门静脉积气病因及机制

一、概述

门静脉积气(PVG)是一种值得关注的影像学征象。1955年Wolfe和Evans首次报道了婴幼儿坏死性小肠结肠炎所致的PVG。1960年Susman和Senturia报道了首例成人PVG。PVG与许多潜在的腹部疾病有关，从良性疾病到可能致命需要手术干预的疾病。PVG的发生机制尚不清楚。

门静脉系统易于积气的因素包括：

(1)肠腔或脓肿中生物体产生的气体逸出，然后循环到肝脏；

(2)在门静脉系统中存在形成气体的生物体，排出气体进入循环。

PVG通常可经由腹部平片、超声、彩色多普勒血流成像或计算机断层扫描(CT)诊断。

与PVG相关的潜在临床事件可能是影响患者生存和预后的重要因素。研究表明，PVG最常与肠坏死(72%)有关，其次是溃疡性结肠炎(8%)、腹腔脓肿(6%)、小肠梗阻(3%)和胃溃疡(3%)等。PVG常与腹部严重疾病相关的特点直接导致了其较高的死亡率(56%~90%)。另一个影响患者预后的因素是伴随的长期慢性疾病，如慢性肾衰、糖尿病或高血压等，其皆可导致免疫功能降低，肠道微生物菌群改变。

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二、诊断与治疗

PVG本身并无特殊症状，患者主要表现为由各种急腹症所导致的腹痛、腹胀、消化道功能紊乱等临床症状，严重的PVG患者会出现高热、寒颤等感染性休克表现。

确诊PVG的最佳方法是彩色多普勒超声、CT、MRI等影像学检查。

腹部平片的特征性表现为气体呈分支放射状延伸至肝囊下2 cm内，气体伴随门静脉血液流动分散进入肝静脉分支，而胆道积气则伴随胆汁的流动汇入肝门。PVG可通过常规X线诊断，但较易被忽视，彩色多普勒超声和CT的敏感度优于腹部X线片。

彩色多普勒超声对PVG检测的敏感度较高，可作为初筛检查。然而彩色多普勒超声的使用较为有限，检测过程中需要较高的患者配合度，需要改变患者体位及呼吸，若患者一般情况较差时无法进行。

PVG的典型多普勒超声特征有：(1)门静脉内气泡状及点状强回声随血液流动；(2)气体量较多时可见肝实质内弥漫分布的小斑片状强回声区，边界不清晰，多位于肝脏非下垂部。

CT平扫对PVG的检测具有较高的敏感性，在图像上显示为周围呈分支状的透明气体，甚至在肝包膜下2 cm也可被检出。此外，CT扫描也可显示肠壁、肝外门静脉或其内脏血管中的气体。因此，腹部CT可作为诊断PVG的首选方法，增强CT可明确显示气体积聚在门静脉内。此外，CT也可用于明确肠梗阻、肠道胀气、肠道缺血等原发疾病。

PVG的治疗方法有手术治疗和保守治疗两种，不同的治疗方法选择主要取决于患者的原发疾病及病情的严重程度。对于症状较轻、生命体征平稳或一般情况较差不适合手术的患者，可先尝试保守治疗。

保守治疗的方案主要包括禁食水、胃肠减压、静脉营养支持、抗炎治疗等。在保守治疗过程中严密观察病情变化，如病情不能控制则采用手术治疗。而对于一开始高度怀疑合并有肠坏死、肠穿孔或严重感染的患者，应积极急诊手术治疗。

目前CT和超声的普遍应用可较早发现PVG，灵敏度较高，并且可以认识到很多良性疾病病因。PVG预后与其本身无关，而是受原发病因影响，下面将讨论与PVG相关的病因及机制、危险因素以及PVG的治疗和预后。

三、PVG相关病因及机制

1．感染性相关PVG：

PVG多与胃肠道及腹腔炎症相关，如炎症性肠病、肠坏死、腹腔脓肿、憩室炎、胰腺炎，主要有两种原因，一是各种原因导致的肠道内产氧菌大量增殖，产生大量气体进入门静脉系统；二是由多种因素导致肠道菌群易位，使肠道内细菌和内毒素突破肠黏膜屏障进入其他器官。

(1)新生儿坏死性小肠结肠炎：

新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC)是一种早产儿疾病，90%发生于不足36周妊娠的婴儿中，10%发生于患有可导致肠系膜缺血并发症的足月儿中。由于一旦确诊立即禁食，即使病情严重，这个病理学、放射学征象在极低体重新生儿(小于1 kg)中也较易被忽略。

