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罕见畸形-肩椎骨

转发同行照片,本例患者为单侧高肩胛症,伴有肩椎骨,属于先天性解剖学畸形。先天性高位肩胛症是少见的肩胛骨先天性畸形,于1863年首先被Eulenberg报道,于1891年Sprengel报道4例,后被称为Sprengel畸形。本病是小儿少见的先天畸形,一般认为肩胛骨在胚胎发育过程中,受到某种因素影响,如宫内压过高、肩胛骨肌肉发育不良,肩胛骨与脊柱之间有异常组织连接而发生下降障碍所致。正常情况下约在胚胎第5周,肩胛骨分别对应于C4-6椎体,在9~12周逐渐下降至 2~7肋间,肩胛骨的横径与垂直径比率也逐渐缩小。本症因肩胛骨正常位置在下降过程中发生中断,而使肩胛骨位于较高位置。肩胛骨发育也受到影响,以致发生形态变化,影响肩胛骨的正常功能。本症发病女性略高于男性。该病一般为单侧发病,双侧发病者仅占10%~20%。该症临床主要表现为肩部畸形,肩外展上举功能障碍和疼痛。儿童期畸形是就诊的主要原因,常常在5~8岁畸形明显时,才引起家长重视,单侧发病者表现为患侧颈部丰满,颈向健侧倾斜,双侧发病者表现为短颈及颈蹼等外观畸形。锁骨向外上方倾斜度增大,颈胸椎及肋骨变异,常造成脊柱呈“S”型侧弯、胸廓不对称、漏斗胸等骨骼结构畸形。

高位肩胛骨与颈椎之间常有纤维性、软骨性或骨性连接,称为“肩椎骨”或肩胛上骨,使肩部活动受限。先天性高位肩胛症合并有肩椎骨者文献报道不少。本症的诊断有赖于X线检查,受累的肩胛骨以位置抬高、短小、内移旋转及肩胛盂浅小为其特征性表现,常规的X线片检查因为各组织结构重叠,往往对病变部位显示不清,尤其对于纤维性或软骨性的肩椎骨的类型、大小及颈椎与肩椎骨的连接方式,容易影响对病情判断。CT平扫可以显示平面的结构关系,对于颈椎和肩椎骨的水平面连接情况显示较清,螺旋CT扫描和三维重建成像,能够提供病变部位立体的图像。首先,根据螺旋CT扫描结果,可以精确地测量出两肩胛骨的高度差,将其准确分类。其次,根据螺旋CT三维重建成像,术前即可制定出肩椎骨切除术的手术方案。

通过三维重建能够在术前直观的明确先天性高肩胛症的病变程度,颈椎、胸椎、肩椎骨以及患侧肩胛骨之间的相互关系,伴发畸形,患侧肩胛骨与正常对侧肩胛骨的外观差异等,亦可通过测量肩胛骨的高度差,根据Gavendish分度,将其准确分类,有研究应用3DCT,可在三维空间从不同角度观察高肩胛症的病理变化,结果表明3DCT能够排除软组织的干扰,更加清晰地显示骨骼改变,且能够从图像的任意角度观察,排除因骨性结果重叠而显示不清的缺点,能全面观察其病理改变,从而便于手术方案的制定,在一定程度上缩短手术时间,避免手术操作的盲目性,减少医源性并发症的发生。

参考文献

楼江华,高智琴,徐建昌,等.螺旋 CT三维重建在先天性高位肩胛症的应用价值[J].实用中西医结合临床,2008,8(4):74-75.

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