每周一例——脊髓血管畸形

病史

男，56岁。以“发作性双下肢无力2年，加重7个月”为主诉入院。约2年前开始出现久坐后腰痛，伴双下肢无力，持续数十分钟及数小时后恢复正常。自服中药，症状有所改善，具体药名不详。近7个月双下肢无力症状加重，有跌倒病史；曾有一次连续开车4小时后，患者双下肢无力症状明显加重，双下肢不能活动，由家人将患者抬回家中，卧床至半夜，起床时（约10小时后）发现肢体无力症状已经明显改善，可自行下床活动。4个月前连续行走距离约200米后即出现腰痛，下肢无力症状，休息后好转可继续行走。曾多次到外院就诊。行头CT检查未见异常；腰椎MR提示腰椎退行性改变，腰5-骶1间盘变性。多次按腰脱治疗，双下肢无力症状仍波动。病来无肢体麻木和二便失禁。

查体

神清语明，定向力、计算力、记忆力正常。颅神经未见异常。双上肢肌力V级，双下肢单足站立欠稳；肌张力适中，没有明显肌萎缩及不自主运动；双手轮替灵活、指鼻稳准，双侧跟膝胫试验稳准，跟踵试验阳性；步态正常。双侧髋关节以下振动觉减退。腱反射对称引出，双侧巴彬斯基征（-）。颈软。双侧足背动脉搏动良好。

影像学表现

图1

图1复查腰椎MRI提示脊髓圆锥中央管扩张。

图2

图2胸椎MRI提示脊髓背侧可见血管留空影。

图3

图3脊髓CTA：T6椎体上缘至T11椎体水平椎管内多发迂曲细小强化影。

脊髓DSA检查

脊髓DSA提示硬脊膜动静脉瘘，瘘口位置在胸5水平。

术前造影：

图4

图5

术后造影：

讨论

脊髓血管畸形（spinal cord vascular malformation, SCVM）临床较少见，约占脊髓占位性病变的2.0%~11.5%。SCVM临床表现不典型，容易漏诊、误诊。本例患者腰椎MRI提示轻度腰椎间盘突出，被误诊为腰脱2年。

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula, SDAVF）是SCVM中最常见的一种类型，占80%左右，男女比例7：1，多于40岁以后发病。SDAVF好发于中胸段至骶段；脊髓静脉高压导致脊髓水肿和坏死而产生临床症状，2-4年发展为截瘫。延髓和颈髓交界处SDAVF中，约60%合并出血，常可危及生命。相应节段MRI可提示SDAVF诊断，CTA有助于畸形血管定位，脊髓DSA确诊，手术治疗。