赵茵教授
1、 妊娠合并心脏病是产科领域重要问题之一。妊娠期和分娩期血流动力学的改变贫血、低蛋白血症和感染等不良因素可导致心功能下降。双胎、羊水过多和子痫前期等产科因素可诱使心脏病加重。妊娠合并心脏病的发病率为0.5%-3%，是导致孕产妇死亡的主要原因。
2、 妊娠合并心脏病容易漏诊的原因：孕妇年轻、代偿功能好、临床表现不明显，孕期心血管系统正常生理改变掩盖了病理改变。产科医生对妊娠合并心脏病认知度差，产时高危患者管理水平差异，产褥期未能识别心血管问题，孕期评估不足，孕期检查太过于简单，未能准确识别危险因素。
3、 结构型心脏病：先天性心脏病：左向右分流包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。房间隔缺损最常见，室间隔缺损和动脉导管未闭一般儿童期就已经手术了。右向左分流者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应该尽早终止妊娠。
分流
肺动脉血流量减少 混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力/蹲踞、阵发性青紫） 血氧合不足（杵状指/趾） 法洛四联症血液动力学变化
4、 瓣膜性心脏病：各种原因导致的心脏瓣膜形态异常和功能障碍。包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣和肺动脉瓣病变，累及多个瓣膜者称为联合瓣膜病。最常见的是风湿性心脏病。
5、 结构异常的心脏病---心肌病：由心室的结构改变和整个心肌壁功能受损所导致的心脏功能进行性障碍的一组病变。分为扩张型心肌病和肥厚型心肌病。特点是心脏扩大，心肌壁增厚，心功能下降，常伴有心律失常。
6、 功能异常性---心律失常：主要包括各种无心血管结构异常的心律失常，包括快速型和缓慢型心律失常。以心电和传导异常、起搏点异常为主要病理生理基础，借助临床表现、心电图或24小时动态心电图检查、超声心动图排除结构异常等进行诊断。
7、 妊娠特有的心脏病：孕期：无心脏病史；特点：在妊娠期高血压疾病基础上出现乏力、心悸、胸闷；严重：出现以左心衰为主的心衰表现和体征。心电图：心率加快或各种心律失常。部分患者心超：有心脏扩大和射血分数下降；严重者心肌酶学和B型利钠肽（BNP）---异常升高。妊娠期高血压疾病性心脏病是妊娠期高血压发展至严重。
8、 妊娠特有的心脏病：既往无心脏病史，与妊娠分娩密切相关，妊娠晚期至产后6月之间首次发生，再次妊娠可能复发，以累及心肌为主的扩张型心肌病，以心功能下降、心脏扩大为主要特征，常伴有心律失常和附壁血栓形成，通过发病时间、病变特征及辅助检查明确诊断。
9、 妊娠合并心脏病的诊断：孕前无心脏病史的，因无症状和体征而未发现的心脏病，多为漏诊，部分患者经规范的产科检查而明确诊断，部分患者因心悸、气短、劳力性呼吸困难、晕厥、活动受限等症状，进一步检查而明确诊断。孕前已经确诊的，注意补充心功能分级和心脏并发症等次要诊断，关注孕前的活动能力，孕前有心脏手术史者，详细询问手术时间，手术方式，手术前后心功能的改变及用药情况。家族史：关注家族性心脏病史和猝死史。
10、 妊娠合并心脏病的诊断：病情轻者可无症状，重者易疲劳、食欲不振、体重不增、活动后乏力、心悸、胸闷、呼吸困难、咳嗽、胸痛、咳血、水肿等表现。小病看食欲、大病看精神。
11、 诊断：紫绀型---口周发绀、杵状指；血液异常分流者：明显收缩期杂音；风湿性心脏病：心脏扩大；瓣膜狭窄或关闭不全：舒张期或收缩期杂音；心律失常者：各种异常心律；金属瓣膜者：换瓣音；肺动脉压明显升高：右心扩大，肺动脉瓣区搏动增强和心音亢进；妊娠期高血压疾病：明显的血压升高；围产期心肌病者：以心脏扩大和异常心律为主。部分先心病修补术后，可以没有任何阳性体征。心衰时心率加快，第三音、两肺呼吸音减弱、可闻及干湿性啰音、肝-劲静脉回流征阳性、肝脏肝脏肿大、下肢水肿。
