胸腺瘤系列---A型胸腺瘤

来源：高医临床与病理

胸腺瘤是起源于胸腺上皮或显示向胸腺上皮分化的肿瘤。胸腺瘤的分类方案尚有较多争议，在此列出WHO使用的分类方案。

　　WHO分类方案：（1）根据肿瘤性上皮细胞形态分为A型胸腺瘤和B型胸腺。2种形态混合的肿瘤称为AB型。（2）B型胸腺瘤根据肿瘤性上皮与淋巴细胞的比例及肿瘤上皮细胞非典型程度分三个亚型：B1型（富淋巴细胞），B2型和B3型（富于上皮细胞）。（3）伴有B1样型或（罕见）B2样型特征的混合性A型胸腺瘤归为AB型胸腺瘤。（4）胸腺癌是根据其分化（鳞状细胞、粘液表皮样细胞等）来命名的。（5）混合性胸腺瘤是按照其WHO组织学形态和每种成分近似百分比进行界定的。

　　A型胸腺瘤

　　是一种胸腺上皮性肿瘤，由温和的梭形或卵圆形上皮细胞组成。

　　临床特点

　　A型胸腺瘤是一种相对少见的胸腺瘤类型，在所有胸腺瘤中占4%-9%，平均年龄61岁。约24%的A型胸腺瘤病人伴有重症肌无力。

　　影像检查

 大体检查

　　A型胸腺瘤常常界限清楚，包膜完整；切面呈灰褐色，与其他类型胸腺瘤相比，小叶间纤维带不明显，无明显小叶结构。可见囊性变或包膜钙化。

镜下改变

　　肿瘤细胞呈实性片状排列或呈车辐状排列，也可形成腺样结构，菊形团结构，脑膜瘤样结构等。细胞核缺乏异型性，核仁不明显，核分裂像少见。肿瘤中很少或没有淋巴细胞，但是在梭形细胞微结节周围可见到淋巴样细胞间质。背景中可显示有血管瘤样改变，可以见到局灶性伸长的纤维母细胞，但没有明显的分叶，也没有其他类型胸腺瘤所特有的分隔纤维带。

　　1.实性片状

2.车辐状

3.腺样、肾小球样、有管腔的菊形团样及血管周围间隙

4.脑膜瘤痒结构

 5.血管外皮瘤样

 免疫表型

　　肿瘤细胞可显示不同程度的不同分子量细胞角蛋白（CK）表达，广谱CK可以呈强阳性，ck19(+),ck7(+),ck5/6(+),EMA局灶（+）CK20阴性，CD5(-),能见到局灶性CD20阳性。淋巴细胞：CD3（+），CD5（+）,CD20（-），可出现少量不成熟T细胞表达CD99、CD1α和TDT。

鉴别诊断

　　1.B3型胸腺瘤梭形细胞亚型 肿瘤细胞中血管周围间隙明显，并沿间隙栅栏状排列，有些肿瘤细胞可见核沟；大部分淋巴细胞是未成熟T细胞，即CD99（+）、CD1α（+）和TDT(+)。

2.胸腺类癌  肿瘤细胞排列呈带状、实性巢团状和菊形团样，核染色质呈细颗粒状，神经内分泌标记Syn、CgA、NSE、CD56至少表达两种。

 3.纤维组织细胞瘤和血管周细胞瘤  当A型胸腺瘤出现席纹状和血管外皮瘤样结构时，形态学上需要与前两者鉴别，A型胸腺瘤具有胸腺肿瘤的独特结构，如微囊的出现、血管周围间隙等、而这些间叶性肿瘤均不会出现，免疫组化CK（+）、VIM（-），而间叶性肿瘤正好相反。

预后和预测因素

　　即使大约20%A型胸腺瘤为II期和III期，据报道A型胸腺瘤病人5年和10年总生存率仍可达100%。通常A型胸腺瘤被认为是一种良性肿瘤，如果肿瘤能完整手术切除，就不会有复发的危险。然而，还是有局部复发或远处转移的个案报道。在罕见情况下,A型胸腺瘤可以恶性转化成胸腺癌。据报道，伴有重症肌无力者预后较好或者对预后没有影响。