帕金森综合征障碍；而部分肌张力障碍采用多巴胺拮抗剂治疗时，可能会加重或诱发潜在帕金森综合征。Jankovic提出对多巴胺能治疗所致症状波动的“关期”肌张力障碍以多巴胺激动剂治疗多可获益；其他包括抗胆碱能类、巴氯芬或苯二氮卓类药物也常作为缓解肌张力障碍特别是痛性肌张力障碍足的选择。
13.2 局部给药 局部肌肉注射BTX已作为局部性、节段性肌张力障碍的首选治疗手段，但在不同类型中的作用效果不同，如对PD患者痛性足部肌张力障碍、Lubag患者喉部肌张力障碍、多种疾患的眼睑肌痉挛等效果较好，而对MSA患者躯干前倾效果并不明显。鞘内注射巴氯芬有助于各种原因肌张力障碍，可作为药物和BTX均失败后的选择。
13.3 外科干预 脑外科立体定向手术治疗包括神经核团定向毁损或刺激。苍白球切开术可改善包括原发性和继发性的各种肌张力障碍，以及帕金森综合征及其药物诱发性肌张力障碍；相应苍白球或丘脑底核的DBS也有相似或更好的效果。
帕金森综合征（运动减少性运动障碍）和肌张力障碍（运动过度性运动障碍） 的共存具有一定矛盾性，机制尚不明确。从DRD、多巴胺能治疗所致异动症等临床现象可以推测多巴胺功能障碍与此两类运动障碍并发有关，但可能还有乙酰胆碱、5-羟色胺及谷氨酸盐等神经递质参与。神经递质传递障碍可致苍白球内侧部输出的间接通路活性亢进引起运动减少性运动障碍，也可致直接通路活性增加引起运动过度性运动障碍，而直接通路活性进一步增强可能是帕金森综合征-肌张力障碍的潜在病理生理机制。
对于帕金森综合征-肌张力障碍的研究尚存在诸多不足，相关疾病也不仅仅是上述疾病，还包括一些罕见疾患如Kufor-Rakeb病、SENDA综合征、神经铁蛋白变性病（Neuroferritinopathy）等。无论是对上述多种神经变性病的诊断，还是对帕金森综合征-肌张力障碍临床表现的认识目前均具有一定经验性，缺乏相应“金标准”诊断或确诊，且此两类运动障碍表现合并对疾病诊断意义也受患者是否治疗、相应临床表现出现顺序、对患者生活质量影响程度等多种因素影响，尚需更大规模临床研究以及对相关疾病临床表现评估量表的进一步增补、修订（如对帕金森综合征临床评估中缺乏对肌张力障碍的评价），更需要对帕金森综合征-肌张力障碍发生机制、神经递质学等研究，以能促进运动障碍治疗方面的神经药理学发展。
临床神经病学杂志 2015年6月第28卷第3期
作者：张颖冬（南京医科大学附属南神经内科）
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