GC治疗肾脏疾病的专家共识(六)

糖皮质激素治疗肾脏疾病的专家共识(四) (2009-12-03 16:50:52) 

 

适应证

1.肾小球疾病

①原发性肾小球疾病

n    微小病变肾病(MCD)

n    局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

n    膜性肾病(MN)

n    膜增生性肾小球肾炎(MPGN)

n     IgA肾病和系膜增殖性肾炎(MsPGN)

n    新月体肾炎

②继发性肾小球疾病

n    狼疮性肾炎(LN)

n    系统性血管炎(SV)：如 MPA，WG

n    其它：干燥综合征、类风湿性关节炎、紫癜性肾炎等

2.肾小管-间质疾病

包括特发性间质性肾炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征等所致小管间质性肾炎、药物引起的小管间质肾炎。

3.肾移植排异反应的防治

 

1.肾小球疾病

①原发性肾小球疾病

（1）微小病变肾病

糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。但随着患者年龄增加，糖皮质激素的有效率有下降趋势。

对儿童MCD-NS，推荐泼尼松（龙）口服60mg/m2/d(不超过80 mg/d)或甲泼尼龙48mg/m2/d，治疗4-6周后（90%的患者尿蛋白可以转阴），改为隔日泼尼松（龙）40mg/m2，或甲泼尼龙32mg/m2，标准疗程是8周，但停药后复发率高，可延长维持治疗用药时间。隔日疗法治疗4周后，每月减少隔日治疗剂量的25%，总疗程6个月以上，可减少复发率。

成人近25%的肾病综合征患者为MCD，糖皮质激素疗效较儿童略差，常需要更长时间的糖皮质激素治疗。治疗起始剂量以泼尼松（龙）1mg/kg/d（最大剂量不超过80mg/d）或甲泼尼龙0.8mg/kg/d。约60％成人患者于足量激素治疗8周获得缓解，尚有15％－20％患者于治疗后12-16周获得缓解。故如足量激素治疗8周未获得完全缓解时，排除可逆因素和合并症后，可适当延长足量激素治疗至12-16周，但需注意防治副作用。完全缓解2周后开始减量，每2周减去原剂量的5％～10％。并以每日或隔日5～10mg或甲泼尼龙4-8mg，维持相当长时间后再停药，根据病情选择疗程，一般总疗程不短于4-6个月。

（2）局灶节段性肾小球硬化

对于表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化患者，糖皮质激素治疗方案可参照微小病变肾病，但维持治疗时间需酌情延长。单纯激素治疗疗效常有限，且起效较慢，部分和完全缓解率仅15％－40％，成人中位完全缓解时间为3-4个月。对于激素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制剂治疗。

（3）膜性肾病

特发性MN约占成人NS的30％，其中40%-50％病变呈良性进展，25％有自愈倾向，约25％进展至终末期肾病。单用糖皮质激素治疗常常无效或疗效非常有限，应联合使用免疫抑制剂。一般主张表现为严重肾病综合征、肾功能减退时使用糖皮质激素。糖皮质激素剂量为泼尼松（龙）0.5-1mg/kg/d或甲泼尼龙0.4-0.8mg/kg/d，如治疗获得完全或部分缓解，则激素酌情减量并维持，总疗程至少6-12月。

（4）膜增生性肾小球肾炎

膜增生性肾小球肾炎，也称为系膜毛细血管性肾小球肾炎，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗原发性膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的疗效不肯定，目前也无较为统一的治疗方案。糖皮质激素治疗可能对改善I型MPGN患者的肾功能有效，尤其对儿童。