12、 辅助检查：心电图和24h动态心电图、超声心动图（三维重建）、影像学检查、血生化检测、心导管及心血管造影（金标准）、心肌酶学、肌钙蛋白、脑钠肽。
13、 B型脑钠肽：包括脑钠肽、BNP前体、氨基酸末端-BNP前体；心衰患者无论有无症状，血浆BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP水平明显升高，并随着心衰症状呈一定比例升高。血浆BNP、pro-BNP、NT-pro-BNP水平可作为心衰筛查和判断预后的指标。建议妊娠前有心律失常、心衰病史者，初次产前筛查应包括基线BNP、超声心动图、评估心脏风险等级。
14、 妊娠禁忌症：任何原因导致的肺动脉高压；严重心室功能异常（EF＜30%）；有左室功能损害的围生期心肌病；严重左心梗阻性疾病（二尖瓣/三尖瓣狭窄）；严重主动脉扩张/主动脉狭窄。建议瓣膜病患者，无论妊娠期是否存在症状，均应心脏专科进行心功能评估。主动脉根部超过4cm，风险增加，容易出现主动脉夹层。
15、 妊娠风险评估：心脏病妇女妊娠风险分级及分层管理：I级：心脏病风险与一般孕妇无异；II级：孕产妇死亡率和并发症轻微增加；III级：孕产妇死亡率和并发症发生风险显著增加，孕期需要至少2-3月重新评估心脏病分级。孕期需产科和心脏医生共同监护。IV级：妊娠禁忌症，建议人工流产。包括：任何原因导致的肺动脉高压、严重心室功能异常（EF＜30%、NYHA分级III-IV级）、有左室功能损害的围生期心肌病史、严重左心梗阻性疾病（重度二尖瓣狭窄、有症状重度主动脉狭窄）、中-重度右室功能不全、重度胸主动脉扩张（Marfan综合征或其他遗传性胸主动脉疾病、升主动脉直径＞45mm、主动脉二瓣狭窄、主动脉直径＞50mm，Turner综合征、主动脉硬化指数＞25mm/mm2、法洛氏四联症、主动脉直径＞50mm）紫绀型先心病、未矫治重度主动脉狭窄或术后再缩窄有并发症的Fontan。
16、 妊娠风险评估：
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| 轻度肺动脉狭窄、小的动脉导管未闭（内径≤3mm）或二尖瓣脱垂，已手术修补的不伴有肺动脉高压的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，不伴有心脏结构异常的单源、偶发室上性或室性早搏 | |
| 未手术的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛式四联症修补术后且无残余的心脏结构异常；不伴有心脏结构异常的大多数心律失常 | |
III级（此类患者妊娠风险取决于孕妇个体情况，孕妇死亡率中度增加，而母胎并发症风险重度增加） IV级（孕妇死亡率明显增加） | 包括轻度左室收缩功能下降、肥厚性心肌病、心脏瓣膜疾病、二叶式主动脉瓣疾病（主动脉直径＜45mm）、无明显主动脉扩张的马凡综合征（主动脉直径＜40mm）、恢复后的主动脉狭窄 包括机械瓣膜置换术后、Fontan循环、复杂、未修复紫绀心脏病（SPO2 85-90%），中度二尖瓣狭窄（MVA1.0-1.5cm2），主动脉狭窄（压差＞50mmHg）、马凡综合征（主动脉直径40-50mm）、左心功能不全（EF＜40%）、严重心律失常（三度AVB，频发室性心动过速）及急性心肌梗死 | 建议每月一次心脏专科及产科随诊 建议每月一次心脏专科及产科随诊 |
17、
