对于肝门静脉积气（HPVG）的诊断，腹部平片发现气体从肝门区到肝缘的树枝状分布是有用的。然而，由于肠道气体和椎体的重叠，使用这种方法进行鉴别在许多情况下是困难的。这种气体还必须与肝内胆管积气区分开来。就肝内胆管积气而言，气体聚集在肝门区域，而在 HPVG，气体则聚集在外围。因此，当气体出现在肝边缘2厘米以内，诊断 HPVG 是可能的。近年来，腹部 CT 和超声检查的应用越来越普遍，即使积气量很小也可以作出诊断。因此，HPVG 病例逐年在增加。
肝门静脉积气（HPVG） 被认为是一种严重的疾病，预后不良，需要急诊手术治疗。以前报道的死亡率为75% -90%，但最近下降到29% -56%，检出率和治疗进展有所提高。与此同时，非手术病例已经变得越来越普遍，但为每个病人选择最佳治疗的可靠指南尚未建立。
HPVG 的病理机制可归纳为: (1)壁内产气细菌增殖; (2)由于肠梗阻、内窥镜引起的肠腔内压力升高; (3)空气通过受损/坏死粘膜的移位。HPVG 常见于肠系膜缺血，坏死性小肠结肠炎，消化道扩张，肾盂肾炎, 胆管炎, 胰腺炎，腹膜内脓肿（肝脓肿、卵巢脓肿等），炎症性肠病（溃疡性结肠炎、憩室炎等） ，肥厚性幽门狭窄,腹壁疝，胃溃疡，胃气肿，胆肠瘘管合并胆石性肠梗阻，医源性（内镜、胆囊切除术、ERCP、除颤、无创正压通气NIPPV、异体造血干细胞移植等并发症） ，腹膜内肿瘤，创伤、COPD、肠壁囊样积气症、Bouveret综合征。
从这些HPVG病因可以看出，并不是所有的都需要手术干预，保守治疗也是一种治疗方案。所以要明确手术指征。相关文献发现腹腔游离气体，肠系膜动脉栓塞，增强CT肠壁未增强和肠壁积气（这些提示肠道缺血坏死、穿孔），似乎适合作为剖腹手术的标准。腹水，腹膜刺激征和休克（休克相关指标），被认为危及生命的情况。
HPVG简单流程图
相关案例
72岁女性，因冠状动脉疾病和脑梗塞入院治疗，突然出现腹痛、呕吐和黑便。休克状态，腹部CT检查诊断为 HPVG 伴肠缺血。进行部分肠切除以拯救病人，获得的病理标本显示与肠壁积气征相关的出血性坏死，这与非闭塞性肠系膜缺血(NOMI)的临床诊断一致。
一名患有痴呆症和主动脉夹层的86岁女性病人在晚餐后出现呕吐和黑便。她被救护车送到医院。腹部CT显示 HPVG 和肠壁积气。考虑开腹手术，但家属不同意，因为她的一般情况差。然而，通过保守治疗(补液和抗生素) ，HPVG 缓解 ，她存活并恢复。
一位91岁女性患者，患有痴呆和极差的PS[ECOG评分标准 PS 4] ，主诉呕吐和黑便。入院时，腹部CT显示HPVG和肠壁积气。由于预期术后预后不良，放弃了手术治疗。她入院第二天就死了。
一位56岁男性因为前几周有水样非血性腹泻病史而住院。他既往病史为克罗恩病伴有回肠切除和慢性肾功能衰竭，需要血液透析维持。入院时，恶病质(体重39公斤) ，血液检查显示血红蛋白水平为7.7 g/dL，肌酐水平为6.5 mg/dL，白蛋白水平为29 g/L。粪便检查呈阴性。入院几天后，他在透析期间出现严重的全腹痛，并伴有弥漫性腹部压痛。腹部 CT显示门静脉系统内有气体(图1a，箭头) ，横结肠壁增厚(图1b，箭头)。鉴别诊断包括肠缺血或急性结肠炎并发门静脉积气。结肠镜检查发现横结肠溃疡，有出血和血栓头改变(图1c)。活检结果提示肠缺血，最有可能是腹泻和血液透析引起的低血压所致。他的手术死亡率被认为非常高，他拒绝手术干预。他接受了保守的抗生素和水合作用治疗，腹痛消失，随后的 CT 显示门静脉气体消失，病人恢复正常。(病人同意公布这些图像。)
一位75岁的老人因心肌梗死接受了经皮冠状动脉介入治疗。经皮冠状动脉介入治疗六小时后他的腹部逐渐膨胀。他的生命体征稳定，腹部轻度疼痛，没有腹膜炎症状。腹部增强CT显示肝门静脉和胃壁内有大量空气积聚(图 A，箭头)。诊断为胃气肿伴肝门静脉积气。由于他的生命体征稳定，不一定是肠缺血，因此他接受了保守治疗。3天后复查的CT显示胃壁气肿和肝门静脉气体已经明显消失(图 B)。在第二次 CT检查后进行的内窥镜检查发现了涉及大部分胃的多发性胃粘膜糜烂和溃疡(图 C)。胃气肿是一系列疾病的代表，从良性胃气肿到危及生命的气肿性胃炎。气肿性胃炎可以区别于胃气肿，生命体征不平稳和严重腹痛。经皮冠状动脉介入治疗后胃气肿的发病率尚不清楚，因为过去没有相关报告。肝门静脉积气可见于胃气肿。肝门静脉气体以前被认为是致命的，然而，最近增加的发病率表明，病人如果生命体征平稳可以选择保守治疗。
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粪圆线虫感染致麻痹性肠梗阻的肠壁积气和肝门静脉积气总之，随着检查方法越来越多，HPVG检出率越来越多，HPVG治疗最主要的是要区分是否需要手术干预，有急诊手术指征的患者越早手术，效果越好，病人基础情况差的例外。虽然HPVG的患者，保守治疗也有救治成功的，死亡率也较以往下降，但是还是“死神之征”，要受到重视！
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