肥厚型心肌病是以心肌具有非对称性的不均匀的肥厚、心室腔大小正常或缩小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特征的、原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又名为原发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。根据左心室流出道有无梗阻，可分为肥厚型梗阻性和肥厚型非梗阻性心肌病。本病广泛分布于全世界，家族发病较多，常可发生心律失常及早年猝死。
肥厚型心肌病可归属于中医“心悸”、“怔忡”、“水肿”、“喘证”、“胸痹”等范畴。
【病因病机】
中医认为肥厚型心肌病的发生与先天禀赋不足、外邪劳倦、饮食失调等因素有关。先天禀赋不足,或后天失调致体质虚弱，帅血无力, 血行涩滞而瘀；瘀阻则水道不利,湿聚成痰,痰瘀互结而致心悸、心痛、唇甲紫绀、胁下痞块作痛等；若阴不敛阳,阳气虚脱,则可见面色青灰、大汗淋漓、四肢厥冷、甚至晕仆等症。气候骤变，寒暖失调之时，若起居不慎，或疲劳过度，冷热不调、冒风淋雨等，致腠理疏松，卫气不固，外邪乘虚侵袭，由经脉而内犯于心，舍而不去，痹阻脉络，心脉阻滞而为病;或致心之阳气受伤，阳气虚衰，不能温养心脉，心阳不振，心悸怔仲;阳虚水泛为饮，水饮上凌，心自不安;若肾阳不足，膀胱气化不利，则为尿少水肿。阳气不振，逐渐发为本病而致心悸、怔忡、心痛、咳嗽、喘促等症。思虑过度，或劳倦伤脾，脾失健运，气血化生乏源,日久气血亏虚,心失所养，而致胸闷、心痛、心悸气短、脉结代；或饮食失调,如生冷不洁、饮酒过度、过食油腻等，皆能损伤脾胃，脾胃运化失司,致水湿内停，聚而生痰，痰浊上扰发为本病而致心悸、怔忡等症。或因情志不畅，气滞血淤发为胸痛。或心病及肺,肺失治节,痰饮阻肺,肺气不降,血随气逆,致心悸、喘息、不得平卧等症。
总之，肥厚性心肌病的病因主要为先天不足，亦与后天失调相关。病理属本虚标实、虚实夹杂病证，虚以气、阳为主，兼及阴虚，标实以淤血、痰浊为主，夹有水饮；病位主要在心，涉及脾、肺、肾诸脏。本病病情严重的可发展为心阳暴脱，甚至阴阳离决而猝死。
【诊断要点】
一、西医诊断要点
1. 基本病理：左心室心肌异常肥厚，同时伴有左心室舒张期伸缩率低下。根据其是否存在左心室流出道的狭窄，把肥厚型心肌病又分为肥厚型非梗阻性心肌病和肥厚型梗阻性心肌病两型。
2. 肥厚型非梗阻性心肌病诊断：
（1） 症状：心悸、呼吸困难、胸压迫感、胸痛、倦怠等。
（2） 心电图：ST、T波改变，左心室电压增高，Q波异常。
（3） 听诊：出现第Ⅳ音，非特异性收缩期杂音。
（4） 超声心动图：室间隔肥厚，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度两者之比＞1.30。
（5） 心肌活检：可见形态奇特、肥大的心肌细胞、同时排列紊乱（但非特异性）。
3. 肥厚型梗阻性心肌病诊断：除参考上述各项外尚应参照以下几项：
（1） 症状：取决于左室流出道有无压力阶差及程度。大多数病人会有劳力性呼吸困难；较多患者出现心前区闷痛，且含化硝酸甘油后反会加重；可以发生过晕厥，有晕厥的病人中50％一55％有晕厥前症状，这主要与心律失常有关；随着病程的进展，病人可发生心功能不全；猝死多发生在青壮年病人中。
（2） 听诊：第Ⅱ心音可有反常分裂。收缩期杂音在给予升压药、β－受体阻滞剂情况下可减弱，给予降压药、β受体兴奋剂时则增强。
（3） 超声心动图：可见收缩期二尖瓣前叶异常前移及室间隔非对称性肥厚（SAM）。
（4） 心导管：左心室流入道及流出道之间收缩压差在20mmH克以上。
二、中医辨证要点
首先辨别病证虚实气血的属性。如久病不已，心慌、气短、神疲、乏力为虚证；憋闷、疼痛为实证；胀闷或走窜疼痛为气滞；刺痛且痛处固定为血瘀。