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V级（妊娠禁忌症、孕产妇死亡率及母胎严重并发症发生率极高） | V级：包括严重左室功能下降（心功能DI/IV级或EF＜30%）左心室功能下降的围产期心肌病、重度二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、复杂、未修复紫绀性心脏病，马凡综合征（主动脉直径＞45mm），二叶式主动脉瓣疾病（主动脉直径＞50mm）、先天性重度主动脉狭窄、重度肺动脉高压（＞80mmHg）、感染性心内膜炎。此类属于妊娠禁忌症，孕产妇死亡率及母胎严重并发症发生率极高。 | 对怀孕妇女建议终止妊娠，若不同意终止妊娠，需心脏科和产科全程严密监测。 |
18、 纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级：
I 级 心脏功能具有完全代偿能力 几乎与正常人没有区别，完全能正常地工作、学习、生活，甚至能胜任较重的劳动或体育活动
II级 心脏代偿能力已开始减退 在较重活动（如快步走、上楼、提重物）时，即会出现气急、水肿、心绞痛，但休息后即可缓解，属轻度心力衰竭。
III级 心脏代偿能力已衰退 轻度活动，如上厕所、打扫室内卫生、洗澡等时也会引起气急等症状，属中度心力衰竭
Iv级 心脏代偿能力严重衰退 休息时仍有气急等症状，在床上不能平卧，生活不能自理，而且常伴有水肿、营养不良等症状，属重度心力衰竭，不仅完全丧失了劳动力，而且还有生命危险。
20、 妊娠风险评估：A、孕前的综合评估：评估是否能妊娠，尽量孕前纠正原发病。对严重心脏病患者要明确告知不宜妊娠，对可以妊娠的心脏病患者也要充分告知妊娠风险。B、孕早期的综合评估：应告知妊娠风险，指导去对应级别的医院规范进行孕期保健，定期监测心功能。心脏病妊娠风险分级IV级患者要求其终止妊娠。C、孕中期、晚期的综合评估：一些患者对自身疾病的严重程度及妊娠风险认识不足，部分患者因没有临床症状而漏诊心脏病，少数患者妊娠意愿强烈而隐瞒病史涉险妊娠，就诊时已是妊娠中晚期。根据妊娠风险分级、心功能状态、医院的医疗技术水平和条件、患者及家属的意愿和对疾病风险的了解及承受程度等综合判断和分层管理。为继续妊娠和分娩做充分准备。
21、 严重心脏并发症：心衰：
早期心衰的表现：肺底出现少许持续性湿性啰音，咳嗽后不消失，轻微活动后即出现胸闷、心悸、气短，夜间常因胸闷而坐起，休息时心率超过110次/min，呼吸超过20次/分。一旦发生急性心衰，需要多学科合作抢救，根据孕周、疾病的严重程度及母儿情况综合考虑终止妊娠的时机和方法。
22、 慢性心衰有疾病逐渐加重的过程，更主要的是应严密关注疾病的发展，保护心功能、促肺成熟、把握好终止妊娠的时机。
23、 右心衰的表现：上联：颈怒肝大腹中水；下联：阵马移鸣左室大；横批：呼吸困难；
24、 严重心脏并发症：肺动脉高压：在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg,。临床上常用超声心动图估测肺动脉压力。分类：动脉性肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、缺氧和（或）肺部疾病引起的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、多种机制和（或）不明机制引起的肺动脉高压。妊娠可加重症状，可发生右心衰，孕妇死亡率17-56%，艾森曼格综合征孕妇的死亡率高达36%。一旦发现立即抢救，警惕，肺动脉高压危象，是在肺动脉高压的基础上发生肺血管痉挛性收缩、肺循环阻力升高，右心排出受阻，导致突发性肺动脉高压和低心排出量的临床危象状态。
25、 严重心脏并发症：恶性心律失常：定义是指心律失常发作时导致患者的血流动力学改变，出现血压下降甚至休克，心、脑、肾等重要器官血供不足，是孕妇猝死和心源性休克的主要原因。病态窦房结综合征、阵发性室上性心动过速、快速房扑和房颤、室性心动过速、高度房室传导阻滞、室扑、多源频发室性早搏、室颤。处理原则：决定尽早终止心律失常的方式；防止其他并发症，权衡利弊使用抗心律失常药物，建议孕前进行治疗。
