一个「脸盲」的人做病理医生会是什么体验？我觉得恐怕要时常气得吐血，因为当你要辨认一个疾病的时候，同时不得不记住它的一家老小和兄弟姐妹们。 「病理村」里人口众多，胸腺瘤算是一个「名门大户」，家族里人丁兴旺。今天就和大家一起采访这个家族，争取了解一下它们的家谱，多认识一些家庭成员。 由于文章篇幅较长，将分成三篇，今天分享第三篇，更多精彩内容请锁定「衡道病理」公众号。 （三）病理特征 6、微结节性胸腺瘤伴淋巴样间质 定义 微结节性胸腺瘤伴淋巴样间质（Micronodular thymoma with lymphoid stroma）是一种胸腺上皮性肿瘤，肿瘤呈多发、小岛状分布，周围含有淋巴样间质。 临床 约占所有胸腺瘤1%（少见）； 好发于中老年（平均65岁）； 男性较多见； 常见于前纵隔； 患者通常无症状（重症肌无力少见）； 影像：偶然发现，界限清楚； 预后良好，患者5年生存率约100%； 病理 （大体） 平均3-15cm，有包膜，界限清楚； 切面灰白、质软、易碎； （结构） 整体：多发小结节，被大量淋巴样间质分隔； 结节离散分布，局部可有融合； 结节由梭形或卵圆形细胞组成（似A型胸腺瘤）； 结节内细胞形态温和； 结节内可见散在、个别未成熟T细胞。 淋巴间质以B细胞为主，可见生发中心； 淋巴间质内缺乏上皮成分（不同于AB型胸腺瘤）； 常见：微囊结构、菊形团结构、腺样结构； 缺乏：分叶状结构、血管周围间隙、胸腺小体； 免疫 CK、CEA、CK19、P63、CK5/6：阳性； CD3、TdT：显示未成熟T淋巴细胞（结节内数量稀少）； CD20：显示淋巴间质阳性（B细胞为主）； Vim、CK20、CD5、CD117：阴性； 图20：微结节性胸腺瘤伴淋巴样间质。A：肿瘤呈多发小结节状，离散分布，局部融合，周围富含淋巴样间质。B：淋巴样间质内可见生发中心（图片来自参考文献1-2）。 图21：微结节性胸腺瘤伴淋巴样间质。图C：肿瘤结节由梭形或卵圆形细胞组成，细胞形态温和，类似A型胸腺瘤，其内可见个别淋巴细胞。图D：免疫组化CK显示上皮岛阳性，淋巴间质内缺乏上皮细胞（图片来自参考文献1）。 7、化生性胸腺瘤 定义 化生性胸腺瘤（Metaplastic thymoma）是一种胸腺的双相性肿瘤，背景为形态温和的梭形细胞，其内可见上皮细胞巢，两者界限清楚或逐渐移行。 临床 约占所有胸腺瘤<1%（罕见）； 好发于中老年（平均50岁）； 男女无差异； 常见于前纵隔； 患者通常无症状（无重症肌无力）； 影像：偶然发现，界限清楚； 预后良好，患者5年生存率80-100%； 病理 （大体） 平均6-18cm，有包膜，通常界限清楚； 切面灰白、实性、均一； （结构） 背景由梭形细胞组成，呈条束状排列； 上皮细胞呈岛状、旋涡状，嵌入梭形细胞之间（双相形态）； 上皮细胞岛有时被胶原纤维细枝穿过； 两种成分骤然分界或逐渐过渡； 上皮细胞胞浆嗜酸性； 上皮细胞核卵圆形，轻度异型，有时可见核沟； 梭形细胞形态温和； 两种成分核分裂像罕见； 间质淋巴细胞稀少（常缺乏未成熟T细胞）； 缺乏：分叶状结构、血管周围间隙； 免疫 上皮细胞表达： 阳性：CK、P63、EMA； 阴性：Vim、TdT、CD5、CD20、CD34、CD117； 梭形细胞表达： 阳性：Vim； 局灶阳性：CK、EMA； 阴性：P63、TdT、CD5、CD20、CD34、CD117； 图22：化生性胸腺瘤。A和B：背景由梭形细胞组成，呈条束状排列，上皮细胞呈岛状、小梁状嵌入梭形细胞之间（图片来自参考文献1和Pathologyoutlines）。 图23：化生性胸腺瘤。A和B：上皮细胞可排列呈旋涡状，周围被梭形细胞包绕。两种细胞形态温和，核分裂像少见（图片来自参考文献1-2）。 