NEC是一种由未发育成熟的胃肠道缺氧缺血性损伤及肠道微生物菌群改变导致的多因素疾病过程。

早产儿低灌注有诸多病因：血栓栓塞、脉管炎、节段性中间动脉病、肠梗阻、腹部外伤、腹部炎症、肿瘤、化疗药物、辐射等，诱导血液从肠道分流到重要脏器，从而造成肠黏膜屏障的改变。喂食不当和抗菌药物的使用易导致肠道致病菌群大量增殖，当同时伴有上述病因时，极易共同导致黏膜跨壁坏死。细菌移位并产生氢气进入肠壁可导致肠内积气，在放射学上可在肠壁内表现为线性或圆形透亮光影。因此，气体可以从肠壁通过肠系膜静脉到达门静脉系统和肝脏，特别是肝左叶和右叶前部。

腹部超声对早期发现门静脉和肝内积气具有较高的特异度和灵敏度，可早期诊断NEC。气体微泡表现为门静脉内流动的高回声颗粒和肝实质内的高回声斑块。在更晚期，腹部平片上即可看到PVG。

PVG本身并不是手术的适应证，因为约47%患NEC伴有PVG的新生儿在没有手术的情况下存活。

NEC的手术适应证一般为：经保守治疗无明显改善；X片显示持续固定扩张的肠袢或气腹(即肠坏死、穿孔的征象)。

对于出生体重>1.5 kg的婴儿，通常行腔镜下肠切除术。对于出生体重<1.5 kg的极低体重和不稳定的新生儿，手术易造成高死亡率且易并发其他腹部疾病，此时腹膜引流为最佳选择，也可为后续腔镜手术创造时间。

Sharma等的前瞻性研究发现，患有PVG的婴儿比无PVG的婴儿出现严重NEC的可能性多1.4倍，但死亡率却没有区别。PVG可造成严重的肠壁损伤，高达20%的NEC患者的肠壁内气体导致肌肉破坏，进而导致继发性狭窄。

(2)憩室炎：

PVG是憩室炎的罕见并发症。

然而，Sellner等发现PVG是复杂性憩室炎的第二常见并发症，基于以下两个机制：①伴有产气病原体的肠系膜下静脉脓毒性血栓性静脉炎；②肠腔与门静脉系统直接相通，即由肠内穿孔引起的肠系膜-门静脉通路。

憩室炎伴有PVG需先进行充分补液和抗生素保守治疗，后行择期手术治疗。

然而，Nobili等认为，如保守治疗有效且临床状况改善，手术可以继续推迟或取消。Negro等报道了1例乙状结肠憩室炎患者，由于肠血管瘘导致肝内外门静脉系统发生大面积栓塞，对其行瘘管栓塞术以及乙状结肠切除术进行治疗。

(3)炎症性肠病：

Kinoshita等报道了182例PVG患者，其中4%为溃疡性结肠炎患者，4%为克罗恩病患者。

炎症性肠病患者的PVG可能由黏膜损伤、肠扩张、败血症、产气细菌侵入等引起，或是由结肠镜检查、上消化道钡餐、钡灌肠或腹部钝伤后引起。因此在没有腹膜征或腹腔内游离气体的情况下，发现与克罗恩病相关的PVG无需手术治疗。

2．缺血性相关PVG：

肠缺血或梗死是常见较危险的腹部情况，特别是在老年人中，死亡率为75%~90%。肠缺血是由于肠血液循环不足而引起的，它的急性或慢性发病取决于潜在的疾病。

肠壁缺血程度分为三个阶段：

Ⅰ期缺血病变局限于黏膜，可逆转(称为可逆性缺血性肠炎)；

Ⅱ期缺血以黏膜及黏膜下组织坏死为特征，可导致纤维化狭窄的发生；

Ⅲ期缺血为全壁缺血，死亡率较高。肠缺血导致黏膜屏障受损，肠袢过度扩张，产气菌大量增殖，气体从肠腔流向肠系膜静脉，并通过肠系膜静脉流入门静脉系统和肝实质。

肠缺血是PVG的主要病因(约占70%)，且91%的肠缺血患者会出现肠壁坏死，死亡率高达85%，由此表明肠系膜缺血是PVG手术治疗的绝对适应证。腹部X平片对发现早期肠缺血不敏感，但发现肠壁内气体和PVG可预示肠梗塞和预后不良。

目前，多排螺旋CT血管造影(multidetector row CT angiography，MDCT)已成为检测PVG和确定其基本过程的首选方法。MDCT诊断PVG的灵敏度已从39%显著上升至82%，在诊断急性肠缺血方面也达到了与血管造影类似的高灵敏度。

