肝内胆管细胞癌的确切病因仍不明确。所熟知的ICC发病危险因素包括：先天性胆总管囊肿、慢性胆管炎、慢性炎症性肠病、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、化学致癌物(二氧化钍和亚硝胺等)、遗传因素、胆源性肝硬化、胆石症、酒精性肝病和非特异性肝硬化等。最近，研究发现肝炎病毒与ICC密切相关。需要指出有些ICC患者并不存在上述因素暴露史，因此ICC的发病机制仍需深入研究。
典型肝内胆管细胞癌的超声声像图表现为形态不规则、边界不清的低回声不均质肿块，病灶内多能及高阻动脉血流。
ICC在彩色多普勒超声下多显示为乏血供型。ICC的超声表现具有多样性，灰阶超声表现虽具有一定的特征性，但其诊断准确率较低，术前明确诊断仍较困难。多种影像学诊断方法结合有助于该病的诊断。
大体类型：ICC的大体形态分为肿块型、管周浸润型和管内生长型三种类型。
最为常见的为肿块型，占ICC 的60%~80%；管周浸润型占15%~35%，可沿胆管系统和门静脉系统弥漫性浸润，从而导致胆管狭窄和周围胆管扩张；管内生长型占8%~29%，多表现为乳头状、息肉状或颗粒状生长，沿胆管表浅蔓延。
组织学类型：ICC的组织学病理类型包括腺癌、腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌等多种类型。ICC大多数为不同分化程度的腺癌，可分为高、中、低分化。发生于较大胆管者，可形成乳头状结构。肿瘤常有丰富的间质反应，甚至出现局部钙化。多数肿瘤可见多少不等的粘液。癌细胞常浸及汇管区、汇管区血管或神经，可循淋巴引流途径形成肝内转移或转移至局部淋巴结。 ICC的免疫组化显示：肿瘤阳性表达CK7/CK19、粘蛋白，部分表达膜上皮抗原、CEA、CK20，而CDX-2、TTF-1、ER、PR、BRST-2、PSA等均呈阴性。
AJCC癌症分期第七版中ICC的分期：
原发肿瘤T:
T1 单发肿瘤无血管侵犯（包括门静脉或肝静脉等主要血管或微血管）
T2a 单发肿瘤伴血管侵犯 T2b 多发肿瘤伴或不伴血管侵犯
T3 肿瘤穿破脏层腹膜或直接侵犯肝外组织
T4 肿瘤伴管周浸润
区域淋巴结N：
N0 无区域淋巴结转移 N1 存在区域淋巴结转移
远处转移M：
M0 无远处转移
M1 存在远处转移（存在腹腔动脉、腹主动脉和腔静脉周围淋巴结转移即认为M1）
TNM分期：
I期：T1N0M0 II期：T2N0M0 III期：T3N0M0
IVA期：T4N0M0 IVB期：任何TN1M0，任何T任何NM1
LCSGJ分期[12] ：
I期：T1N0M0 II期：T2N0M0 III期：T3N0M0
IVA期：T4N0M0 IVB期：任何TN1M0 任何T任何NM1
①肿瘤直径≤2 em；②单个结节；③没有血管或严重的包膜侵犯。Tl为符合以上3项标准；T2为符合3项中的2项；T3为符合3项中的l项；T4为没有一项符合。No为无淋巴结转移；N1，为有淋巴结转移。M0为无远处转移；M，为有远处转移。
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