先天性高肩胛症

高肩胛症

    先天性高肩胛症又称畸形胛。系胚胎发育中肩胛带下降不完全的结果。其病理改变为肩胛骨高位，上部向前弯曲呈钩状，肩胛骨内缘和下角内移近棘突，肩胛骨体较正常小。常可合并先天性脊柱侧凸、半椎体、脊柱裂及肋骨畸形。肩胛带肌肉部分或完全缺损和纤维化。约1/3病人在肩胛骨的内上角与下位颈椎棘突或横突之间有一纤维束和软骨性、骨性连接，后者称为肩椎骨桥。

（诊断依据）

    体格检查主要是患侧肩胛部较高，两侧肩关节不对称及患侧上臂外展高举活动受限，出生时可见明显畸形。肌力检查表明肌力不足。X线检查可见肩胛高于正常侧，斜位片上有时可看到肩胛椎体骨。有时可见其他畸形，如肋骨缺如、脊柱侧凸和后凸、斜颈。

（鉴别诊断）

    根据症状、体征、X线表现较易诊断。双侧先天性高肩胛症应与先天性短颈畸形相鉴别。先天性短颈畸形患者颈部短小或缺如，所以两肩耸起、头颈各方向活动严重受限。X线检查可见颈椎或包括上段胸椎都融合在一起。

治疗方案

 1、对婴儿和年龄较小的儿童，可作被动牵引和主动锻炼，以保持肩关节的最大活动度，增进肌肉力量。

 2、若畸形严重，肩活动受限，可行手术治疗，最合适的手术时机是3-7岁，超过年龄限度，手术可能会引起臂丛的牵伸性损伤。

 3、手术方法很多，但效果均不十分满意。现常用改良肩胛骨下移术，即Woosward手术，将斜方肌和菱形肌在脊椎棘突附着的起点切断剥离，将肩胛骨向下移，如有肩胛椎体骨或纤维带，也予以切除，然后将斜方肌和菱形肌的起点缝合在原起点之下的棘突上，将肩胛骨固定于矫正位。