【辨证施治】
一、治疗原则
中医治疗原则是扶正祛邪，扶正以养心益气温阳为主，祛邪以化痰、活血为主，兼利水散除外邪。
二、分证论治
1. 气滞血瘀证
主症 胸闷，憋气，活动后发作性胸痛，痛处固定不移，舌质紫暗或有瘀点瘀斑，脉沉涩或弦。
治法 行气化瘀。
方药 血府逐瘀汤加减。常用药物如：柴胡6克，川芎10克，郁金10克，当归12克，赤芍10克，红花9克，丹参15克，延胡索12克。
加减：胸痛甚，加檀香9克，降香9克以理气宽胸；五心烦热，加黄连3克、栀子9克以清心安神；脘腹痞胀，加陈皮9克、枳壳10克以健脾行气。
2. 痰瘀互结证
主症 胸闷，心悸，动则胸痛、头晕，甚则晕倒，不醒人事，舌质暗淡、苔白腻，脉弦滑。
治法 化痰活血。
方药 栝楼薤白半夏汤合桃红四物汤加减。常用药物如：栝楼皮15克，薤白10克，制半夏12克，制南星9克，桃仁10克，红花9克，赤芍12克，当归10克，川芎10克。
如胸闷甚，加香附10 克、檀香9 克以理气宽胸；胸痛彻背，背痛彻心，加失笑散10 克(包煎)、三七粉5克(吞服)活血止痛；痰湿盛，加厚朴9 克、陈皮9 克健脾化湿；浮肿，加泽泻15克，车前子15克(包煎)以利水消肿。
3. 气阴两虚证
主症 心悸气短，活动后症状加剧，头晕乏力，颧红盗汗，心烦失眠，口干舌燥，舌红有齿印少津、苔薄，脉细数或结代。
治法 益气养阴。
方药 生脉散合人参养营汤加减。常用药物如：太子参15克，炙黄芪15克，白术10克，茯苓10克，炙甘草6克，麦门冬10克，玉竹12克，当归10克，酸枣仁12克。
如气短甚，加西洋参10克(另炖)、黄精15克益气生津；如阴虚甚，加干地黄12克，女贞子12 克以养阴生津；如盗汗著，加白薇12克，功劳叶12 克以滋阴敛汗；如气虚及阳，加制附片9克，桂枝5 克以温阳益气。
4. 水饮凌心证
主症 心悸自汗，形寒肢冷，神疲乏力，尿少水肿，下肢尤甚，气短难以平。舌淡胖，脉沉细。
治法 温阳利水。
方药 真武汤加减。常用药物如：附子、生姜各10克,茯苓15克白芍12克，猪苓20克，桂枝9克,陈皮12克。
兼心悸喘咳，不能平卧，大小便不利者，可加葶苈子15克、大枣10枚健脾利水；如浮肿明显者，可加大腹皮25克，车前草30克泽泻15克以健脾利水消肿。
5. 阴阳失调、气机逆乱证
主症 平素并无特殊不适，亦或平素常感心悸，胸闷，或劳则气喘、心胸憋闷，甚至见胸痛，痛引肩背，在剧烈运动或情绪激动等诱因下，卒然昏倒，不省人事，甚则一厥不复。
治法 审因论治。
方药 本证常病起突然，前无特异征兆，多无暇施治，患者即已死亡。间有病情稍缓者，当辨其虚实，实证属寒者用苏合香丸调姜汁化服；属热者用安宫牛黄丸调竹沥汁化服；虚证阳脱用参附汤；阴脱
【验方偏方】
1. 活血化瘀煎：桃仁30克、红花6克、穿山甲20克、广地龙20克、当归20克、丹参20克、茜草20克、郁金20克。以上诸药混合后用水煎2次，取汁300ml；每次服150ml，每日2次，早晚餐后服。胸痛甚加全蝎、川乌；胸闷加檀香、香附；心悸者加龙骨、牡蛎；夜寐不安者加川连、肉桂。舌质瘀滞加川芎、丹皮。
2. 桃仁30克、红花6克、穿山甲20克、广地龙20克、当归20克、丹参20克、茜草20克、郁金20克；胸痛甚加全蝎、川乌，胸闷甚加檀香、香附，心悸者加龙骨、牡蛎，夜寐不安者加川连、肉桂，舌质瘀滞加川芎、丹皮。
3. 鳖甲煎丸：每次服6 克，每日2次，用于痰瘀互结之肥厚性心肌病。
【针炙推拿】
针灸疗法 主要用于肥厚性心肌病并发症治疗。心力衰竭时，取内关、间便、通里、少府、心俞、神门、足三里等穴，每次取4一5穴，每日1次，用平补平泻手法，7天为1疗程。针刺强度随病程、体质而定，一般原则为补健侧泻患侧。每次取穴多少也随部位而定，每日1次，7天为1疗程。