8、显微镜下胸腺瘤 定义 显微镜下胸腺瘤（Microscopic thymoma）又名微小胸腺瘤，通常是指具有胸腺瘤特征的胸腺上皮异常增生灶，常呈多灶性分布，直径通常<0.1cm。 临床 约占所有胸腺瘤4.7%（少见）； 好发于中青年（平均39岁）； 男女无差异； 常见于胸腺内部； 在重症肌无力患者中发病率约15%； 影像：通常难以发现； 预后良好； 病理 （大体） 脂肪样组织，切面灰黄，质软； 肉眼无明显肿块； （结构） 成熟的脂肪组织中见小灶性增生的胸腺上皮岛； 单灶或多灶分布（直径<0.1cm）； 肿瘤结节界限清楚，缺乏浸润性生长； 可见：菊形团、腺管样结构； 缺乏：分叶状结构、血管周围间隙、胸腺小体； 结节内淋巴细胞稀少； 周围胸腺可出现滤泡增生或胸腺萎缩； （细胞） 细胞呈胖梭形或多角形（似A型胸腺瘤）； 细胞形态温和； 核分裂像罕见； 少见：肿瘤成分类似B型胸腺瘤； 免疫 CK、CEA、CK19、P63、CK5/6：阳性； TdT：显示未成熟T淋巴细胞（缺乏或可计数）； Vim、CK20、CD5、CD117：阴性； 图24：显微镜下胸腺瘤。成熟的脂肪组织中见小灶性增生的胸腺上皮岛（图片来自Pathologyoutlines）。 9、硬化性胸腺瘤 定义 硬化性胸腺瘤（Sclerosing thymoma）是一种非常少见的肿瘤，具有传统胸腺瘤特征，但有丰富的胶原硬化基质。 临床 约占所有胸腺瘤<1%（罕见）； 好发于中青年（35-40岁）； 男性稍多见； 常见于前纵隔； 患者半数无症状，少数有呼吸急促、胸痛和/或重症肌无力； 影像：界限较清； 预后良好； 病理 （大体） 平均8cm，界限清楚； 切面灰褐色、实性，质稍硬； （结构） 肿瘤呈巢状、条束状，嵌入透明硬化间质； 肿瘤成分类似B型胸腺瘤； 常见：营养不良性钙化、胆固醇肉芽肿和小囊肿； 少数可能缺乏未成熟T淋巴细胞； 常常无法对胸腺瘤成分进行分型； 图25：硬化性胸腺瘤。肿瘤呈巢状、条束状，嵌入透明硬化间质，硬化间质成分占肿瘤大多数（图片来自Pathologyoutlines）。 图26：硬化性胸腺瘤。肿瘤成分由淋巴细胞混合散在上皮细胞组成，并可见胸腺小体样结构（图片来自Pathologyoutlines）。 10、胸腺脂肪纤维腺瘤 定义 胸腺脂肪纤维腺瘤（Lipofibroadenoma）是一种良性胸腺肿瘤，类似于乳腺的纤维腺瘤。 临床 约占所有胸腺瘤<1%（罕见）； 好发于中青年（35-40岁）； 男性多见； 常见于前纵隔； 患者多数无症状； 影像：界限清楚； 预后良好； 病理 （大体） 平均3-10cm，界限清楚； 切面灰白灰黄、实性，质稍韧； （结构） 肿瘤含有大量成熟脂肪和纤维组织； 其内可见散在、条带状上皮组织； 间质内可见散在少量淋巴细胞； 缺乏：胸腺小体； （细胞） 细胞呈卵圆形或多角形； 细胞核大小一致，形态温和； 核分裂像少见； 免疫 AE1/AE3、CK19：上皮成分阳性； S-100：脂肪成分阳性； Vim：纤维成分阳性； Ki-67：<5%； 图27：胸腺脂肪纤维腺瘤。肿瘤背景含有大量纤维和脂肪组织，其内可见条带状上皮细胞嵌入，上皮细胞卵圆形，形态温和（图片来自参考文献1）。 图28：硬化性胸腺瘤。免疫组化CK19显示上皮细胞阳性（图片来自参考文献1）。 （四）全文小结 图29：胸腺瘤的临床病理特征汇总。 参考资料： 1.《WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, 4th Edition》 2.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》 3.《刘彤华诊断病理学(第4版)》 4.《阿克曼外科病理学(第10版)》 5.《斯滕伯格诊断外科病理学(第6版)》
联系客服
