12 岁女孩反复心悸发作，全心增大，究竟为何？

心悸 2 年，腹痛 5 天

病例详情

患儿，女，12 岁，「心悸 2 年余，腹痛 5 天，发现心动过速 1 天」入院。

患儿 2 年前偶感心悸，伴活动耐力降低、易疲乏，于当地医院就诊，心电图示「多源房早，呈二、三联律，多源短阵房速」，心脏彩超、心肌酶、胸片、甲状腺功能未见异常。予以「心律平、美托洛尔」治疗症状可缓解。2 年间患儿反复心悸发作，未规律复诊及治疗。

5 天前出现上腹部疼痛，持续性胀痛，伴恶心。1 天前感心悸，自觉心跳增快，伴口唇发绀，无胸痛，无发热不适，遂至我院急诊就诊，心电图示心室率 188 次/分，阵发性房性心动过速伴文氏型传导（图 1）。

图1 患儿急诊心电图

图源：作者提供

心脏彩超示全心增大，左心为著（LV 53 mm），左室明显膨大呈球形，左心室室壁运动减弱，左心收缩功能减低（EF 23%），二、三尖瓣轻度返流，心律不齐，心动过速。急诊以「全心扩大查因」收入我科。

查体与检查

入院查体

体温 36.6 ℃，脉搏 189 次/分，呼吸 25 次/分，血压110/69 mmHg，体重 37.8 Kg。神志清楚，呼吸平稳，心前区稍隆起，心尖搏动点位于第5肋间左锁骨中线外 1 cm，呈抬举样搏动，心界向左扩大，心率 189次/分，律不齐，腹部平软，剑突下轻压痛，全腹无反跳痛，肠鸣音正常，肝肋下 2 cm 可触及，双下肢无水肿。

辅助检查

1

血常规：WBC 7.91 × 10⁹/L,HGB 128 g/L，RBC 4.51 × 10¹²/L，PLT 207 × 10⁹/L

2

高敏肌钙蛋白 T 5.79 pg/ml（参考值 0 ~ 14 pg/ml），N-proBNP 5695 pg/ml

3

血沉 2 mm/h，CRP ＜0.5 mg/L

4

尿常规、粪常规、肝肾功能电解质、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、血脂、甲状腺功能、免疫球蛋白、补体未见异常。

5

腹部 B 超：腹部后多个肿大淋巴结声像；腹部立位平片未见异常。

6

心脏彩超：全心增大，左心显著，考虑扩张型心肌病可能性大。左心收缩功能减低（EF 23%）。

7

心脏磁共振：左室增大，左室壁不厚，室壁运动欠协调，T₂ 加权左室心肌未见明确水肿；EF 20%；心肌灌注成像未见明显灌注缺损，心肌延迟强化成像未见明显延迟强化。

诊断思路与治疗

诊断思路

❏ 患儿间断心悸发作，既往未规律诊治。此次急性起病，首发症状为消化道症状，有心律失常、全心扩大、心功能不全，患儿心肌酶、肌钙蛋白正常，心脏核磁共振结果回报心肌未见水肿，心肌延迟强化成像未见明显强化，急性心肌炎诊断依据不足，不考虑。

❏ 患儿心脏扩大，以左心扩大为著，左室射血分数减低，需考虑扩张型心肌病。扩张型心肌病只是形态学诊断，还需明确其病因。

❏ 患儿既往有心动过速病史，近 2 年反复心悸发作，未规律诊治，心动过速控制不佳。此次入院时心电图示阵发性房性心动过速伴文氏型传导，因此患儿心脏扩大、心功能减低考虑长期心动过速导致的心动过速性心肌病。

诊疗经过

1

初步治疗

入院后予以吸氧、抗感染，地高辛强心，氢氯噻嗪、螺内酯、呋塞米利尿。患儿入院时心室率 180 ~ 200 次/分之间，静脉泵入胺碘酮心室率下降至 80 ~ 110 次/分，心电图仍为房性心动过速伴文氏下传（图 2）。

图 2 房性心动过速伴文氏下传

点击图片查看大图 图源：作者提供

2

治疗后复查

入院后第 6 天复查心脏彩超：全心增大，左心为著（LV 54 mm），左心舒张、收缩功能减低（EF 29%）。

3

射频消融术

入院后第 9 天在全麻下行心内电生理检查，证实房性心动过速起源于左房右肺静脉，成功行射频消融术。

4

术后复查

术后复查心电图示窦性心律（图3）。术后 4 天复查心脏彩超，左室舒张末期内径缩小至 52 mm，射血分数升至 37%。术后第 9 天，患儿病情好转出院。

图 3 射频消融术后心电图

点击图片查看大图 图源：作者提供

房性心动过速

房性心动过速简称房速，是指激动起源于房室结瓣环以上心房组织并在心房内维持，以快速频率心房活动为特征的一种心律失常。

房速发病年龄不定，从儿童到老年人均可发病，频率通常为 130~250 次/分。

儿童局灶性房速并不少见，占儿童室上性心律失常的 10%~20% ^[1]。儿童房速药物治疗效果欠佳，大多需要服用 2~3 种抗心律失常药物，且停药后易复发^[1]。

未得到及时治疗的房速易发展成心动过速性心肌病。儿童局灶性房速心动过速性心肌病发生率约为18%~28% ^[2]，明显高于成人。

心动过速性心肌病

心动过速性心肌病是持续或反复发作的心动过速导致的一种特殊类型心肌病。心动过速性心肌病可继发于各种类型的快速性心律失常，包括室上性心动过速和室性心动过速。

心动过速性心肌病最常见的症状有心悸、呼吸困难、晕厥，也有部分患儿无临床症状。心动过速性心肌病总体预后良好，早期识别、及时干预，能尽早恢复左室收缩功能。

心动过速性心肌病的治疗措施主要是终止心动过速。临床上一旦怀疑心动过速性心肌病，则需立即采取措施终止心动过速，可采用射频消融手术或抗心律失常药物治疗^[3]。

射频消融手术是首选方案，成功率高，可以根治心动过速。心动过速终止 1 个月内左室收缩功能大多可以得到明显改善，2~3 个月内左室收缩功能能够完全恢复正常，最长不超过半年。

另外，针对心衰症状，还需起始心衰的标准治疗方案，包括应用 ACEI 或 ARB、β-受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂、利尿剂，以减轻心室重构，改善心衰症状^[4]。

该例患儿存在房性心动过速，既往未规律诊治。该患儿入院后立即给与胺碘酮抗心律失常，强心、利尿、改善心室重构药物治疗。

使用胺碘酮后患儿心室率降至 80~110 次/分，但心电图仍为持续房性心律，治疗 6 天后复查心脏彩超心功能改善不明显。

最终该例患儿进行了射频消融手术，术后患儿恢复窦性心律。术后 4 天复查心脏彩超左室内径缩小，心功能显著改善。患儿心律失常控制后，心功能迅速改善，进一步明确了心动过速性心肌病的诊断。

在临床上碰到不明原因左室扩大、心功能减低，伴持续或反复心动过速发作的患儿，首先考虑心动过速性心肌病，尽快采取措施控制心动过速，改善心功能。首选射频消融手术治疗根治快速性心律失常。

策划：春花