【临证备要】
一、 关于辨证要点及预后估计：肥厚型心肌病是原发性心肌病中比较少见的一种类型，其发病具有明显的遗传倾向，中医认识该病也特别强调先天禀赋不足，受病于父母，正是由于心之气血阴阳的亏虚，才导致后天痰、瘀的痹阻，心脉痹阻是本病之所以发生临床症状的主要病机，非对称性的室间隔肥厚、左室流出道梗阻与瘀血痹阻、心脉不通有着必然的内在联系，但由于病程先后的不同，临床病机表现仍较复杂，病变早期以单纯见心脉痹阻较多见，虽有心悸气短、头晕胸闷等症状，且多于劳累后出现或加重，酷似气虚，但详审脉证，潜心分析，实非其然，上述诸症乃痰瘀交结，心脉不通，血不畅行，心失所养所致，进行无创性心功能检查，亦可见主要改变为左心室舒张期充盈受阻和顺应性降低，而心室收缩功能和泵血功能指标均在正常范围；病变晚期则可出现心气不足，气阳两亏，甚至由心及肾，导致心肾阳虚，阳虚水泛，凌心射肺，症见胸闷、喘咳、水肿等。中医认为“阳化气，阴成形”，人体内的阴阳平衡是以阴阳依存互根为基础的，即所谓“阴在内，阳之守也；阳在外，阴之使也”，由于心脉痹阻，气血运行不畅，可导致阴阳之气不相顺接，气机逆乱，因此无论病变早晚均可出现此等危候而见厥脱，不可不防。
二、 用药经验点滴：基于肥厚型心肌病的基本病机是心脉痹阻，因此治疗上应将活血化瘀作为基本治则，立“坚者消之，客者除之，结者散之，留者攻之”之法，在活血化瘀基础上，初期随证加用化痰散结、理气疏肝之品，方用血府逐瘀汤、丹参饮、瓜萎薤白半夏汤、柴胡疏肝散等方化裁，常用药物有桃仁、红花、赤芍、丹参、当归、鸡血藤、柴胡、郁金、降香、薤白、半夏、枳壳等；药理研究证明桃仁、红花、丹参、川芎等具有不同程度的钙拮抗作用，可改善左心室舒张功能，而无明显正性肌力作用，正契合肥厚型心肌病的病理特点；若心脉痹阻严重，甚至可以用破血逐瘀之品，如水蛭、地鳖虫、虻虫、蜈蚣等，但临床一定要注意用量，且用药时间不宜过长，血瘀征象减轻，即可改用活血轻剂，对已有虚象者则应慎用，以免造成“虚虚”之弊。一般肥厚型心肌病早期益气温阳之法应慎之又慎，如附子、桂枝、黄芪、党参等均应避免使用，否则，非但“气虚”之证不能解除，更会使气机壅滞，加重左室流出道梗阻。病变后期，以虚象为著，或出现水饮内停，凌心射肺等标实见症，则可以辨证选用益气温阳、活血利水之品，且在益气温阳的同时，要在方中稍佐理气、滋阴之品，如枳实、陈皮、薤白等以补气而不碍气；生地、麦冬、玉竹等以温而不燥。
三、 厥证的处理：肥厚型心肌病在病程中常可发生猝死，尤其青壮年多见，此与心律失常有关，特别是致死性心律失常。中医将其归于“厥证”中论治，病机为阴阳之气不相顺接，气机卒然逆乱。因该证常突然发生，多无暇辨证用药，故为挽救患者生命，当紧急采用心肺复苏，亦可同时使用针灸。对出现“厥证”者均要进行手术治疗的评估，梗阻严重者应予室间隔部分切除等手术。
【验案举隅】
验案一
吴某, 男, 66岁, 于1999年2月28日首诊。患者胸闷、心慌、气短年余, 劳则加重, 曾多次诊为“ 冠心病”, 予以扩张冠状动脉、改善心肌代谢及抗血小板聚集治疗, 疗效不佳。近月来, 自感诸症加重, 伴夜间阵发性呼吸困难, 曾给予硝酸甘油、消心痛、肠溶阿司匹林、倍他洛克等治疗, 效果不佳, 并伴乏力、健忘、口干欲饮、眠差、多梦易惊等。查体：神志清, 精神不振, 咽无充血, 扁桃体不大, 颈软, 双肺呼吸音略粗, 左肺底可闻及少许湿罗音, 心率90/次,律不齐, 心音尚有力, 心尖区可闻及级吹风样杂音,不传导。肝脾未及, 双下肢不肿。舌暗红、苔薄黄、舌底脉络紫暗迂曲, 脉代。检查血常规、胸部线正侧位片未见异常。心电图报告心房扑动, 下传, 左室高电压。心脏彩色超示AO32.3mm，LV46.3mm，IVS25mm，LVPW8.8mm，LA37.2mm，流出道正常。