PVG常与肠积气相关，预后较差，尤其是对于缺血性肠道。单纯的CT扫描无法分辨真正的肠缺血与良性积气，PVG的存在并不能反应肠坏死程度。CT应与临床症状以及实验室指标相结合，才可实现对肠坏死的高度灵敏度和特异度诊断。

当PVG伴有肠缺血性疾病时，术前和术中应考虑可能存在其他腹部疾病，开腹手术中发现肠坏死时应立即行肠切除术。如今，先进的影像学技术可早期识别潜在的严重疾病，如肠缺血等，从而及时治疗并显著降低死亡率。

3．机械性相关PVG：

PVG也常与胃、肠腔内压力升高相关，如肠梗阻、腹部外伤、胃肠道肿瘤、胃气肿等，其治疗取决于潜在疾病。

胃瘫是多发性创伤事件后的常见并发症，易导致胃气肿和继发性PVG，治疗以鼻胃管胃肠减压、禁食等保守治疗为主。

此外，PVG也曾发现于幽门肥厚性狭窄、胃溃疡和非坏死性膈疝伴有胃扭转的患者。

在没有肠缺血和产气生物体增殖的情况下，肠内压升高会导致胃积气和PVG。

PVG也可发生于意外摄入腐蚀性物质、过氧化氢和慢性甲苯吸入后，这些物质通过产生大量腐蚀性气体或氧气导致黏膜溃疡和急性胃扩张。

一般情况稳定的患者可以保守治疗，但如果门静脉系统出现大量气体栓塞，且存在心脏和神经系统症状，则高压氧为更好的治疗方式。

腹部钝性创伤使腹腔内压力增加，肠内黏膜撕裂，从而使气体进入黏膜下静脉并流向肝门静脉。严重的钝性腹部创伤可能导致肠坏死，最终导致肠破裂及腹膜炎。因此，腹部创伤后出现PVG、腹内游离气体或肠内积气伴有腹膜炎症状，必须尽快手术治疗。

4．医源性相关PVG：

医源性PVG的病因主要分为医源性操作和药物使用两种，均可导致肠灌注不足，继发肠缺血、肠梗阻、肠扩张伴黏膜损伤和细菌增殖，从而造成肠内积气和PVG。

(1)操作相关：

导致PVG的医源性操作主要包括肝脏肿瘤射频消融、肝脏穿刺、胃肠道腔内固定、结肠镜检查、内镜手术、留置胃管和血管插管等。

PVG是肝移植术后早期多普勒超声的常见表现。研究表明在无肠坏死、腹腔内脓肿、小肠梗阻或败血症情况下，单纯PVG存在无临床意义。

此外，PVG的存在与移植排斥反应、需要再次移植、肝功能衰竭原因、胆道吻合术类型、呼吸机依赖或随后患者的死亡无相关性。而在小儿肝移植受者中，Wallot等提出术后早期PVG的出现可能是导致肠壁完整性丧失，移植术后淋巴增生性疾病的先兆。

(2)药物相关：

一些药物的使用也可引起PVG，如贝伐珠单抗、大麻素以及部分化疗药物等。

Kung等报道了一例PVG继发于肠内积气的晚期食管癌患者，该患者接受了伊立替康和顺铂治疗，腔镜下探查结肠和小肠皆正常。伊立替康常见不良反应为胃肠毒性，与顺铂联合使用可能会加重这种不良反应，导致黏膜溃疡、肠扩张和产气厌氧细菌增殖。

Zalinski等报道了一例接受奥沙利铂和西妥昔单抗治疗的结直肠癌肝转移患者，开腹探查后发现其转移病灶已出现坏死并局部出现PVG。这是由于坏死的肿瘤转移灶继发感染，随后演变为肝脓肿，逐渐侵及肝门静脉。

PVG的发现并不能代表严重的潜在疾病，在一些良性疾病情况下如内镜术后和胃扩张等出现PVG只需保守治疗。一般情况下，PVG被认为是预后不良的一个先兆，与极高死亡率有关。如今，随着影像学技术的高度发展，潜在的严重疾病如肠缺血等，可更早诊断并及时治疗从而显著降低死亡率。PVG本身并不是一个手术指征，其治疗及预后皆主要取决于潜在的疾病。

引用: 王芳菲, 吕少诚, 贺强. 门静脉积气病因及机制的研究进展 [J] . 中华肝胆外科杂志, 2021, 27(9) : 717-720.