疾病史
患者青年女性，因腹泻、呕吐一日余就诊。
现病史：患者昨日出现解水样便6-7次，恶心呕吐2次，伴有阵发性腹痛，无发热，无心悸胸闷。
超声声像图
超声提示
门静脉阳性所见（考虑门静脉积气可能），建议进一步检查，密切随诊。
为何称为“死神之征”
2001年， Kinoshita等回顾了文献报道的182例门静脉积气患者，按不同病因分析，该组患者中肠缺血坏死合并门静脉积气者死亡率高居75％。这一结果提示找到门静脉积气的主要病因对于临床进一步治疗有一定意义。据报道，门静脉积气不仅发生于肠系膜缺血，而且也发生于ー些非致命性疾病，如炎症性肠病和移植物抗宿主病。
最近一项209名患PVG患者研究发现：年龄＞60 岁、腹膜炎体征、高血尿素氮与肠缺血或者肠坏死密切相关。进一步出现肠坏死征象的PVG患者，尤其是定位于和可见于门静脉节段性分支上，死亡率较高（＞50%）。
肝门静脉积气( hepatic portal venous gas，PVG)是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象，是种少见的影像学征象。
门静脉积气(PVG)不是一个独立疾病，而通常是伴随消化道疾病出现的一种征象，最常见于肠缺血和坏死。败血症、腹部感染等非消化道病变也会出现该征象，另约有15％的PVG为特发性（原因不明）。
产生机制
关于HPVG诱因机制的主要推论有三类：
1、胃肠壁黏膜屏障的破坏:黏膜的破坏或(和)黏膜通透性増加使肠腔內的空气可进入壁内小血管，从而进入门静脉循环导致HPVG，如溃疡性结肠炎、克罗恩病、內窥镜检查等；
2、胃肠道扩张压力増大:由于管腔扩张腔内压力増大，肠壁黏膜层水肿甚至缺血坏死导致黏膜的细微破坏，气体进入血管致HPVG，如肠梗阻、腹部外伤等；
3、脓毒症:可能的原因有门静脉系统的静脉炎、败血症，产气微生物的形成肠道细菌发酵产生的气体被吸收进入门静脉系统;结肠系膜脓肿与结肠系膜下的穿透与腹膜的异常路径进入门静脉体系，如肝移植、脓毒性、静脉炎、腹腔肿、胆管炎等。
分型
按HPVG来源可分为三类：
1、肠道气体被吸收进入门静脉循环，如肠缺血消化道扩张、溃疡性结肠炎胃溃疡、克罗恩病、内镜检查、腹部外伤等;
2、产气微生物生成的气体进入门静脉系统，如肝移植、脓毒性门静脉炎等；
3、体外气体进入肝内门静脉，如肝脏穿刺、肝肿瘤射频消融治疗。
临床表现
临床表现不具有特异性，大部分表现为急腹症，具体表现与病因有密切关系。
超声表现
(1)典型表现为门静脉管腔内有小的点状强回声顺血液流动方向往肝快速移动;
(2)积气数量较少只在门静脉内观察到点状强回声，随着积气量的增加,气体会在肝左叶积聚形成条索状强回声当气体数量进一步增加可导致肝回声不均；
(3)门静脉血流频谱上可见间断出现高强度毛刺状信号,是由于在处理这些气体强回声信号时多普勒接收器“过载”产生的伪像。
鉴别诊断
1、胆道积气：胆道积气的气体常堆积在肝门区域，以左右肝管为主，多为分散不连续的气体影;而PVG则分布在肝的边缘部位，可至肝包膜下(距包膜2cm内)多见于肝左叶，胆道积气的位置相对较固定，而门静脉的气体随血流快速流动，胆道积气多伴有胆系手术或胆系感染病史；
2、肝内胆管弥漫性错构瘤：肝内多发、大小不一的囊性病灶；声像图常表现为多发不规则厚壁小囊性病变，后方可伴有彗星尾征；门静脉内不出现点状强回声。
预后
预后取决于患者的基础病变和PVG的发病机制。如果病因是肠道缺血和坏死,则预后通常较差,死亡率较高。但一些非缺血性病变导致的PVG则往往预后良好。
文章来源安医大二附院超声诊断科
原创：王 冬 编辑/排版：娄晓杰
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