26、 严重心脏并发症：感染性心内膜炎：定义，是指由细菌、真菌染而产生的心瓣膜或心壁内膜炎症。瓣膜为最常受累的部位，但感染也可发生在室间隔缺损部位、腱索和心壁内膜。诊断治疗：重要依据，血培养、超声、栓塞（25%）、心脏体征（85%）、发热（90%），治疗要使用有效的抗生素，坚持足量（疗程6周以上）、联合和应用敏感药物为原则。
27、 产科处理：可以妊娠的心脏病患者处理：尽管有些患者妊娠风险分级属I-III级范围，但仍然存在妊娠风险，可能在妊娠期和分娩期加重心脏病或出现严重的心脏并发症，甚至危及生命；对于有可能行矫治手术的心脏病患者，应建议在孕前行心脏手术治疗，尽可能纠正心脏的结构及功能异常。给予0.4-0.8mg/d，或者含叶酸的复合维生素；纠正贫血；先天性心脏病或心肌病妇女有条件时应提供遗传咨询。
28、 终止妊娠时机：如果出现严重心脏病并发症或心功能下降则提前终止妊娠。
风险I-II级+心功能I级=足月分娩；
风险III级+心功能I级者=至34-35周；
风险IV级+心功能I级者=32-34周
心功能恶化，不适宜继续妊娠，则在处理心脏情况稳定后24-72小时内剖宫产终止妊娠。
举例：IV级中度二尖瓣狭窄（瓣口面积1.0-1.5cm2），心功能I级，32-34周分娩。
29、 产科处理：可以妊娠的心脏病患者的处理：胎儿监测：胎儿心脏病筛查，后代发生先天性心脏病的风险为5-8%，发现严重复杂心脏畸形早终止妊娠；NT在正常范围的胎儿先天性心脏病的发现率为1/1000；孕20-24周是胎儿心脏超声的最佳时机。胎儿明确有先天性心脏病，并且继续妊娠者，建议胎儿染色体检查。母体心脏病的种类、缺氧严重程度、心功能状况、妊娠期抗凝治疗、是否出现严重心脏并发症等密切相关。常见的有流产、早产、胎儿生长受限、低出生体重、胎儿颅内出血、新生儿窒息和新生儿死亡等。胎儿发育的监测；胎心监护；药物影响。
30、 不宜继续妊娠的心脏病患者的处理：孕早期的管理，风险IV级，建议人工流产，麻醉镇痛，结构异常性心脏病抗生素预防感染；孕中期的管理：风险IV级，根据医疗条件、患者及家属意愿等考虑是否终止妊娠。出现严重心脏并发症和心功能下降者，应及时终止妊娠。重度肺动脉高压、严重瓣膜狭窄、严重心脏泵功能减退，心功能≥III级者剖宫取胎术较为安全。
31、 产科处理：终止妊娠的方法包括经阴道分娩和剖宫产术；围术期注意事项，手术时机、术前准备、术中监护和处理、术后监护和处理。抗凝问题：孕期、分娩前、分娩后；麻醉：麻醉方法的选择、麻醉管理、术后镇痛。椎管内麻醉，通过胎盘的药量少，不同类型心脏病的麻醉管理原则；分娩后72小时内术后镇痛。风险分级≥III级者心功能≥II级者，有产科剖宫产手术指征；以择期剖宫产为宜；孕34周前促肺成熟，结构异常性心脏病者术前预防性应用抗生素1-2天，术后继续使用抗生素5-10天，预防产后出血。
32、 产后指导：口服避孕药避孕法可能导致水钠储溜和血栓性疾病，心脏病妇女慎用。工具避孕（避孕套）和宫内节育器是安全、有效的避孕措施。已生育的严重心脏病患者不宜再妊娠者建议输卵管绝育术。男方输精管绝育术也是可供选择的避孕方法。产后随访：原发心脏病患者心脏科随访治疗。哺乳：人工喂养，疾病严重的心脏病产妇，即使心功能I级，也建议人工喂养。华法林可以分泌至乳汁中，长期服用者建议人工喂养。母乳喂养：风险分级I-II级且心功能I级者建议哺乳。
33、 孕心团队MDT：孕前进行风险咨询和评估，妊娠后应接受妊娠风险评估，新发心脏病症状或体征的患者，应行心脏相关的辅助检查，心脏病高危患者应接受多学科诊治和监测，加强母儿监护，甄别严重的心脏并发症及时会诊和转诊。合并有遗传关联明显的先天性心脏病或心肌病的患者产前诊断。根据心脏病种类和心功能分级选择合适的终止妊娠的时机和方法。保护心功能并预防感染。