冠状动脉造影未见异常。西医诊断肥厚非梗阻性心肌病，中医诊断胸痹气阴两虚, 痰瘀阻络。中药治疗以益气养阴、活血通络为法, 方选生脉散合丹参饮加减。中药处方如下西洋参10克, 麦冬12克, 五味子6克, 丹参30克, 茯苓30克, 玄参15克, 牡蛎30克, 川贝母10克, 炙穿山甲10克, 三棱15克, 三七粉3克, 枳壳15克, 甘草5克。方以生脉散益气养阴, 消凛丸加穿山甲、三棱、三七粉软坚散结化痰, 丹参行血活血, 枳壳行气, 气行则血行, 气顺则痰消, 甘草调合诸药。共奏扶正祛邪之功。
按语：
肥厚性心肌病的生理病理及解剖学特点是以心肌细胞体积增大, 心肌肥厚, 心脏重量增加为主, 此种心肌肥厚, 虽在体外扪之不及, 但毕竟是一种有形之物,且固定不移, 很符合中医学“ 积聚”的范畴。积聚虽指腹内结块或痛或胀的病症, 但《景岳全书· 积聚》指出“ 由此言之, 凡坚硬不移者, 本有形也。故有形者曰积……” 。本病显然符合此论。其基本成因, 张景岳又指出“ 诸有形者, 或以饮食之滞, 或以脓血之流, 凡汁沫凝聚, 旋成症块, 皆积之类也。其病多在血分, 血有形而静也” 。本例患者辨证为气阴亏虚,痰瘀内阻。痰瘀互结, 积于体内, 治病依据《内经》“ 留者去之, 结者散之”之旨而选用活血化痰、软坚散结之药, 以期达到痰消癖散, 积证自除的目的。活血化痰、软坚散结之中药是具有阻止或逆转心肌细胞或心肌间质细胞的增生、肥大, 减轻心脏重量, 改善心室壁重构的作用。《医学心悟》中列出的消瘰丸, 是化痰软坚散结的名方，在治疗本病时,在扶正固本的基础上, 合用该方以化痰软坚, 并加用三棱、莪术、穿山甲、三七粉等破血散结。
本病中医病机多考虑为患者久病, 耗气伤阴, 气虚运血无力,阴津失布, 引起瘀血、痰饮内停阴虚日久及阳, 致心阳不振, 加重痰瘀内停。故其治初期可益气养阴、活血化瘀为法当心阳不振出现时, 予以温阳通脉、活血化瘀治疗。治疗过程中, 在扶正固本的同时, 活血化瘀应贯穿始终。只有痰消瘀化, 经络畅通, 气血运行无阻, 脏腑经络才会获得气血的濡润而发挥正常的生理功能。
验案二
余某某，女，51岁。1982年以来常感胸闷、胸痛，直迫咽喉，甚至昏厥，1985年明确诊断为肥厚性心肌病。经中西药物治疗，均无显效而来求治。初诊:形体丰腴.面色苍白，始而心悸，胸隔痞闷不舒，继之心痛阵作，自觉阴冷之气上冲，神萎乏力，夜分少寐，脉沉细，舌紫苔白。心肌为痰瘀交困，心阳失斡旋之职，气血流行受阻，脉络不通，遂成心痹之疾，用麻黄附子细辛汤加味以补心肾之阳，拯衰救逆。处方:炙麻黄6克，附片6克，细辛4.5克，赤白芍(各)9克，生山楂9克，失笑散(包)9克，元胡9克，煅龙牡(先煎)各30克，桂枝4.5克，炙甘草4.5克，九香虫2.4克。
二诊:1个月来所患已有转机，胸闷胸痛减轻，脉沉亦起，但舌体偶有强直，苔白腻。温阳化瘀初见疗效，仍用前方炙麻黄改为9克，加麦冬9克，石菖蒲9克。服药2个月，症势已呈苟安之局，能主持家务，面色亦转红润，头晕、心悸、胸闷、胸痛均减，遇劳后感胸痞.前方去麻黄加苍白术、黄芪继服之，随访半年，病情稳定，已恢复工作。
按语：
心血管疾病的治疗应重视阳气的重要性，对《东间·生气通夭论》所云：“阳气者，若天与日，失其所致则折寿而不彰”和“气者返则生，不返则死”之说备加赞赏，强调温运阳气是治疗心血管疾病的重要法则，尤其对于一些危重的心血管病，更不可忽视温补阳气。麻黄附子细辛汤原治少阴感寒症，麻黄解寒，附子补阳，细辛温经，3者组方，补散兼施，历代医家称其为温经散寒之神剂，故依此治疗虚寒型的心血管病，确有疗效。方中麻黄用量独重，始用6克，后加至9克，与附子并施，内外衔调，振奋已衰之肾阳，得效后则去之，此亦中病即止之义。方中用九香虫也别出机抒，因其能补肝肾亏损，有画龙点睛之趣。联系客服
