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【图话】揭底支气管镜操作大咯血元凶:伪装成支气管黏膜小结节的Dieulafoy病


导读

相信大多数年轻呼吸内镜医生跟我一样,一旦发现支气管有异常,尤其是黏膜结节样病灶,一定按捺不住心里的好奇心,都想抓几块下来送送病理,看个究竟,生怕给病人遗漏了有重要意义的病变,尤其是癌。但是也相信越来越多的同道随着工作经验的丰富,在碰到类似病变时越来越有那种“如履薄冰、如临深渊”的纠结和顾虑。Dieulafoy病就是其中一种伪装成支气管黏膜小结节的血管畸形,据我所知,它已经给我们太多同道带了太多的惊吓和教训。

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病例一

---老年女性,左下肺结核术后

---反复咳嗽、咯血9年,加重1周

---胸部CT平扫:左上叶支气管狭窄,较1月前进展,左上肺支气管扩张伴感染

支气管镜检查


可见左上叶支气管黏膜充血水肿,可见一直径约3-4mm、基底宽、表面特别光滑的小结节。正准备要活检的时候,还是犹豫了,先做个增强CT吧

胸部增强CT

 测量红圈内小结节的CT值,与主动脉一致。

 好吧,果断放弃再做气管镜,转科进行支气管动脉栓塞治疗。

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病例二

---老年女性,既往体健,无吸烟史

---反复咳嗽、咯血3月

---外院支气管镜提示左上叶固有支气管结节样隆起,为进一步明确,转入中日医院

复查支气管镜检查

左上叶固有支气管开口几乎被小结节阻塞,伴出血

转科行支气管动脉栓塞治疗,后再无咯血

 3个月后复查支气管镜及窄谱支气管镜:原小结节明显缩小:

 窄谱支气管镜阳性改变。

目前仍在密切随访中

通过这两个病人,我们初步对Dieulafoy病的支气管镜表现有了一定体会,那它究竟是何方神(yao)圣(nie)呢?

MORE

通过查阅文献,目前仅有数十例支气管Dieulafoy病患者被报道,远低于消化系统,但也相信这一数据是远远被低估的(说明咱们支气管镜还做得不够多呀),有数据推测,所有因咯血手术的患者中有6%的是Dieulafoy病,隐源性咯血患者接受手术的,有55%的可能是该病

病因、病理


主要原因是由于慢性炎症(吸烟、结核等)反复刺激所导致的血管异常扩张和扭曲,多来源于支气管动脉(高压系统),少数来源于肺动脉,它们紧密围绕支气管并穿透至黏膜下层。

病理

诊断方法
血管造影和胸部增强CT

(来源于文献)

支气管镜检查

支气管镜的表现实际上是缺乏特异性的,但具有以下特点的结节需要提高警惕:

    直径小于1cm的小结节;

    表面光滑的隆起性病灶;

    结节表面带有白色帽子的;

    结节之间呈山脊样的凸起;

    无蒂结节,表面可附着正常黏膜,可呈搏动性或无搏动。

    有些结节表面有活动性出血,附有血凝块(不要盲目清理血凝块哦)

除此之外,我们还可以利用高级诊断技术获取更多信息,如:窄谱支气管镜、超声小探头等。

窄谱

又如

超声小探头

治疗

首选支气管动脉栓塞术

其次为外科手术切除

目前也有少数文献报道使用支气管镜腔内介入治疗进行消融治疗(如激光、高频电凝、APC等),有术中出血风险哦

END

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